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Esclerosis múltiple (EM)

Por Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

En la esclerosis múltiple se dañan o destruyen zonas de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las fibras nerviosas) y las fibras nerviosas subyacentes en el cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.

  • Se desconoce la causa, pero puede implicar un ataque del sistema inmunitario contra los tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria).

  • Por lo general, los periodos de relativamente buena salud se alternan con episodios de empeoramiento de los síntomas.

  • Se tienen problemas de la vista y sensaciones anormales, y los movimientos son débiles y torpes.

  • Por lo general, el diagnóstico se basa en los síntomas y los resultados de la exploración física y la resonancia magnética nuclear.

  • El tratamiento incluye corticoesteroides, medicamentos que ayudan a frenar el ataque del sistema inmunitario al organismo, y fármacos para aliviar los síntomas.

  • Con frecuencia, el trastorno empeora lentamente e incapacita en algunos casos, pero la esperanza de vida no se ve afectada a menos que la enfermedad sea muy grave.

El término «esclerosis múltiple» se refiere a muchas áreas de cicatrización (esclerosis) que resultan de la destrucción de los tejidos que recubren los nervios (mielina). Esta destrucción se llama desmielinización (ver Introducción a los trastornos desmielinizantes). A veces las fibras nerviosas que envían mensajes (axones) también sufren daños. Con el tiempo, el tamaño del cerebro se reduce porque se destruyen los axones.

En Estados Unidos existen más de 400 000 casos de esclerosis múltiple, en su mayoría adultos jóvenes. Por lo general, aparecen entre los 20 y los 40 años de edad. Es algo más frecuente en mujeres. La mayoría de los casos de esclerosis múltiple presentan periodos de salud relativamente buena (remisiones) que se alternan con exacerbaciones debilitantes (recidivas). Las recidivas pueden ser leves o debilitantes. La recuperación durante la remisión suele ser buena, pero incompleta. Por esta razón el trastorno suele empeorar lentamente con el tiempo.

Causas

Se desconoce la causa de la esclerosis múltiple, pero una explicación probable es que un virus (posiblemente un herpesvirus o un retrovirus) a los que la persona estuvo expuesta en algún momento anterior de su vida o alguna sustancia desconocida desencadenan de alguna manera una reacción dirigida contra los tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria, ver Trastornos autoinmunitarios). La reacción autoinmunitaria provoca inflamación y daña la vaina de mielina y la fibra nerviosa subyacente.

Parece ser que el factor hereditario desempeña un cierto papel en la esclerosis múltiple. Por ejemplo, tener un padre o un hermano o hermana con esclerosis múltiple aumenta el riesgo de contraer la enfermedad varias veces. Además, es más probable que la esclerosis múltiple se desarrolle en personas con determinados marcadores genéticos en la superficie de las células, denominados antígenos leucocitarios humanos (ver Reconocimiento). Estos marcadores ayudan al organismo a diferenciar lo propio de lo ajeno y, por lo tanto, a saber qué sustancias hay que atacar.

Los factores ambientales también tienen una función en la esclerosis múltiple. El sitio donde se pasan los primeros 15 años de vida influye en el riesgo de desarrollar una esclerosis múltiple. La esclerosis múltiple se produce en una de cada 2000 personas que crecen en un clima templado, pero solo en una de cada 10 000 personas que crecen en un clima tropical; es mucho menos frecuente entre los que han pasado los primeros años de vida cerca del ecuador. Estas diferencias están relacionadas con los niveles de vitamina D. Cuando se expone la piel a la luz solar, el cuerpo produce vitamina D. Es probable que los que han crecido en un clima templado tengan niveles más bajos de vitamina D. Los casos de niveles bajos de vitamina D tienen mayores probabilidades de desarrollar una esclerosis múltiple, Asimismo, en las personas que tienen la enfermedad y un nivel bajo de vitamina D, los síntomas parecen ocurrir con más frecuencia y ser más graves; pero se desconoce cómo la vitamina D evita el trastorno. El clima en el cual se pasan los años posteriores no modifica las posibilidades de que se desarrolle la enfermedad.

El tabaquismo también parece aumentar las probabilidades de desarrollar el trastorno, pero se desconoce el motivo.

Síntomas

Los síntomas varían considerablemente según el sujeto y el momento, y según las fibras nerviosas que estén desmielinizadas. Si se desmielinizan las fibras nerviosas que llevan la información sensorial, se producen problemas con las sensaciones (síntomas sensoriales); si las que se desmielinizan son las que llevan señales hacia los músculos, se presentan problemas de movilidad (síntomas motores). Es frecuente que los síntomas aparezcan y desaparezcan, y que afecten a una o varias partes del cuerpo. Estos síntomas fluctuantes son el resultado del daño a las vainas de mielina, seguido de una reparación y de nuevo de un daño adicional. Los síntomas empeoran si se está expuesto a altas temperaturas, como en climas muy cálidos, en baños o duchas calientes, y en caso de fiebre.

La esclerosis múltiple avanza y retrocede de manera imprevisible. Sin embargo, existen varios patrones típicos de síntomas:

  • Patrón remitente-recurrente: Se alternan los brotes (recidivas) con remisiones, en las cuales los síntomas no empeoran. Las remisiones duran meses o años. Las recidivas aparecen espontáneamente o son desencadenadas por una infección, como la gripe.

  • Patrón progresivo primario: la enfermedad progresa de forma gradual sin remisiones, aunque existen mesetas temporales en las que se queda estancada.

  • Patrón progresivo secundario: comienza con recidivas que se alternan con remisiones, seguidas de un avance gradual de la enfermedad.

  • Patrón recurrente progresivo: la enfermedad avanza de forma gradual, pero el progreso es interrumpido por recidivas repentinas. Este patrón es poco frecuente.

A veces aparecen leves síntomas de desmielinización cerebral mucho antes de que se diagnostique el trastorno. Por ejemplo, se producen hormigueo, entumecimiento, dolor, ardor y prurito en los brazos, las piernas, el tronco o la cara. Se reduce el sentido del tacto. Se pierde fuerza o destreza en una pierna o una mano, que se pone rígida.

La vista se vuelve opaca o borrosa. Principalmente, se pierde la capacidad de ver cuando se mira hacia delante (visión central). La visión periférica (lateral) se ve menos afectada. En algunos casos se debilita un ojo más que otro, lo que produce visión doble cuando se mira de un lado a otro. Este trastorno se denomina oftalmoplejía internuclear (ver Oftalmoplejia internuclear). El ojo más fuerte se mueve involuntariamente, de forma rápida y repetitiva, en una dirección y luego vuelve lentamente hacia atrás (un síntoma llamado nistagmo). Se desarrolla ceguera parcial en un ojo, y se produce dolor al moverlo. Estos síntomas son el resultado de la inflamación del nervio óptico (neuritis óptica).

Cuando está afectada la parte posterior de la médula espinal en el cuello, al doblar el cuello hacia delante se produce una sensación de descarga eléctrica o de hormigueo que se origina en la espalda y desciende a ambas piernas, a un brazo o a un lado del cuerpo (una respuesta denominada signo de Lhermitte). Por lo general, la sensación dura solo un momento y desaparece al enderezar el cuello. A menudo se siente mientras el cuello permanece doblado hacia adelante.

A medida que la esclerosis múltiple avanza, los movimientos se vuelven temblorosos, irregulares e ineficaces. Los afectados presentan parálisis parcial o completa. Los músculos debilitados se contraen involuntariamente (espasticidad), lo que causa espasmos dolorosos. La debilidad muscular y la espasticidad interfieren con la marcha, hasta que llegan a imposibilitarla, incluso utilizando andadores u otros dispositivos de ayuda. Las personas que no pueden caminar pueden desarrollar osteoporosis (disminución de la densidad ósea– ver Osteoporosis).

El lenguaje se vuelve lento, con susurros y titubeos.

Las personas afectadas pueden no llegar a controlar sus respuestas emocionales, y ríen o lloran sin motivo. La depresión es común, y el pensamiento puede verse afectado ligeramente.

Los nervios que controlan los mecanismos de la micción o la defecación resultan afectados, lo que produce una necesidad apremiante y frecuente de orinar, retención de orina, estreñimiento y, a veces, incontinencia urinaria y fecal. En raras ocasiones, en las etapas más avanzadas de la enfermedad se desarrolla demencia.

Si las recidivas se vuelven más frecuentes, cada vez se estará más discapacitado, a veces de manera permanente.

Síntomas habituales de la esclerosis múltiple

Parte del cuerpo

Ejemplos

  • Nervios (sensitivos)

  • Entumecimiento

  • Hormigueo

  • Disminución del sentido del tacto

  • Dolor o quemazón

  • Prurito

  • Ojos

  • Visión doble

  • Ceguera parcial y dolor en un ojo

  • Visión borrosa o disminuida

  • Incapacidad de ver cuando se mira fijo al frente

  • Movimientos descoordinados de los ojos

  • Órganos genitales

  • Dificultad para llegar al orgasmo

  • Falta de sensibilidad en la zona genital

  • En los hombres, disfunción eréctil (impotencia)

  • Músculos y coordinación

  • Debilidad y torpeza

  • Dificultad para caminar y para mantener el equilibrio

  • Temblores

  • Falta de coordinación de los movimientos

  • Rigidez, inestabilidad y fatiga inusual

  • Intestino y vejiga

  • Problemas para controlar la orina y la evacuación intestinal

  • Estreñimiento

Habla

Lenguaje lento, con susurros y titubeos.

  • Estado de ánimo

  • Cambios de humor

  • Euforia desmesurada o aturdimiento

  • Depresión

  • Incapacidad para controlar las emociones (por ejemplo, llorar o reírse sin motivo)

  • Cerebro

  • Alteración mental sutil o evidente

  • Pérdida de memoria

  • Falta de sentido común

  • Déficit de atención

  • Otros

  • Mareos o vértigo

Diagnóstico

Dado que los síntomas varían ampliamente, es posible que no se reconozca el trastorno en sus etapas iniciales. Se sospecha la existencia de una esclerosis múltiple en jóvenes que presentan de manera repentina visión borrosa, visión doble o problemas de movilidad y sensaciones anómalas en áreas no relacionadas del cuerpo. Los síntomas fluctuantes y un patrón de remisiones y exacerbaciones confirman el diagnóstico.

Cuando se sospecha esclerosis múltiple, se evalúa a fondo el sistema nervioso durante la exploración física. Se explora la parte posterior del ojo (retina) con un oftalmoscopio (ver figura ¿Qué es un oftalmoscopio?). El disco óptico (el sitio donde el nervio óptico se une a la retina) está inflamado o excepcionalmente pálido, lo que indica una inflamación del nervio óptico.

La resonancia magnética nuclear (RMN) es la mejor prueba de imagen para detectar la esclerosis múltiple. Por lo general, detecta áreas de desmielinización en el cerebro y la médula espinal. Antes de realizar la resonancia magnética nuclear se inyecta gadolinio, un agente de contraste paramagnético, en el torrente sanguíneo. El gadolinio ayuda a distinguir las zonas de desmielinización reciente y de inflamación activa de las áreas de desmielinización de larga duración.

El diagnóstico puede establecerse con claridad basándose en los síntomas presentes, el historial de recaídas y remisiones, la exploración física y la resonancia magnética nuclear. En caso contrario, se hacen otras pruebas que proporcionen información adicional:

  • Punción lumbar: Se obtiene una muestra de líquido cefalorraquídeo y se analiza (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Punción lumbar). El contenido de proteínas en el líquido puede ser más alto de lo normal. La concentración de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo es alta y se detecta un patrón específico de anticuerpos (denominado bandeo oligoclonal) en la gran mayoría de personas afectadas de esclerosis múltiple.

  • Potenciales evocados: para esta prueba se utilizan estímulos sensoriales, como luces centelleantes, para activar ciertas áreas del cerebro, mientras se registran las respuestas eléctricas que este emite (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Respuestas evocadas). En las personas con esclerosis múltiple, la respuesta del cerebro a los estímulos es lenta por estar afectada la conducción de las señales a lo largo de las fibras nerviosas desmielinizadas. Esta prueba también detecta lesiones leves en el nervio óptico.

Otras pruebas ayudan a distinguir la esclerosis múltiple de otros trastornos que producen síntomas similares, como el sida, las vasculitis, la artritis cervical, el síndrome de Guillain-Barré, las ataxias hereditarias, el lupus, la enfermedad de Lyme, la rotura de un disco vertebral, la sífilis o un quiste en la médula espinal (siringomielia). Por ejemplo, se realizan análisis de sangre para descartar enfermedad de Lyme, sífilis y lupus, y las pruebas de diagnóstico por la imagen permiten descartar la artritis cervical, la rotura de un disco vertebral y la siringomielia.

¿Sabías que...?

  • El riesgo de esclerosis múltiple aumenta si se pasan los primeros 15 años de vida en un clima templado (más que tropical).

  • Tres cuartas partes de los afectados por esclerosis múltiple nunca necesitarán una silla de ruedas.

Pronóstico

Los efectos de la esclerosis múltiple y la rapidez de progresión varían enormemente y de forma impredecible. Las remisiones duran desde meses hasta más de 10 años. Sin embargo, algunas personas, en particular hombres que desarrollan el trastorno cuando están en su edad mediana y que tienen crisis frecuentes, pueden quedar incapacitados rápidamente. No obstante, cerca del 75% de los afectados por esclerosis múltiple nunca necesitan silla de ruedas, y aproximadamente en un 40% no se interrumpe la vida normal.

A menos que el trastorno sea muy grave, la esperanza de vida no suele verse afectada.

Tratamiento

Ningún tratamiento para la esclerosis múltiple es efectivo de modo uniforme. Para un ataque agudo, se utilizan mayoritariamente corticoesteroides, que probablemente actúan inhibiendo el sistema inmunitario. Se administran durante períodos cortos para aliviar los síntomas inmediatos (tales como la pérdida de visión, de fuerza o de coordinación) si los síntomas interfieren con su actividad. Por ejemplo, se administra prednisona por vía oral o metilprednisolona por vía intravenosa. Aunque los corticoesteroides acortan la duración de las recidivas en la esclerosis múltiple, no detienen su progreso.

Rara vez se utilizan los corticoesteroides durante un periodo prolongado de tiempo, ya que presentan muchas reacciones adversas, como aumento de la propensión a las infecciones, diabetes, aumento de peso, cansancio, osteoporosis y úlceras. Los corticoesteroides se inician y se suspenden según sea necesario.

Por lo general también se utilizan otros medicamentos que ayudan a contener el ataque del sistema inmunitario a las vainas de mielina. Estos medicamentos ayudan a reducir el número de futuras recaídas, como por ejemplo los fármacos siguientes:

  • Las inyecciones de interferón-beta reducen la frecuencia de las recidivas y suelen ser útiles para retrasar la invalidez.

  • Las inyecciones de acetato de glatirámero aportan beneficios similares a las personas con esclerosis múltiple leve en sus primeras etapas.

  • El antineoplásico mitoxantrona reduce la frecuencia de las recidivas y retarda el curso de la enfermedad, pero solo se administra durante un periodo de 2 años como máximo y únicamente cuando otros medicamentos han fracasado, porque con el tiempo produce lesiones cardíacas.

  • El natalizumab es un anticuerpo que se administra por infusión intravenosa (venoclisis) una vez al mes. Es más efectivo que otros fármacos para reducir el número de recidivas y prevenir daños mayores en el cerebro. Sin embargo, el natalizumab aumenta el riesgo de una infección cerebral y de la médula espinal rara y mortal (leucoencefalopatía progresiva multifocal). Solo los médicos con formación especializada utilizan natalizumab, y las personas que lo reciben deben someterse a revisiones periódicas para detectar signos de leucoencefalopatía multifocal progresiva.

  • Un concentrado de inmunoglobulinas, administrado por vía intravenosa una vez al mes, es beneficioso en algunos casos cuando otros medicamentos han sido ineficaces.

  • El fingolimod, la teriflunomida y el fumarato de dimetilo, que son fármacos relativamente nuevos, se pueden usar para tratar la esclerosis múltiple que se produce en patrones recurrentes (patrón recurrente-remitente y patrón de recaída progresiva). Estos fármacos pueden tomarse por vía oral.

Algunos expertos recomiendan plasmaféresis para las recaídas graves no controladas con corticoesteroides. Sin embargo, no se han establecido los beneficios de la plasmaféresis. En este tratamiento se extrae la sangre, se retiran los anticuerpos anómalos y se devuelve la sangre al organismo (ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre).

Se utilizan otros medicamentos para aliviar o controlar síntomas específicos:

  • Espasmos musculares: los relajantes musculares baclofeno o tizanidina

  • Incontinencia urinaria: oxibutinina o tamsulosina

  • Dolor causado por anomalías en los nervios: anticonvulsivos (como la gabapentina, la pregabalina o la carbamazepina), en algunas ocasiones antidepresivos tricíclicos (como la amitriptilina) u opioides.

  • Temblores: el beta-bloqueante propranolol

  • Fatiga: amantadina (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) o, con menos frecuencia, fármacos para tratar la somnolencia excesiva (como el modafinilo, el armodafinilo o la anfetamina)

  • Depresión: antidepresivos como la sertralina o la amitriptilina, psicoterapia, o ambos

Los afectados por esclerosis múltiple a menudo consiguen mantener un estilo de vida activo, aunque suelen cansarse con facilidad y es posible que no puedan cumplir con demasiadas obligaciones. Los ejercicios practicados con regularidad, como bicicleta estática, andar, natación o estiramientos, reducen la espasticidad y contribuyen a mantener la salud cardiovascular, muscular y psicológica. La fisioterapia ayuda a mantener el equilibrio, la capacidad de caminar y el nivel de movilidad, y a reducir la espasticidad y la debilidad. Se debe caminar de manera autónoma todo el tiempo que sea posible. Así se mejora la calidad de vida y se ayuda a evitar la depresión. Evitar las altas temperaturas, por ejemplo, no tomando baños ni duchas calientes, es útil para evitar que los síntomas se agraven. Debe dejarse de fumar de inmediato.

Debido a que los sujetos que tienen niveles bajos de vitamina D tienden a tener una esclerosis múltiple más grave y dado que el tratamiento con vitamina D puede reducir el riesgo de desarrollar osteoporosis, los médicos suelen recomendar suplementos de vitamina D.

Los afectados por retención urinaria aprenden a sondarse por sí mismos y por lo tanto a vaciar su vejiga, y aquellos con estreñimiento toman regularmente laxantes o sustancias que ablanden la consistencia de las heces. En los que se debilitan y son incapaces de moverse con facilidad pueden producirse úlceras de decúbito, por lo cual tanto estos como sus cuidadores deben tener un especial cuidado para evitar su aparición.

Si se produce discapacidad, se puede contar con la ayuda de terapeutas ocupacionales para la rehabilitación. Pueden ayudar a que el paciente aprenda a desarrollar sus actividades a pesar de la discapacidad causada por la enfermedad. Los trabajadores sociales pueden recomendar y ayudar a organizar los servicios y equipos necesarios.

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