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Kuru

Por Pierluigi Gambetti, MD, Professor of Pathology, Case Western Reserve University

El kuru es una enfermedad por priones que actualmente no aparece casi nunca o nunca. Provoca un deterioro acelerado de la función mental y falta de coordinación. La enfermedad era habitual en la tribu Fore de las tierras altas de Papúa Nueva Guinea y se transmitía por canibalismo, que formaba parte del ritual funerario de la tribu.

Los científicos se han interesado por el kuru, principalmente porque demuestra cómo pueden transmitirse las enfermedades por priones de persona a persona.

Hasta principios de la década de 1960, el kuru era bastante frecuente en Papúa Nueva Guinea. Los priones probablemente se transmiten durante un ritual funerario que consistía en comer tejidos de un familiar muerto, como muestra de respeto (también denominado canibalismo ritual). El kuru probablemente se originaba tras injerir tejidos contaminados por priones de una persona afectada por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El kuru era más frecuente en las mujeres y los niños, porque a ellos se les daba el cerebro, que es la parte más infecciosa. Tras el abandono de este tipo de rituales, el kuru prácticamente se ha erradicado. Actualmente quedan pocos o ningún caso de kuru.

Los primeros síntomas incluyen falta de coordinación (ataxia), dificultad para caminar y temblores parecidos a una tiritona (kuru significa escalofríos). Las extremidades se vuelven rígidas y los músculos presentan espasmos (denominado mioclonía).

Aparecen movimientos involuntarios anormales, como contorsiones lentas repetitivas, o espasmos rápidos de los miembros y del cuerpo (denominado coreoatetosis). Las emociones pasan de manera alternativa y repentina de la tristeza a la hilaridad, con explosiones súbitas de risa. Los afectados por kuru progresan a demencia y finalmente se tornan apáticos, incapaces de hablar y desinteresados con respecto a su entorno.

La mayoría fallecen al cabo de 3 a 24 meses de la aparición de los síntomas, casi siempre como consecuencia de una neumonía o de una infección debida a las úlceras de decúbito (úlceras de presión).