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Introducción a los trastornos desmielinizantes

Por Brian R. Apatoff, MD, PhD, Associate Professor of Neurology and Neuroscience;Clinical Attending of Neurology, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de los impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa con velocidad y precisión. Cuando la vaina de mielina está lesionada, los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad. A veces, las fibras nerviosas también presentan daños.

Si la vaina de mielina es capaz de repararse y regenerarse por sí misma, la función nerviosa se restablece por completo. Sin embargo, cuando la vaina de mielina se lesiona de forma grave, las fibras nerviosas subyacentes mueren. Las fibras nerviosas del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) no se pueden regenerar completamente por sí mismas. Por lo tanto, estas neuronas están dañadas de forma permanente.

Aislamiento de una fibra nerviosa

Algunos trastornos que producen desmielinización afectan fundamentalmente al sistema nervioso central. Otros afectan de manera principal a otras partes del organismo. Un ejemplo es la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinilizante.

¿Sabías que...?

  • Los nervios están recubiertos de tejidos que, como el aislante alrededor de un cable eléctrico, los ayudan a conducir los impulsos.

Causas

Al nacer, muchos de los nervios de un bebé carecen de vainas de mielina maduras. Como resultado, sus movimientos son espasmódicos, descoordinados y torpes. A medida que las vainas de mielina se desarrollan, los movimientos se vuelven más suaves, más intencionados y más coordinados.

Las vainas de mielina no se desarrollan con normalidad en niños con ciertas enfermedades hereditarias, como las enfermedades de Tay-Sachs, de Niemann-Pick y de Gaucher, y el síndrome de Hurler. En estos casos suelen aparecer problemas neurológicos permanentes, a menudo considerables.

En los adultos, la vaina de mielina se destruye por accidentes cerebrovasculares, inflamación, infecciones, enfermedades del sistema inmunológico, trastornos metabólicos y déficits nutricionales (por ejemplo, una carencia de vitamina B12). Esta destrucción se denomina desmielinización. Los venenos, algunos fármacos (como el antibiótico etambutol) y el consumo excesivo de alcohol dañan o destruyen la vaina de mielina.

Las causas de algunos trastornos que producen desmielinización son desconocidas. Estos trastornos se denominan trastornos desmielinizantes primarios. El más frecuente de estos trastornos es

Otros trastornos desmielinizantes primarios son

A veces, los trastornos desmielinizantes primarios se desarrollan después de una infección vírica o después de la vacunación contra una infección vírica. Una explicación posible consiste en que el virus u otra sustancia desencadenan un ataque del sistema inmunológico contra los tejidos del propio organismo (reacción autoinmunitaria). La reacción autoinmunitaria provoca una inflamación, que daña la vaina de mielina y la fibra nerviosa que hay en su interior.

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