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Proteinosis alveolar pulmonar

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

La proteinosis alveolar pulmonar es la acumulación de surfactante en los alvéolos. Casi siempre se desconoce la etiología. Los síntomas son disnea, astenia y malestar general. El diagnóstico se basa en el lavado broncoalveolar, aunque se producen alteraciones características de las pruebas de laboratorio y las radiografías. El tratamiento es con lavado pulmonar total o, en algunos casos, con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos recombinante. La supervivencia a los cinco años es de alrededor del 80% con tratamiento.

Etiología

Lo más frecuente es que la proteinosis alveolar pulmonar sea idiopática y se presenta en varones y mujeres sanos en otros aspectos entre los 30 y los 50 años. Formas secundarias raras se producen en pacientes con silicosis aguda, infección por Pneumocystis jirovecii, neoplasias hemáticas o inmunosupresión por fármacos y en pacientes con riesgos de inhalación significativa a polvos de aluminio, titanio, cemento y celulosa. Asimismo, existen formas congénitas raras que causan insuficiencia respiratoria neonatal. No está claro si los casos idiopáticos y secundarios comparten una fisiopatología común.

Fisiopatología

Se considera que el deterioro del procesamiento del surfactante por el macrófago alveolar debido a la señalización anormal del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) contribuyen a este trastorno, quizá debido a la reducción o a la ausencia de la función de la cadena β común del receptor GM-CSF/IL-13/IL-5 en las células mononucleares (presente en algunos niños, pero no en adultos con el trastorno). Los anticuerpos anti–GM-CSF también se han encontrado en la mayoría de los pacientes. La lesión pulmonar tóxica se sospecha, pero no está demostrada en causas secundarias de inhalación.

Los alvéolos están llenos del surfactante lipoproteína acelular que se tiñe con el ácido peryódico–Schiff (PAS). Las células alveolares e intersticiales permanecen normales. Los segmentos posterobasales del pulmón son los más afectados, mientras que la pleura y el mediastino permanecen indemnes.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes presentan disnea de esfuerzo progresiva y pérdida de peso, astenia, malestar general o fiebre de baja intensidad. Puede haber tos, que en ocasiones produce esputo grueso o pegajoso, pero es menos común. El hipocratismo digital y la cianosis son infrecuentes. Los crepitantes inspiratorios son raros porque los alvéolos están llenos de líquido; cuando están presentes, sugieren infección.

Diagnóstico

  • Lavado broncoalveolar

  • A veces, biopsia

La proteinosis alveolar pulmonar suele sospecharse primero cuando se toma una radiografía de tórax para síntomas respiratorios inespecíficos. La radiografía muestra opacidades bilaterales en los campos pulmonares medios e inferiores, en una distribución en mariposa con hilios normales.

Se realiza un lavado broncoalveolar. El líquido de lavado es opaco o lechoso, positivo con la tinción de PAS y se caracteriza por macrófagos dispersos repletos de surfactante, un aumento de células T y altos niveles de surfactante apoproteína A. La biopsia toracoscópica o pulmonar a cielo abierto se realiza cuando está contraindicada la broncoscopia o las muestras del líquido de lavado no son diagnósticas. Las pruebas suelen hacerse antes de comenzar el tratamiento incluyen la TC de alta resolución (TCAR), las pruebas de función pulmonar, la determinación de gases en sangre arterial y las pruebas de laboratorio.

La TCAR muestra opacificación en vidrio esmerilado, estructuras intralobulillares engrosadas y tabiques interlobulillares en formas típicas poligonales (pavimentación irregular [crazy-paving]). Sin embargo, este hallazgo no es específico, ya que puede aparecer en pacientes con neumonía lipoidea, carcinoma broncoalveolar y neumonía por Pneumocystis jirovecii.

Las pruebas de función pulmonar muestran reducción en la capacidad de difusión monóxido del carbono (DLco) que es desproporcionada en relación con la disminución de la capacidad vital, el volumen residual, la capacidad residual funcional y la capacidad pulmonar total.

Las alteraciones de las pruebas de laboratorio incluyen policitemia, hipergammaglobulinemia, aumento de los niveles séricos de LDH y aumento de las proteínas surfactantes séricas A y D. Las alteraciones son sugerentes pero no diagnósticas. Los gases en sangre arterial pueden mostrar hipoxemia con el ejercicio leve a moderado o en reposo si la enfermedad es más grave.

Pronóstico

Sin tratamiento, la proteinosis alveolar pulmonar remite espontáneamente en hasta un 10% de los pacientes. Un único lavado de pulmón entero es curativo en hasta un 40%; otros pacientes requieren un lavado cada 6 a 12 meses durante muchos años. La supervivencia a 5 años es de alrededor del 80%; la causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria, que normalmente se produce durante el primer año después del diagnóstico. En ocasiones, se producen infecciones pulmonares secundarias con bacterias (p. ej., Mycobacteria, Nocardia) y otros microorganismos (Aspergillus, Cryptococcus y otros hongos oportunistas) debido a la alteración de la función de los macrófagos; estas infecciones precisan tratamiento.

Tratamiento

  • Lavado pulmonar completo

El tratamiento es innecesario para los pacientes sin síntomas o para los que presentan sólo síntomas leves. En pacientes con disnea importante, el lavado pulmonar completo se realiza habitualmente bajo anestesia general y con un tubo endotraqueal de doble luz. El lavado de un pulmón se realiza hasta 15 veces con 1 a 2 L de solución fisiológica mientras se ventila el otro pulmón. Luego se invierte el proceso. El trasplante de pulmón no se hace porque el trastorno recidiva en el pulmón trasplantado.

Los corticoides sistémicos no desempeñan ninguna función en el tratamiento y pueden aumentar el riesgo de infección secundaria. Queda por determinarse la importancia del GM-CSF (IV o SC) en el tratamiento. Un estudio abierto mostró mejoría clínica en el 57% de los pacientes estudiados.

Conceptos clave

  • Considerar la proteinosis alveolar pulmonar en pacientes por lo demás sanos, de 30 a 50 años de edad, si la radiografía muestra opacidades bilaterales en los campos pulmonares medios e inferiores en una distribución en mariposa con hilios normales.

  • Hacer lavado broncoalveolar; si está contraindicado o cuando los resultados no son diagnósticos, hacer una biopsia pulmonar.

  • Si la disnea es moderada o grave, tratamiento con lavado pulmonar total.

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