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Neumonía intersticial descamativa

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La neumonía intersticial descamativa es una inflamación pulmonar crónica caracterizada por la infiltración de células mononucleares de los espacios aéreos; se produce casi con exclusividad en los fumadores de cigarrillos actuales o anteriores.

La neumonía intersticial descamativa es un tipo de neumonía intersticial idiopática (ver Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas). La vasta mayoría de los pacientes adultos con neumonía intersticial descamativa son fumadores que tienden a desarrollar la enfermedad en la cuarta o quinta década de la vida. La enfermedad tiende a afectar al parénquima pulmonar de modo uniforme. Las paredes alveolares están repletas de neumocitos cúbicos, de mayor tamaño; hay infiltración moderada del tabique alveolar por linfocitos, plasmocitos y, en ocasiones, eosinófilos. La fibrosis del tabique alveolar, si está presente, es leve. La característica más llamativa es la presencia de numerosos macrófagos pigmentados dentro de los espacios aéreos distales que, cuando la enfermedad fue descrita por primera vez, se confundieron con neumocitos descamados. Es poco frecuente la observación de panales de abeja. Hallazgos similares pero mucho menos extensos aparecen en la enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria-(ver Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria), lo que ha llevado a sugerir que la neumonía intersticial descamativa y la enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad causada por el hábito de fumar cigarrillos.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • A veces, biopsia quirúrgica de pulmón

Las radiografías de tórax pueden mostrar opacidades veladas sin panal de abejas en ambas bases pulmonares, pero estos hallazgos son normales en hasta un 20% de los casos. LA TCAR muestra opacidades en vidrio esmerilado subpleurales, basales, multifocales o difusas. Los quistes pueden estar presentes, a menudo en áreas de opacidad en vidrio esmerilado. Son comunes las opacidades lineales irregulares y reticulares, pero en general no son las características dominantes. Pueden observarse panales de abejas, se producen en la minoría de los pacientes y suelen ser limitados. La biopsia pulmonar quirúrgica a veces es necesaria.

Tratamiento

  • Dejar de fumar

  • A veces, corticoides o fármacos citotóxicos

El abandono del tabaquismo trae como resultado la mejoría clínica en el 75% de los pacientes. Aquellos que no mejoran pueden responder a los corticoides o a los fármacos citotóxicos. El pronóstico es bueno, con un 70% de supervivencia a los 10 años.