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Síndrome de Guillain-Barré

(Síndrome de Guillain-Barré)

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

El síndrome de Guillain-Barré (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) es una forma de polineuropatía que causa debilidad muscular, la cual suele empeorar durante unos días o semanas y desaparece lentamente por sí sola. Con tratamiento, las personas pueden mejorar más rápido.

  • Una reacción autoinmunitaria daña la vaina de mielina que rodea los nervios.

  • Habitualmente la debilidad comienza en ambas piernas y progresa hacia arriba por el cuerpo.

  • La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa ayudan a confirmar el diagnóstico.

  • Las personas con este síndrome son hospitalizadas de inmediato porque los síntomas pueden empeorar con rapidez.

  • El concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa o el recambio plasmático aceleran la recuperación.

La probable causa es una reacción autoinmunitaria: El sistema inmunitario del organismo ataca a la vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido. En aproximadamente dos tercios de las personas con este síndrome los síntomas comienzan alrededor de 5 días a 3 semanas después de una infección leve (como una infección por Campylobacter, una mononucleosis u otra infección viral), una intervención quirúrgica o una vacunación.

La debilidad causada por el síndrome de Guillain-Barré suele empeorar en 3 o 4 semanas, después se mantiene estable o desaparece. Si empeora durante más de 8 semanas, se considera polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y no síndrome de Guillain-Barré.

Síntomas

Los síntomas suelen comenzar en ambas piernas y luego avanzan hacia arriba hasta los brazos; en ocasiones comienzan en los brazos o la cabeza y progresan hacia abajo.

Los síntomas incluyen debilidad y sensación de hormigueo o pérdida de sensibilidad. La debilidad es más destacable que la sensibilidad anormal. Los reflejos disminuyen o están ausentes. En el 90% de las personas con síndrome de Guillain-Barré la debilidad es más intensa en el transcurso de 3 semanas. En el 5 al 10%, los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que es necesaria la ventilación artificial. Los músculos faciales y la deglución se debilitan en más de la mitad de los afectados, Cuando estos músculos son débiles, el sujeto se puede ahogar cuando está comiendo o sufrir deshidratación y desnutrición.

Si el trastorno es muy grave, pueden alterarse las funciones internas controladas por el sistema nervioso autónomo. Por ejemplo, la presión arterial fluctúa ampliamente, el ritmo cardíaco se vuelve anómalo y pueden aparecer retención de orina y estreñimiento intenso.

En una variante del trastorno denominada síndrome de Miller-Fisher solo aparecen unos pocos síntomas: los movimientos de los ojos se paralizan, la marcha se hace dificultosa y se pierden los reflejos normales.

Diagnóstico

  • Electromiografía y estudios de conducción nerviosa, resonancia magnética nuclear, análisis de sangre y punción lumbar.

Los médicos sospechan el diagnóstico basándose en el patrón de síntomas. Se realizan pruebas para confirmar el diagnóstico. Las personas ingresan en el hospital para que se les realicen las pruebas, ya que el síndrome empeora rápidamente y afecta los músculos involucrados en la respiración.

Los análisis del líquido cefalorraquídeo (que rodea el cerebro y la médula espinal) obtenido mediante una punción lumbarver figura Cómo se realiza una punción lumbar, la electromiografía (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Electromiografía y estudios de conducción nerviosa), la resonancia magnética (RM), los estudios de conducción nerviosa, y el análisis de sangre pueden ayudar a excluir otras posibles causas de debilidad severa. La RM puede ayudar a excluir una lesión de la médula espinal debido a la compresión (por ejemplo, por un tumor o un abscesosver Compresión de la médula espinal) o la mielitis transversa (inflamación de la médulaver Mielitis transversa aguda). Una combinación de niveles elevados de proteínas y pocos o ningún leucocito en el líquido cefalorraquídeo, junto con resultados característicos en la electromiografía, sugieren firmemente un síndrome Guillain-Barré.

Pronóstico

El daño deja de progresar en unas 8 semanas. Sin tratamiento, la mayoría de las personas mejoran lentamente en el curso de varios meses. Sin embargo, con el tratamiento precoz la mejoría es rápida, en días o semanas. Alrededor del 30% de los adultos e incluso un mayor porcentaje de los niños con la enfermedad presentan debilidad residual 3 años después del inicio del síndrome. En promedio, menos del 2% de las personas mueren.

Tratamiento

  • Hospitalización

  • En caso de ser necesario, se utiliza ventilación para ayudar al paciente a respirar

  • Inmunoglobulina o plasmaféresis

El síndrome de Guillain-Barré puede empeorar de forma rápida y es una urgencia médica. Las personas que desarrollan este síndrome deben ser hospitalizadas de inmediato. Es fundamental establecer el diagnóstico porque cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado mayor es la posibilidad de que se produzca un buen desenlace.

En el hospital se controla a la persona exhaustivamente, de modo que pueda conectarse a un ventilador artificial si es necesario. Los sujetos con músculos faciales y del cuello débiles pueden necesitar ser alimentados a través de un catéter insertado en una vena (vía intravenosa) o por medio de un tubo que se coloca directamente en el estómago o el intestino delgado a través de una pequeña incisión en el abdomen.

El personal de enfermería toma precauciones para prevenir las úlceras y las lesiones por presión, con colchones blandos y cambiando de postura cada 2 horas a las personas con debilidad intensa.

Si la debilidad es menos intensa, se inicia la fisioterapia para ayudar a preservar la función articular y muscular y la capacidad de andar. La terapia con calor se utiliza al principio para aliviar el dolor, con lo cual se consigue que la fisioterapia sea más confortable.

El concentrado de inmunoglobulinas, suministrado pronto y por vía intravenosa durante 5 días, es el tratamiento de elección. Si el concentrado de inmunoglobulinas no es eficaz, la plasmaféresis (filtración de sustancias tóxicas, incluyendo anticuerpos contra la vaina de mielina, de la sangre ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre) puede ser útil. Estos tratamientos son relativamente seguros, acortan la estancia hospitalaria, aceleran la recuperación y reducen el riesgo de muerte y de invalidez permanente. Debido a que la plasmaféresis elimina la inmunoglobulina de la sangre, no se utiliza al mismo tiempo que la inmunoglobulina. Se retrasa por lo menos 2 días después de recibir el fármaco.

Los corticoesteroides no son beneficiosos y pueden empeorar el síndrome.