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Demencia frontotemporal

Por Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

La demencia frontotemporal engloba un grupo de demencias consecuencia de trastornos hereditarios o espontáneos (que ocurren por razones desconocidas) que causan la degeneración del lóbulo frontal y a veces del lóbulo temporal del cerebro.

  • La afectación de la personalidad, el comportamiento y el lenguaje es mayor que en la enfermedad de Alzheimer, mientras que la afectación de la memoria es menor.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados del examen neurológico, y se utilizan pruebas de diagnóstico por la imagen para evaluar la lesión cerebral.

  • El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Aproximadamente una de cada 10 demencias es frontotemporal. Por lo general, la demencia se desarrolla en menores de 65 años. Hombres y mujeres se ven afectados aproximadamente por igual. Estas demencias tienden a ser hereditarias. Las neuronas contienen cantidades o tipos anómalos de la proteína denominada tau.

En estas demencias se reducen (atrofian) los lóbulos frontal y temporal (ver Cerebro), y se pierden neuronas. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad y el comportamiento. Existen varios tipos de demencia frontotemporal, entre ellos la enfermedad de Pick.

Enfermedad de Pick

En este trastorno infrecuente se desarrollan cuerpos de Pick en las neuronas. Los cuerpos de Pick contienen cantidades o tipos anómalos de tau. La diferencia entre la enfermedad de Pick y la enfermedad de Alzheimer es que los primeros síntomas de la enfermedad de Pick son los cambios en la personalidad, mientras que en la enfermedad de Alzheimer lo primero que se detecta es la típica pérdida de memoria. La enfermedad de Pick afecta predominantemente a los lóbulos frontales del cerebro y progresa más rápido. Los síntomas suelen comenzar después de los 40 y antes de los 60 años de edad, e incluyen comportamiento inapropiado, apatía, pérdida de memoria, despreocupación y abandono de la higiene personal. La muerte se produce generalmente en un periodo de 2 a 10 años.

Síntomas

Las demencias frontotemporales son progresivas, pero la rapidez con que evolucionan hasta la demencia generalizada es variable.

Normalmente estas demencias afectan más a la personalidad, el comportamiento y el lenguaje, y menos a la memoria, que la enfermedad de Alzheimer. Los afectados por demencia frontotemporal también tienen dificultades con el pensamiento abstracto, para prestar atención y para recordar lo que se les ha dicho. Tienen dificultades para desarrollar ideas o realizar las acciones de una tarea en el orden correcto (secuenciación). Se distraen fácilmente. Sin embargo, en general son conscientes de la hora, la fecha y el lugar, y son capaces de realizar sus tareas cotidianas.

En algunos casos se ven afectados los músculos, que se debilitan y consumen (atrofia muscular). Si se afectan los músculos de la cabeza y el cuello, se hace difícil tragar, masticar y hablar. Por lo tanto, se puede inhalar (aspirar) comida y a veces aparece neumonía por aspiración.

Los síntomas son de tipos distintos, según cuál sea la parte del lóbulo frontal afectada. Aparece más de un tipo de síntoma, en especial a medida que la demencia progresa.

Cambios en la personalidad y el comportamiento

Algunas personas se vuelven desinhibidas y adoptan comportamientos cada vez más inadecuados. A veces utilizan un lenguaje grosero. El interés por el sexo aumenta de un modo anómalo.

El comportamiento se vuelve a veces impulsivo y compulsivo. Repiten la misma acción una y otra vez, caminan hacia el mismo lugar todos los días, agarran y manipulan compulsivamente objetos al azar o se los llevan a la boca, se chupan los labios o emiten chasquidos, y comen en exceso o solo un mismo tipo de comida.

Los afectados por este tipo de demencia descuidan su higiene personal.

Problemas con el lenguaje

La mayoría de las personas tienen dificultad para encontrar las palabras. Las dificultades para usar y entender el lenguaje (afasia) son cada vez mayores. En algunos casos resulta difícil la articulación física del habla (disartria). Les resulta muy difícil prestar atención. En algunas personas, los problemas del lenguaje son el único síntoma durante 10 o más años. Otras veces aparecen más síntomas en pocos años.

Algunos no entienden el lenguaje, pero hablan con fluidez, aunque lo que dicen no tenga sentido alguno. Otros tienen dificultad para nombrar objetos (anomia) y reconocer caras (prosopagnosia).

A medida que progresa la demencia, cada vez se habla menos o se repite lo que se dice o se escucha, y finalmente se deja de hablar.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los síntomas, incluido su desarrollo. En muchos casos los familiares han de proporcionar esta información porque los afectados no son conscientes de los síntomas. Suele realizarse un examen neurológico y pruebas del estado mental.

La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten determinar las zonas afectadas y su extensión, y descartar otras posibles causas (como tumores cerebrales, abscesos o un accidente cerebrovascular). Sin embargo, en algunos casos la TC o la RMN no detectan los cambios característicos de la demencia frontotemporal hasta las etapas finales del trastorno. La tomografía por emisión de positrones (PET, ver ver Otras pruebas para la valoración de trastornos cardiovasculares: : Tomografía por emisión de positrones) ayuda a diferenciar la demencia frontotemporal de la enfermedad de Alzheimer, pero esta técnica suele usarse mayoritariamente en investigación.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico. Por lo general, el tratamiento se centra en controlar los síntomas y proporcionar apoyo (Demencia : Tratamiento). Por ejemplo, si el comportamiento compulsivo supone un problema, se utilizan fármacos antipsicóticos. La logopedia (terapia del habla) ayuda a tratar los problemas de lenguaje.