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Enfermedad de Ménierè

(Hidropesía endolinfática)

Por Lawrence R. Lustig, MD, New York Presbyterian Hospital/Columbia University Medical Center

Información:
para pacientes

La enfermedad de Ménierè es un trastorno del oído interno que causa vértigo, hipoacusia neurosensorial fluctuante y acúfenos. No hay ninguna prueba diagnóstica fiable. Las náuseas y el vértigo se tratan de manera sintomática con anticolinérgicos o benzodiacepinas durante los ataques agudos. Los diuréticos y la dieta con bajo contenido de sal son la primera línea de tratamiento, y suelen disminuir la frecuencia y la intensidad de los episodios. En casos graves o refractarios puede realizarse la ablación del sistema vestibular con gentamicina tópica o cirugía.

En la enfermedad de Ménierè, los cambios de volumen y presión de la endolinfa laberíntica afectan la función del oído interno. Se desconoce la etiología de la acumulación del líquido endolinfático. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de enfermedad de Ménierè, enfermedades autoinmunitarias preexistentes, alergias, traumatismos en la cabeza o el oído y, raras veces, sífilis (incluso varias décadas antes). La incidencia máxima es entre los 20 y 50 años de edad.

Signos y síntomas

Los pacientes tienen ataques repentinos de vértigo que suelen durar de 1 a 6 horas aunque (raras veces) pueden durar hasta 24 hs, por lo general con náuseas y vómitos. Los síntomas acompañantes son diaforesis, diarrea e inestabilidad de la marcha. Los acúfenos en el oído afectado pueden ser constantes o intermitentes, con zumbidos o rugidos; no están relacionados con el movimiento o la posición. Puede haber deterioro de la audición que característicamente afecta a las frecuencias bajas. Antes y durante un episodio, la mayoría de los pacientes sienten plenitud o presión en el oído afectado. En la mayoría de los pacientes, sólo un oído se ve afectado.

Durante las primeras etapas, los síntomas remiten entre los episodios; los interludios asintomáticos pueden durar > 1 año. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, el deterioro de la audición persiste y empeora gradualmente y los acúfenos pueden ser constantes.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Audiograma y RM con gadolinio para descartar otras causas

El diagnóstico se realiza por la clínica y se basa sobre todo en la exclusión de otras enfermedades. Otras afecciones pueden provocar síntomas similares, como la migraña vestibular, la laberintitis o la neuritis viral, un tumor del ángulo pontocerebeloso (p. ej., neurinoma del acústico) o un accidente cerebrovascular del tronco encefálico. Aunque se puede producir enfermedad de Meniere bilateral, los síntomas bilaterales aumentan la probabilidad de un diagnóstico alternativo (p. ej., migraña vestibular).

A los pacientes con síntomas sugestivos se les debe realizar un audiograma y una RM (con gadolinio) del SNC, con atención en los conductos auditivos internos, para descartar otras causas. El audiograma muestra típicamente una hipoacusia neurosensorial de baja frecuencia en el oído afectado que fluctúa entre una y otra prueba. Además, las pruebas de Rinne y de Weber pueden indicar hipoacusia neurosensorial (ver Evaluación de la hipoacusia : Examen físico).

En la exploración física durante un ataque agudo, el paciente presenta nistagmo y se cae sobre el lado afectado. Entre los ataques, el examen puede ser completamente normal. Sin embargo, en casos prolongados o refractarios con hipofunción laberíntica asociada, puede utilizarse la prueba de la marcha de Fukuda (marcha en el lugar con los ojos cerrados). El paciente se desvía hacia el lado afectado, compatible con una lesión laberíntica unilateral. La maniobra de empuje de cabeza de Halmagyi es otra técnica que se utiliza para mostrar la disfunción laberíntica unilateral. En la maniobra de Halmagyi, el examinador pide al paciente que fije la vista en un punto frente a él (p. ej., la nariz del examinador). El examinador gira entonces la cabeza del paciente 15 a 30 ° a un lado tan rápidamente como sea posible mientras observa sus ojos. Cuando la función vestibular en el lado al que se ha girado la cabeza es normal, los ojos del paciente permanecen fijos en el objetivo. Cuando la función vestibular está alterada en el lado hacia el que se ha rotado la cabeza, el reflejo vestíbuloocular falla y los ojos del paciente no quedan fijos en el objetivo, sino que siguen la rotación de la cabeza y luego retornan hacia el objetivo rápida y voluntariamente

Tratamiento

  • El síntoma se alivia con antieméticos, antihistamínicos o benzodiazepinas

  • Diuréticos y dieta con bajo contenido de sal

  • Rara vez, ablación vestibular mediante fármacos o cirugía

La enfermedad de Ménierè tiende a ser autolimitada. El tratamiento de un ataque agudo está dirigido a aliviar los síntomas y se hace en forma escalonada; en primer lugar las medidas menos invasivas, y si estas fallan, se realizan procedimientos ablativos. Los antieméticos anticolinérgicos (p. ej., proclorperazina o prometazina, 25 mg por vía rectal o 10 mg VO cada 6 a 8 hs) pueden minimizar los síntomas gastrointestinales mediados por la estimulación vagal; ondansetrón es un antiemético de segunda línea. Los antihistamínicos (p. ej., difenhidramina, meclizina o ciclizina, 50 mg VO cada 6 h) o las benzodiazepinas (p. ej., diazepam, 5 mg VO cada 6 a 8 h) se utilizan para sedar el sistema vestibular. Ni los antihistamínicos ni benzodiacepinas son eficaces como tratamiento profiláctico. Algunos médicos también utilizan un ciclo de corticoides orales (p. ej., prednisona 60 mg una vez/día durante 1 semana, con disminución gradual de la dosis durante otra semana) o inyecciones intratimpánicas de dexametasona para un episodio agudo.

La dieta con bajo contenido de sal (< 1,5 g/día), la prohibición de alcohol y cafeína y un diurético (p. ej., hidroclorotiazida, 25 mg VO una vez/día o acetazolamida 250 mg VO dos veces por día) pueden ayudar a prevenir el vértigo y son útiles para muchos pacientes.

La descompresión del saco endolinfático, si bien es un procedimiento más invasivo, alivia el vértigo en la mayoría de los pacientes, manteniendo la función vestibular, y plantea un riesgo mínimo de hipoacusia. Por lo tanto este procedimiento se clasifica como un tratamiento conservador de la función vestibular.

Cuando los tratamientos conservadores de la función vestibular fallan, se considera un procedimiento ablativo. Se inyecta gentamicina intratimpánica (laberintectomía química, 0,5 mL de una concentración de 40 mg/mL) a través de la membrana timpánica. Se recomienda un seguimiento con audiometría seriada para diferenciar la hipoacusia de la cocleotoxicidad. La inyección puede repetirse a las 4 semanas si el vértigo persiste sin hipoacusia.

La cirugía ablativa se reserva para los pacientes con episodios frecuentes e intensamente debilitantes que no responden a estas otras modalidades terapéuticas. La neurectomía vestibular (un procedimiento intracraneal) alivia el vértigo en un 95% de los pacientes y en general preserva la audición. La laberintectomía quirúrgica se realiza sólo si la hipoacusia preexistente es profunda.

Lamentablemente, no hay ninguna manera conocida de prevenir la progresión natural de la hipoacusia. La mayoría de los pacientes llegan a la hipoacusia neurosensorial moderada a grave en el oído afectado en un plazo de 10 a 15 años.

Conceptos clave

  • La enfermedad de Meniere causa vértigo con náuseas y vómitos, acúfenos unilateral, y pérdida progresiva crónica de la audición.

  • Se deben hacer estudios de audiograma y RM para descartar otros trastornos.

  • Los antieméticos y antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas; algunos médicos también usan corticosteroides orales o transtimpánicos.

  • Los tratamientos más invasivos para casos refractarios incluyen la descompresión del saco endolinfático, gentamicina intratimpánica y neurectomía vestibular.

  • Los diuréticos, una dieta baja en sal, y evitar el alcohol y la cafeína ayudan a prevenir ataques.