Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Displasia quística renal congénita

Por Navin Jaipaul, MD, MHS, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

Información:
para pacientes

La displasia quística renal congénita es una amplia categoría de malformaciones congénitas, que incluyen malformaciones metanéfricas o uropatías obstructivas congénitas.

La displasia quística renal congénita afecta a un riñón o ambos. Puede ser una anomalía congénita aislada o formar parte de un síndrome malformativo (es decir, estar asociada a otras características clínicas; Principales grupos de nefropatías quísticas). Las anomalías urológicas asociadas pueden incluir la obstrucción de las uniones ureteropelviana y ureterovesical, vejiga neurogénica, ureterocele, válvulas uretrales posteriores y síndrome de abdomen en ciruela pasa (una tríada de defectos de las paredes musculares del abdomen, anomalías urinarias —uréteres dilatados, vejiga y uretra de tamaño aumentado— y criptorquidia bilateral; ver Síndrome del abdomen en ciruela pasa).

Los signos y síntomas varían de acuerdo con cuánto del parénquima renal esté preservado, y si el compromiso es unilateral o bilateral. Puede producirse algún grado de insuficiencia renal. La displasia quística renal congénita comúnmente se descubre en una ecografía prenatal o temprano en la niñez.

El pronóstico es muy impredecible debido a la imposibilidad de cuantificar el parénquima residual funcional. El tratamiento es la corrección quirúrgica de cualquier anomalía asociada del tracto urogenital y, si hay insuficiencia renal, la terapia de sustitución renal.