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Miastenia grave

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La miastenia grave es un trastorno autoinmunitario que altera la comunicación entre los nervios y los músculos, produciendo episodios de debilidad muscular.

  • La miastenia grave es consecuencia de una disfunción del sistema inmunitario.

  • Las personas suelen tener los párpados caídos y visión doble, y los músculos están excepcionalmente cansados y débiles después del ejercicio.

  • Para confirmar el diagnóstico se realizan pruebas con hielo o descanso (para ver si la debilidad disminuye), electromiografía y análisis de sangre.

  • Algunos fármacos mejoran la fuerza muscular rápidamente y otros hacen más lenta la progresión de la enfermedad.

La miastenia grave es más frecuente en las mujeres jóvenes y los hombres mayores. Suele desarrollarse en mujeres con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años y en hombres de entre 50 y 80 años. Sin embargo, el trastorno puede afectar a varones o mujeres de cualquier edad. En raras ocasiones comienza durante la infancia.

Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de un mensajero químico (neurotransmisor) que interacciona con receptores en los músculos (en la unión neuromuscular, ver Introducción a los trastornos de la transmisión neuromuscular) y estimula la contracción muscular. En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan a un tipo de receptores situados en el lado muscular de la unión neuromuscular: los receptores que responden al neurotransmisor acetilcolina. Como consecuencia, la comunicación entre la neurona y el músculo se interrumpe.

Se desconoce la causa por la que el organismo ataca a sus propios receptores de la acetilcolina, fenómeno que se conoce como reacción autoinmunitaria. Según una teoría, tiene relación con la disfunción de la glándula del timo. En el timo, ciertas células del sistema inmunitario aprenden a diferenciar entre las sustancias propias del organismo y las sustancias extrañas. El timo también contiene células musculares (miocitos) con receptores de la acetilcolina. Por razones desconocidas, el timo da órdenes a las células del sistema inmunitario para producir anticuerpos que atacan a los receptores de la acetilcolina. La predisposición a tener esta alteración autoinmunitaria puede ser hereditaria. Alrededor del 65% de las personas con miastenia grave tienen un aumento de tamaño de la glándula del timo, y aproximadamente el 10% tienen un tumor de dicha glándula (timoma). Cerca de la mitad de tales timomas son cancerosos (malignos).

La miastenia grave también se presenta con frecuencia en personas con otros trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoide o enfermedades que provocan la hiperactividad de la glándula tiroides (hipertiroidismo autoinmunitario).

Algunas personas con miastenia grave no tienen anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina, pero los tienen contra una enzima que participa en la formación de la unión neuromuscular. Estas personas requieren un tratamiento diferente.

El trastorno puede ser desencadenado por:

  • Infecciones

  • Cirugía

  • Uso de ciertos fármacos, como el nifedipino o el verapamilo (utilizados para tratar la hipertensión), la quinina (utilizada para tratar la malaria) y la procainamida (utilizada para tratar arritmias cardíacas)

Miastenia neonatal

La miastenia neonatal se desarrolla en el 12% de los niños nacidos de mujeres con miastenia grave. Los anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina que circulan por la sangre pasan de la mujer embarazada al feto a través de la placenta. En estos casos, el bebé presenta una debilidad muscular que desaparece en varios días o unas pocas semanas después del nacimiento. El 88% restante no está afectado por el trastorno.

Síntomas

Los episodios de empeoramiento de los síntomas (exacerbaciones) son frecuentes. En otros momentos, los síntomas son mínimos o nulos.

Los síntomas más frecuentes son:

  • Párpados débiles y caídos

  • Debilidad de los músculos oculares que produce visión doble

  • Debilidad excesiva de los músculos afectados después de su uso

La debilidad desaparece cuando los músculos están descansados, pero vuelve a aparecer cuando se utilizan de nuevo. La debilidad es menos grave con temperaturas más frías.

En el 50% de las personas con miastenia grave se afectan primero los músculos oculares, pero al final el 85% tendrán este problema. En el 15% de las personas están afectados únicamente los músculos oculares, aunque en la mayoría acabará afectado todo el organismo.

La dificultad para hablar y deglutir, y la debilidad en los brazos y las piernas, son frecuentes. La capacidad de las manos para agarrar oscila entre débil y normal; este agarre fluctuante se denomina «apretón de ordeñadora». Los músculos del cuello se debilitan. La sensación no se ve afectada.

Cuando una persona con miastenia grave utiliza un músculo de manera repetitiva, este suele debilitarse. Por ejemplo, una persona que antes podía utilizar adecuadamente un martillo, siente debilidad después de usarlo durante varios minutos. Sin embargo, la debilidad muscular varía en intensidad minuto a minuto, hora a hora y día a día, y el curso de la enfermedad varía ampliamente.

Crisis miasténica

Entre el 15 y el 20% de las personas con miastenia grave tiene un episodio grave (llamado crisis miasténica) al menos una vez en su vida. A veces es provocado por una infección. Los brazos y las piernas se vuelven sumamente débiles, pero a pesar de ello no pierden la sensibilidad. En algunas personas se debilitan los músculos necesarios para respirar.

Este problema supone un riesgo de muerte.

Diagnóstico

  • Pruebas utilizando una bolsa de hielo o reposo

  • Electromiografía

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan una miastenia grave en las personas que tienen episodios de debilidad, en especial cuando los músculos de los ojos o de la cara están afectados, o cuando la debilidad aumenta al utilizar los músculos afectados y desaparece con el reposo.

Dado que la tranquilidad y el descanso disminuyen la debilidad causada por la miastenia, los médicos pueden aplicar compresas de hielo en los ojos de la persona afectada o pedirle que descanse en una habitación oscura durante unos minutos con los ojos cerrados. Si la debilidad disminuye, los médicos sospechan la existencia de miastenia grave.

Para confirmar el diagnóstico se necesitan otras pruebas, entre las que se incluyen la electromiografía (que consiste en estimular los músculos para registrar su actividad eléctrica) y el análisis de sangre para detectar anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina y, en algunos casos, otros anticuerpos presentes en las personas con esta enfermedad. También se realizan análisis de sangre para evaluar la presencia de otros trastornos, incluyendo trastornos de la glándula tiroides.

Una vez diagnosticada la miastenia grave, se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) del tórax para valorar la glándula del timo y determinar si existe un timoma.

Tratamiento

  • Piridostigmina o un medicamento similar

  • Un corticosteroide o un fármaco que inhiba el sistema inmunológico

  • A veces inmunoglobulinaintravenosa o plasmaféresis

  • A menudo extirpación del timo

Los fármacos pueden ser utilizados para

  • Ayudar a mejorar la fuerza de forma rápida

  • Suprimir la reacción autoinmunitaria y lentificar la progresión de la enfermedad

Fármacos que ayudan a mejorar la fuerza de forma rápida

Ciertos fármacos que aumentan la cantidad de acetilcolina, como la piridostigmina (administrada por vía oral), incrementan la fuerza muscular. Existen cápsulas de acción prolongada (deben tomarse antes de irse a dormir) que ayudan a que las personas que experimentan debilidad intensa o dificultad para deglutir no sufran estos síntomas cuando se levantan por la mañana.

Los médicos deben ajustar la dosis periódicamente e incrementarla durante los episodios de debilidad. Sin embargo, las dosis demasiado altas pueden causar debilidad que será difícil diferenciar de la ocasionada por la propia enfermedad. Este efecto se denomina crisis colinérgica.

Además, la efectividad de estos fármacos disminuye con su uso a largo plazo. La debilidad progresiva, que puede deberse a una disminución de la efectividad del fármaco, tiene que ser evaluada por un médico con experiencia en el tratamiento de la miastenia grave.

Los efectos secundarios frecuentes de la piridostigmina son los cólicos abdominales y la diarrea. Puede ser necesario administrar fármacos que hagan más lenta la actividad del tracto digestivo, como la atropina y la propantelina, para contrarrestar estos efectos.

Tratamientos para suprimir la reacción autoinmunitaria

Para inhibir la reacción autoinmunitaria, los médicos también prescriben un corticoesteroide, como la prednisona, o un fármaco que inhiba el sistema inmunitario (inmunosupresor), como el micofenolato de mofetilo, la ciclosporina o la azatioprina. Estos fármacos se toman por vía oral. La mayoría de las personas necesitan seguir tomando un corticoesteroide de manera indefinida. Si la dosis es muy alta cuando se inicia el corticoesteroide, los síntomas pueden empeorar al principio, pero la mejoría se produce al cabo de pocas semanas. La dosis se reduce entonces a la mínima eficaz. Los corticoesteroides, cuando se toman durante mucho tiempo, tienen efectos secundarios moderados o graves. Por ello se administra azatioprina para suspender el corticoesteroide o reducir su dosis. Con la azatioprina, la mejoría tarda en producirse alrededor de 18 meses.

Cuando los fármacos no proporcionan alivio o cuando se produce una crisis miasténica, se utilizan un concentrado de inmunoglubinas por vía intravenosa (IGIV) o plasmaféresis (ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre).

Un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) se administra por vía intravenosa una vez al día durante 5 días. Contiene anticuerpos que ayudan a controlar el sistema inmunológico y detener la reacción autoinmunitaria que causa la miastenia gravis. Más de dos tercios de las personas mejoran en 1 o 2 semanas, y los efectos duran varios meses.

En el recambio plasmático se filtran sustancias tóxicas de la sangre (en este caso los anticuerpos anormales). La mejoría después de la plasmaféresis es similar a la obtenida después de administrar inmunoglobulina.

Otros tratamientos

Si existe un timoma, hay que extirpar quirúrgicamente el timo para evitar que el tumor se disemine. Su eliminación puede conseguir la remisión o permitir a los médicos reducir la dosis de corticoides.

A veces ese extirpa el timo, incluso si no existe un timoma, aun que no está claro si este tratamiento es eficaz.