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Otras enfermedades desmielinizantes primarias

Por Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

Encefalomielitis aguda diseminada

Este tipo de inflamación poco frecuente conduce a una desmielinización de los nervios en el cerebro y en la médula espinal. (la desmielinización es la destrucción de los tejidos que envuelven los nervios, denominados vainas de mielina).

El trastorno se desarrolla generalmente después de una infección vírica. Se cree que la encefalomielitis diseminada aguda es una reacción inmunitaria equivocada desencadenada por un virus. En Estados Unidos, este trastorno por lo general aparece tras algunos tipos de gripe, hepatitis A o B, o infección por enterovirus, virus de Epstein-Barr, o virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El sarampión, la varicela y la rubéola eran causas frecuentes antes de generalizarse la vacunación infantil.

De forma característica, la inflamación aparece de 1 a 3 semanas después de comenzar la enfermedad vírica. Se trata con corticoesteroides por vía intravenosa. El síndrome de Guillain-Barré (ver Síndrome de Guillain-Barré) parece ser un trastorno similar de los nervios periféricos.

Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía

La adrenoleucodistrofia y la adrenomieloneuropatía son trastornos metabólicos hereditarios poco frecuentes. La adrenoleucodistrofia afecta a los niños pequeños, generalmente entre los 4 y los 8 años de edad. En los adultos, entre los 20 y los 30 años de edad, aparece una forma de la enfermedad que se desarrolla más lentamente. La adrenomieloneuropatía afecta a varones adolescentes.

En estas enfermedades, la desmielinización generalizada suele ir acompañada de una disfunción de las glándulas suprarrenales. Aparecen trastornos del comportamiento, de la audición y la vista. Finalmente se produce deterioro mental, contracciones musculares involuntarias y descoordinadas (espasticidad), y ceguera. Algunos niños con adrenoleucodistrofia están totalmente incapacitados o mueren 2 a 3 años después del diagnóstico. A menudo, los adultos con la forma más leve detectan inicialmente que sus piernas se debilitan y se vuelven más rígidas, que pierden el control de su vejiga o intestinos (incontinencia), y/o que desarrollan disfunción eréctil. El diagnóstico se confirma mediante pruebas genéticas.

No se conoce ningún tratamiento que cure ninguna de estas enfermedades. Puede intentarse utilizar suplementos dietéticos que contienen trioleato de glicerol y trierucato de glicerol (conocidos como aceite de Lorenzo) en niños con afectación de la glándula adrenal pero no del cerebro. Este tratamiento puede retardar ligeramente la progresión de la enfermedad. Muchos expertos ahora recomiendan el trasplante de médula ósea si el cerebro está afectado.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber

La neuropatía óptica hereditaria de Leber produce una desmielinización que desencadena una ceguera parcial. Algunos sujetos también tienen problemas cardíacos o síntomas musculares (como contracciones musculares involuntarias, debilidad o espasmos musculares), que pueden parecerse a los síntomas de la esclerosis múltiple. Es más frecuente en los hombres. Por lo general, los síntomas comienzan entre los 15 y los 35 años de edad. Este trastorno se hereda a través de la madre y parece que los genes defectuosos están localizados en las mitocondrias (las estructuras de las células que les proporcionan energía).

No se dispone de tratamiento; no obstante, es beneficioso limitar el consumo de alcohol, que afecta las mitocondrias, y abstenerse de todo tipo de tabaco.

Paraparesia espástica tropical

(HTLV-mielopatía asociada)

La paraparesis espástica tropical (ver Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada con el HTLV-1), es una afección que causa desmielinización en la médula espinal y es producida por la infección por el virus linfotrópico de las células T humanas (HTLV, por sus siglas en inglés). El trastorno empeora durante varios años, y acaba causando debilidad en las piernas y espasmos musculares, la denominada debilidad espástica. Con frecuencia se desarrollan también urgencia miccional, incontinencia urinaria y disfunción intestinal.

Aún no tiene cura, pero los corticoesteroides ayudan, como lo hacen el interferón alfa y un concentrado de inmunoglobulinas administrado por vía intravenosa (estos medicamentos ayudan a evitar que el sistema inmunitario ataque las vainas de mielina). Los relajantes musculares, como el baclofeno y la tizanidina, contribuyen a aliviar los espasmos.