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Demencia con cuerpos de Lewy y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Por Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

La demencia con cuerpos de Lewy es la pérdida progresiva de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en las células nerviosas. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es la pérdida de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en los afectados por la enfermedad de Parkinson.

  • Las personas con demencia con cuerpos de Lewy fluctúan entre un estado de lucidez mental y de somnolencia, y tienen dificultades para dibujar, alucinaciones y dificultad para moverse similares a las relacionadas con la enfermedad de Parkinson.

  • Por lo general, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se produce de 10 a 15 años después de la aparición de otros síntomas de la enfermedad.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • Se utilizan estrategias para prolongar el funcionamiento hasta donde sea posible. El tratamiento farmacológico utilizado para tratar la enfermedad de Alzheimer puede ser útil.

La demencia con cuerpos de Lewy es el tercer tipo de demencia más habitual. Suele desarrollarse en mayores de 60 años.

Alrededor del 40% de las personas que sufren la enfermedad de Parkinson desarrollan una demencia asociada a la enfermedad. Esta demencia generalmente se desarrolla después de los 70 años de edad, y 10 a 15 años tras el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson.

La demencia es el declive lento y progresivo de la función mental, incluida la memoria, el pensamiento, el juicio y la capacidad para aprender. La demencia es distinta del delirio, que se caracteriza por incapacidad para prestar atención, desorientación, imposibilidad de pensar con claridad y fluctuaciones en el estado de alerta.

  • La demencia afecta principalmente a la memoria, mientras que el delirio afecta principalmente a la capacidad de prestar atención.

  • La demencia por lo general comienza poco a poco y no tiene ningún punto de comienzo definido. El delirio comienza de repente y a menudo tiene un momento de inicio definido.

Alteraciones cerebrales

En la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se forman unos depósitos redondos y anormales de proteína (llamados cuerpos de Lewy) en las neuronas. Los cuerpos de Lewy causan la muerte de las neuronas.

En la demencia por cuerpos de Lewy, estos depósitos se forman por toda la capa externa del cerebro (materia gris o corteza cerebral). La corteza cerebral, la parte más grande del cerebro, es la encargada de pensar, percibir y usar y entender el lenguaje.

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy tienden a acumularse en una parte del cerebro denominada sustancia negra, que es la parte afectada en la enfermedad de Parkinson. La sustancia negra se encuentra en lo más profundo del tronco del encéfalo y participa en la realización de movimientos suaves.

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson parecen ser variaciones del mismo trastorno. En este trastorno, la sinucleína (una proteína cerebral que ayuda a las neuronas a comunicarse) cambia de forma (se pliega inadecuadamente) y se acumula lentamente sobre todo en el cerebro, pero también en el aparato digestivo y en el corazón. Estos depósitos anormales de sinucleína se denominan cuerpos de Lewy. La sinucleína mal plegada de los cuerpos de Lewy desencadena más sinucleína mal plegada, lo que da lugar a la formación de más cuerpos de Lewy. El daño cerebral es consecuencia de la acumulación de cuerpos de Lewy. Las proteínas mal plegadas que causan daño cerebral de esta manera se denominan priones. Los priones provocan trastornos cerebrales como la enfermedad de Creutzfeld-Jacob.

Los cuerpos de Lewy también se desarrollan en algunos casos de Alzheimer, aunque los ovillos neurofibrilares y las placas seniles parecen ser la principal fuente de daños. Los ovillos neurofibrilares y las placas seniles, típicas de la enfermedad de Alzheimer, a veces aparecen en la demencia con cuerpos de Lewy. La demencia con cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer se solapan considerablemente, y se necesita más investigación para establecer sus relaciones.

Síntomas

Demencia con cuerpos de Lewy

Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy son muy similares a los de la enfermedad de Alzheimer, e incluyen pérdida de memoria, desorientación y problemas para recordar, pensar, comprender, comunicar y controlar el comportamiento. Sin embargo, la demencia con cuerpos de Lewy se identifica por lo siguiente:

  • En los estadios iniciales, la función intelectual fluctúa, a menudo considerablemente, durante un periodo que suele ser de días a semanas, pero a veces ocurre de un momento a otro. Un día se está consciente y se es capaz de prestar atención y conversar coherentemente, y al día siguiente se está adormecido, distraído y casi mudo. A veces se permanece con la mirada perdida durante largos periodos.

  • Al principio, la atención y el estado de consciencia están más deteriorados que la memoria, incluida la memoria para acontecimientos recientes. Los problemas de memoria se deben más a falta de atención que a problemas reales para recordar.

  • El deterioro de la habilidad de copiar y dibujar es mayor que el de otras funciones cerebrales.

  • Los síntomas psicóticos, como alucinaciones, delirios y paranoia, son más frecuentes en la demencia con cuerpos de Lewy, y las alucinaciones tienden a aparecer de forma más precoz.

En la demencia con cuerpos de Lewy, las alucinaciones son generalmente visuales y con frecuencia complejas y detalladas. Pueden ser de animales o personas reconocibles. Las alucinaciones son a menudo un posible peligro. Más de la mitad de los casos de demencia con cuerpos de Lewy tienen delirios complejos y extravagantes. En lugar de aliviar los síntomas, los fármacos antipsicóticos suelen empeorar estos y otros síntomas, o producir otros efectos secundarios graves, a veces potencialmente mortales (ver Antipsicóticos).

Al igual que los afectados por la enfermedad de Parkinson, los que tienen demencia con cuerpos de Lewy presentan rigidez muscular, se mueven de manera lenta y pausada, arrastran los pies al caminar y se inclinan a los lados. El equilibrio se pierde fácilmente, por lo que las caídas son más habituales. También se desarrolla temblor, pero generalmente aparece más tarde y causa menos problemas que en la enfermedad de Parkinson. Los problemas de pensamiento y los problemas musculares y de movimiento suelen aparecer con 1 año de diferencia.

Los problemas para dormir son frecuentes. Muchos casos de demencia con cuerpos de Lewy tienen trastorno de conducta asociado a la fase de movimiento rápido de los ojos (REM) del sueño. Los afectados exteriorizan sus sueños, y a veces lesionan a su compañero de cama.

El sistema nervioso autónomo funciona inadecuadamente, lo que ocasiona una mala regulación de las funciones internas, tales como la presión arterial y la temperatura corporal. Como resultado, se producen desmayos, se suda demasiado o muy poco, se tiene sequedad de boca y problemas urinarios o estreñimiento.

La expectativa de vida, después de la aparición de los síntomas, suele ser de 6 a 12 años.

Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

En la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (a diferencia de la demencia con cuerpos de Lewy) la función mental comienza a deteriorarse generalmente de 10 a 15 años después de que aparezcan los problemas musculares y de movimiento.

Igual que en otros tipos de demencia, se ven afectadas muchas de las funciones mentales. La memoria se deteriora, y se hace difícil prestar atención y procesar la información. Se piensa más lentamente. Los problemas de planificación y realización de tareas complejas aparecen antes y con más frecuencia que en la enfermedad de Alzheimer.

Las alucinaciones y los delirios son menos frecuentes y/o menos graves que en la demencia con cuerpos de Lewy.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear

Los médicos deben determinar si una persona sufre demencia y, en caso afirmativo, si se trata de una demencia con cuerpos de Lewy o una demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

Diagnóstico de la demencia

Un diagnóstico de demencia se basa en lo siguiente:

  • Los síntomas, que se identifican mediante preguntas al afectado y sus familiares u otros cuidadores

  • Los resultados de una exploración física

  • Los resultados de una prueba sobre el estado mental

  • Los resultados de pruebas complementarias, como tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN)

La prueba del estado mental, que consiste en preguntas y tareas sencillas, ayuda a los médicos a determinar si la persona sufre demencia.

A veces se necesita un examen más detallado (examen neuropsicológico). Este examen cubre todas las funciones mentales principales, incluido el estado de ánimo, y su realización lleva de 1 a 3 horas. Dicho examen ayuda a distinguir la demencia de la pérdida de memoria asociada a la edad, el deterioro cognitivo leve y la depresión.

La información obtenida mediante las fuentes anteriores suele ayudar al médico a descartar el delirio como causa de los síntomas (ver Comparación del delirio y la demencia). Esto es esencial, porque el delirio, a diferencia de la demencia, a menudo se puede revertir si se trata con prontitud.

Distinguir el delirio de la demencia con cuerpos de Lewy es particularmente importante porque, en ambos, la función mental también fluctúa.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

Los médicos basan el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy en los síntomas característicos. Se considera la probabilidad de demencia con cuerpos de Lewy si la función mental fluctúa en personas con alucinaciones visuales y síntomas musculares y de movimiento similares a los que causa la enfermedad de Parkinson.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) o ambas permiten descartar otras causas de demencia.

A veces se realiza un tipo especial de TC llamada TC por emisión de fotón único (SPECT, por sus siglas en inglés) para ayudar a diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy.

Es difícil distinguir una demencia con cuerpos de Lewy de una demencia asociada a enfermedad de Parkinson, porque tienen síntomas similares:

  • En general, la demencia con cuerpos de Lewy es más probable si los problemas musculares y de movimiento se desarrollan a la vez o poco después de iniciarse el deterioro de la función mental.

  • La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es más probable si el deterioro mental se produce años después de que aparezcan los problemas musculares y de movimiento en una persona con Parkinson, y si los síntomas musculares y de movimiento son más graves que el deterioro mental.

Tratamiento

  • Medidas de seguridad y de apoyo

  • Fármacos empleados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer

El tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson incluye medidas generales para proporcionar seguridad y apoyo, como en todas las demencias.

Medidas de seguridad y de apoyo

La creación de un ambiente seguro y de apoyo puede ser muy beneficiosa (ver Creación de un ambiente beneficioso para las personas con demencia).

En general, el ambiente debe ser luminoso, agradable, seguro y estable, además de estar diseñado para facilitar la orientación. Es beneficioso que haya algo de estimulación, como un aparato de radio o un televisor, pero se debe evitar una estimulación excesiva.

La organización y la rutina ayudan a mantenerse orientado y aportan sensación de seguridad y estabilidad. Debe explicarse de manera clara y simple cualquier cambio en el entorno, rutina o cuidadores.

La repetición de una única rutina diaria para tareas como bañarse, comer o dormir ayuda a recordar. Una rutina regular a la hora de acostarse también ayuda a dormir mejor.

Las actividades programadas de forma regular favorecen la sensación de independencia y utilidad al concentrar la atención en tareas agradables o provechosas. Entre estas actividades se deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes más pequeñas o simples a medida que empeora la demencia.

Fármacos o sustancias

Pueden utilizarse los mismos fármacos que en la enfermedad de Alzheimer, en especial la rivastigmina, para tratar la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Estos medicamentos mejoran la función mental.

Los fármacos usados para tratar la enfermedad de Parkinson pueden ayudar a aliviar los síntomas parkinsonianos en ambas demencias (ver Medicamentos usados para tratar la enfermedad de Parkinson). Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy estos medicamentos pueden agravar la confusión, las alucinaciones y las ideas delirantes.

Si es posible, en la demencia con cuerpos de Lewy no se utilizan fármacos antipsicóticos para tratar las alucinaciones y las ideas delirantes, pues estos fármacos tienden a empeorar los síntomas musculares y del movimiento.

Los cuidadores deben cuidarse

Cuidar personas con demencia es una actividad estresante y exigente, y los encargados de los cuidados pueden llegar a sentirse deprimidos y agotados y descuidar a menudo la salud física y mental propia. Los cuidadores se beneficiarán de las siguientes medidas (ver Los cuidadores deben cuidarse):

  • Aprender a satisfacer eficazmente las necesidades de los afectados por demencia y qué se puede esperar de ellos: Los cuidadores pueden obtener esta información a través del personal de enfermería, los trabajadores sociales, organizaciones y en material publicado en papel o en línea.

  • Buscar ayuda cuando sea necesaria: Los cuidadores pueden consultar a los trabajadores sociales (como los del hospital de su localidad) sobre cuáles son las fuentes de ayuda adecuadas, como los programas de cuidado diurno, las visitas a domicilio de personal de enfermería, la asistencia a tiempo parcial o completo para las tareas de la casa y el ingreso en centros asistenciales. Los grupos de asesoramiento y apoyo también pueden ser beneficiosos.

  • Cuidar de sí mismos: Los cuidadores han de recordar que tienen que cuidarse a sí mismos. No deben renunciar a sus amigos, sus pasatiempos y sus actividades.

Problemas del enfermo terminal

Antes de que los afectados por demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson se vean demasiado incapacitados, hay que tomar decisiones acerca de la atención médica y de las disposiciones de tipo económico y legal. Estas decisiones se conocen como voluntades anticipadas o testamento vital. Se debe asignar a una persona legalmente autorizada para tomar las decisiones de tratamiento en nombre del afectado (apoderado para cuidados médicos). Los afectados deben comentar sus deseos sobre la atención médica que quieren recibir con el apoderado y con su médico. Es mejor hablar estos aspectos con todos los interesados antes de que sea necesario tomar las decisiones.

A medida que la demencia avanza, el tratamiento se orienta a procurar la comodidad del afectado más que a intentar prolongarle la vida.