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Revisión sobre la enfermedad pulmonar intersticial

(Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas)

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Información:
para pacientes

Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito de colágeno y, si el proceso continúa sin controlarse, fibrosis pulmonar. Estas enfermedades pueden clasificarse utilizando diferentes criterios (p. ej., aguda y crónica, granulomatosa y no granulomatosa, con causas conocidas y desconocidas, enfermedad primaria del pulmón y enfermedad secundaria a trastornos sistémicos).

Entre las numerosas causas posibles, las más importantes son los trastornos del tejido conectivo y las exposiciones pulmonares ocupacionales y a muchos fármacos (ver Revisión de las enfermedades pulmonares medioambientales y Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Varias enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida presentan características histológicas, clínicas o de presentación típicas y, por lo tanto, se consideran enfermedades únicas, como las enfermedades pulmonares eosinofílicas, histiocitosis (granulocitosis) histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar pulmonar y sarcoidosis. En hasta un 30% de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales sin causa clara, los trastornos se distinguen sobre todo por las características histopatológicas; estos trastornos se denominan neumonías intersticiales idiopáticas.

Causas de enfermedad pulmonar intersticial

Categoría

Ejemplos

Trastornos del tejido conectivo

Espondilitis anquilosante (rara)

Síndrome de Behçet (muy raro)

Dermatomiositis y polimiositis

Síndrome de Goodpasture

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Artritis reumatoide

Síndrome de Sjögren

Lupus eritematoso sistémico

Esclerosis sistémica

Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

Fármacos

Lista seleccionada: Anfotericina B, bleomicina, busulfán, carbamazepina, clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, difenilhidantoína, flecainida, heroína, melfalán, metadona, metotrexato, metilfenidato, metisergida, aceite mineral (a través de la microaspiración crónica), nitrofurantoína, nitrosoureas, procarbazina, silicona (inyección subcutánea), tocainida, alcaloides de la vinca (con mitomicina)

Exposición ocupacional y medioambiental

Inorgánica [seleccionada]: aluminosis (causada por la exposición al polvo de aluminio metálico), asbestosis, baritosis, beriliosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, exposición a metales duros (p. ej., cadmio, cobalto, óxido de titanio, tungsteno, carburos de vanadio), fibrosis por radiación, siderosis, silicosis, estanosis, neumoconiosis por talco

Orgánica [seleccionada]: bagazosis, pulmón del criador de aves, pulmón del trabajador de café, enfermedad pulmonar del granjero, pulmón del jacuzzi, pulmón del humidificador, pulmón del manipulador de malta, pulmón del descortezador de arce, pulmón del cultivador de champiñones, pulmón del cultivador de té

Infecciones

Aspergilosis

Histoplasmosis

Infección parasitaria

Infección micobacteriana

Infección viral

Vasculitis

Granulomatosis eosinófila con poliangeítis (antes síndrome de Churg-Strauss)

Arteritis de células gigantes (rara)

Granulomatosis con poliangeítis (antes granulomatosis de Wegener)

Poliangeítis microscópica

Poliarteritis nudosa (rara)

Arteritis de Takayasu (rara)

Neumonías intersticiales Idiopáticas

Neumonía intersticial aguda

Neumonía de organización criptogénica

Neumonía intersticial descamativa

Fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial linfocítica

Neumonía intersticial inespecífica

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Trastornos varios

Amiloidosis

Aspiración crónica

Neumonía eosinofílica

Enfermedad de Gaucher (raro)

Neumonía lipoidea

Linfangioleiomiomatosis

Microlitiasis

Neurofibromatosis

Enfermedad de Niemann-Pick (rara)

Proteinosis alveolar pulmonar

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonares (granulomatosis)

Linfoma pulmonar

Sarcoidosis

Esclerosis tuberosa

Recursos en este artículo