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hipertensión Portopulmonar

Por Mark T. Gladwin, MD, Professor and Division Chief, Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine, University of Pittsburgh ; Shilpa Jain, MD, Assistant Professor, Pedicatric Hematology-Oncology, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC

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La portopulmonar es la hipertensión arterial pulmonar asociada con una hipertensión portal sin otras causas secundarias.

La hipertensión pulmonar aparece en pacientes con diferentes enfermedades que producen hipertensión portal con cirrosis o sin ella. La hipertensión portopulmonar es menos frecuente que el síndrome hepatopulmonar en pacientes con enfermedad hepática crónica (3,5 versus 12%).

Los síntomas de presentación son disnea y astenia. También pueden aparecer dolor y hemoptisis. Los pacientes tienen signos físicos y electrocardiográficos compatibles con hipertensión pulmonar y pueden presentar signos de cor pulmonale (pulso venoso yugular elevado, edema). Es frecuente la insuficiencia tricuspídea.

El diagnóstico se sospecha por los hallazgos ecocardiográficos y se confirma con el cateterismo cardíaco derecho.

El tratamiento es similar al de la hipertensión arterial pulmonar, salvo que deben evitarse los fármacos hepatotóxicos y los anticoagulantes (ver Hipertensión pulmonar : Tratamiento). Algunos pacientes se benefician con el uso de fármacos vasodilatadores. La enfermedad hepática subyacente es un factor determinante de mucha importancia en el desenlace. La hipertensión portopulmonar es una contraindicación relativa para el trasplante de hígado debido al aumento de la morbimortalidad por el procedimiento. Sin embargo, en algunos pacientes que reciben un trasplante, sobre todo en los que presentan hipertensión pulmonar leve, esta hipertensión remite. En algunos centros se considera el trasplante en pacientes que tienen medias de las presiones arteriales pulmonares < 35 mm Hg después de un ensayo de tratamiento con vasodilatadores.