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Glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide

Por Navin Jaipaul, MD, MHS, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

Información:
para pacientes

Las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide son enfermedades raras definidas patológicamente por el depósito organizado de estructuras no amiloides microfibrilares o microtubulares dentro del mesangio renal y la membrana basal.

Algunos expertos consideran que las glomerulopatías fibrilar e inmunotactoide son trastornos relacionados. Se las encuentra en un 0,6% de las muestras de biopsia renal, son igual de frecuentes en varones y en mujeres, y se han descrito en pacientes de > 10 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. Su mecanismo se desconoce, aunque el depósito de inmunoglobulinas, en especial de las cadenas ligeras κ y λ de IgG y de complemento (C3) indica una disfunción del sistema inmunitario. Los pacientes pueden presentar en forma asociada paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de las células plasmáticas, infección por hepatitis C o LES, o pueden tener una enfermedad renal primaria sin evidencias de una patología sistémica.

Todos los pacientes tienen proteinuria, > 60% de ellos en el rango nefrótico. Se presenta hematuria microscópica en un 60% e hipertensión en un 70%. Un poco más del 50% tiene insuficiencia renal en el momento de la presentación.

Diagnóstico

  • Biopsia renal

El diagnóstico es sugerido por los datos de laboratorio y se confirma con la biopsia renal. Si hay presente un síndrome nefrótico, se realizan las pruebas de la forma habitual para este cuadro. Por lo general, el análisis de orina muestra características de síndromes nefrítico y nefrótico. Habitualmente, se determinan las concentraciones séricas de C3 y C4, y a veces se observan deprimidas. La observación al microscopio óptico de las muestras de biopsia revela expansión mesangial por depósitos amorfos eosinófilos y leve hipercelularidad mesangial. Varios otros cambios pueden presentarse en la microscopia óptica (formación de semilunas, patrones membranoproliferativos). La tinción con rojo Congo es negativa para materiales amiloides. La inmunotinción muestra IgG y C3, y a veces cadenas ligeras κ y λ en la zona de los depósitos. La observación al microscopio electrónico permite detectar depósitos glomerulares formados por microfibrillas o microtúbulos extracelulares, alargados y no ramificados. El diámetro de las microfibrillas y los microtúbulos varía de 20 a 30 nm para la glomerulonefritis fibrilar y de 30 a 50 nm para la glomerulonefritis inmunotactoide, a diferencia de las fibrillas de 8 a 12 nm que aparecen en la amiloidosis. Algunos expertos distinguen la glomerulopatía inmunotactoide de la fibrilar por la presencia de estructuras microtubulares (a diferencia de las microfibrilares más pequeñas) en los depósitos; otros, por la presencia de una enfermedad sistémica relacionada como paraproteinemia, crioglobulinemia o LES en la glomerulonefritis inmunitactoide.

Pronóstico

El cuadro en general es lentamente progresivo con insuficiencia renal y avanza a enfermedad renal terminal en el 50% de los pacientes dentro de los 2 a 4 años. Se predice una declinación más rápida de la función en presencia de hipertensión, proteinuria en el rango nefrótico e insuficiencia renal en el momento de la presentación.

Tratamiento

  • No hay evidencias suficientes, pero se debe considerar a los inhibidores de la ECA o los bloqueantes de los receptores de angiotensina II, los inmunosupresores y/o los corticosteroides.

No hay evidencias que apoyen un tratamiento específico, aunque los inhibidores de la ECA y los bloqueantes de los receptores de angiotensina II pueden usarse para reducir la proteinuria. Se han usado inmunosupresores de acuerdo con evidencias anecdóticas pero no son una terapia comúnmente aceptada; se ha obtenido más éxito con corticoides cuando el complemento sérico está disminuido. El trastorno puede reaparecer después del trasplante.

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