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Síndromes paraneoplásicos

Por Bruce A. Chabner, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center ; Elizabeth Chabner Thompson, MD, MPH, New York Group for Plastic Surgery

Los síndromes paraneoplásicos (relacionados con el cáncer) son el resultado de que un cáncer produzca síntomas inusuales debido a las sustancias que circulan en el torrente sanguíneo. Estas sustancias pueden ser hormonas producidas por el tumor o anticuerpos segregados por el sistema inmunitario. Pueden afectar al funcionamiento de diversos tejidos y órganos y cursar con síntomas en sitios distantes del tumor. Los síndromes paraneoplásicos pueden interferir en muchos sistemas orgánicos diferentes, incluidos los sistemas nervioso y endocrino (hormonal), lo que da lugar a complicaciones como cambios en el sistema nervioso, hipoglucemia, diarrea o hipertensión.

En alrededor del 20% de los casos de cáncer se desarrolla un síndrome paraneoplásico. Los tipos de cáncer relacionados más a menudo con síndromes paraneoplásicos son los siguientes:

  • Carcinoma pulmonar (el más frecuente)

  • Carcinoma renal

  • Carcinoma hepatocelular

  • Leucemias

  • Linfomas

  • Tumores de mama

  • Tumores de ovario

  • Cáncer gástrico

  • Cáncer de páncreas

Síndromes paraneoplásicos generales

Cuando se padece cáncer, se suele tener fiebre, sudoración nocturna, inapetencia y adelgazamiento. Los síndromes que aparecen a continuación son menos habituales.

Síndromes de la piel

El prurito es el síntoma de la piel más frecuente cuando se padece cáncer, aunque también es habitual que aparezca rubor. Pueden aparecer crecimientos benignos en la piel o herpes zóster.

Síndromes neurológicos

La polineuropatía es una insuficiencia de los nervios periféricos (nervios situados fuera del cerebro y de la médula espinal), lo que resulta en debilidad, insensibilidad y reducción de reflejos. La neuropatía sensitiva subaguda es una forma muy poco frecuente de polineuropatía que a veces se desarrolla antes de que se diagnostique el cáncer. Provoca una insensibilidad incapacitante e incoordinación, pero apenas debilidad. El síndrome de Guillain-Barré es otro tipo de insuficiencia nerviosa que da lugar a una pérdida general de la fuerza muscular. Es más habitual cuando se padece el linfoma de Hodgkin.

La degeneración cerebelosa subaguda casi nunca aparece en presencia de cáncer de mama o de ovarios, de carcinoma pulmonar de células pequeñas o de otros tumores sólidos. Este trastorno se debe a un autoanticuerpo (un anticuerpo que ataca a los tejidos del propio organismo) que destruye el cerebelo. Entre los síntomas se incluyen inestabilidad de la marcha, incoordinación de brazos y piernas, dificultad para hablar, mareo y visión doble (diplopia). Los síntomas pueden aparecer antes de que se detecte el cáncer.

En los niños con neuroblastoma pueden observarse movimientos oculares incontrolables (opsoclonía) y contracciones rápidas de los brazos y de las piernas (mioclonía).

La neuropatía motora subaguda acompaña tanto al linfoma de Hodgkin como al linfoma no hodgkiniano. Afecta a las células nerviosas de la médula espinal, lo que debilita los brazos y las piernas.

Se manifiestan una variedad de síntomas inusuales secundarios a la actividad de los anticuerpos que atacan al tumor, pero que también interaccionan con el tejido cerebral y provocan alteraciones psíquicas, desorientación, alteraciones visuales y debilidad muscular.

El síndrome de Eaton-Lambert aparece, en ocasiones, en el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Este síndrome se caracteriza por una debilidad muscular extrema que resulta de la incapacidad nerviosa para activar los músculos de forma adecuada.

La mielopatía necrotizante subaguda es un síndrome poco frecuente en el que la pérdida rápida de neuronas en la médula espinal conduce a la parálisis.

Síndromes endocrinos

El carcinoma pulmonar de células pequeñas segrega una sustancia que estimula a las glándulas suprarrenales para que produzcan grandes cantidades de la hormona cortisol, lo que da lugar a debilidad, aumento de peso e hipertensión (síndrome de Cushing). Este tipo de carcinoma también puede producir hormona antidiurética, lo que, en ocasiones, provoca retención de líquidos, hiponatremia (concentraciones bajas de sodio), debilidad, confusión y convulsiones.

Si se tienen tumores sólidos o leucemias, puede haber concentraciones muy altas de calcio en la sangre (síndrome de hipercalcemia). Este síndrome aparece cuando el tumor segrega en la sangre una sustancia similar a las hormonas (similar a la hormona paratiroidea) que provoca la liberación del calcio óseo. Las concentraciones de calcio también pueden elevarse si el cáncer invade directamente el hueso y libera el calcio en el torrente sanguíneo. La hipercalcemia provoca insuficiencia renal y confusión, que puede avanzar a coma e incluso muerte, si no se detecta y se trata a su debido tiempo.

La sobreproducción de otras hormonas, sobre todo, por parte de los tumores carcinoides pancreáticos, da lugar al llamado síndrome carcinoide (rubor, sibilancias, diarrea y valvulopatías).

Otros síndromes

La polimiositis es la debilidad muscular y el dolor resultante de la inflamación muscular. Cuando la polimiositis va acompañada de inflamación de la piel, la enfermedad se denomina dermatomiositis.

La osteoartropatía hipertrófica aparece cuando se padece cáncer de pulmón. Este síndrome altera la forma de los dedos de las manos y de los pies, y provoca una hinchazón dolorosa en algunas articulaciones.

Cuando se padece cáncer, pueden desarrollarse diversas anomalías de las células sanguíneas: tener muy pocos glóbulos rojos (anemia), demasiadas plaquetas o demasiada concentración de algún tipo de glóbulos blancos (leucocitos). El cáncer renal o hepático provoca que el organismo produzca demasiados glóbulos rojos, mientras que otros invaden la médula ósea e interfieren en la producción de las células sanguíneas (incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas).