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Corea, atetosis y hemibalismo

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Professor of Neurology;Movement Disorders Clinic, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;Neurology at IMSS
Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La corea consiste en movimientos involuntarios repetitivos, breves, irregulares y hasta cierto punto rápidos que se inician en una parte del cuerpo y pasan a otra de un modo brusco e inesperado, y a menudo de forma continua. La corea habitualmente afecta la cara, la boca, el tronco y las extremidades. La atetosis es un flujo continuo de movimientos involuntarios lentos, fluidos y de contorsión. Generalmente afecta manos y pies. El hemibalismo es un tipo de corea que por lo general implica movimientos espásticos involuntarios violentos de un brazo y/o de una pierna. Los movimientos son más amplios y más intensos que los de la corea.

  • La corea y la atetosis suelen ser síntomas de otro trastorno, aunque la corea se desarrolla por sí misma en personas mayores o en mujeres embarazadas.

  • La corea y la atetosis pueden aparecer conjuntamente, y por lo general causan movimientos de contorsión, con cierto parecido a los realizados en el baile.

  • El hemibalismo afecta a una extremidad (el brazo con más frecuencia que la pierna) en un lado del cuerpo, y provoca un movimiento espástico de forma violenta.

  • Para la corea y la atetosis son beneficiosos el tratamiento de la causa que las produce, así como el tratamiento farmacológico antipsicótico.

La corea y la atetosis, que pueden presentarse simultáneamente como coreoatetosis, no son trastornos en sí mismos, sino que más bien son síntomas producidos por diversos trastornos muy diferentes.

Causas

Tanto una como otra son el resultado de la hiperactividad de los ganglios basales, la parte del cerebro que ayuda a suavizar y coordinar los movimientos iniciados por los impulsos nerviosos procedentes del cerebro. En casi todas las formas de corea, un exceso de dopamina, el principal neurotransmisor de los ganglios basales, impide que estos ganglios funcionen con normalidad. Los fármacos y los trastornos que incrementan los niveles de dopamina o que aumentan la sensibilidad de las neuronas a esta tienden a empeorar la corea y la atetosis.

Localización de los ganglios basales

Los ganglios basales son agrupaciones de neuronas que se encuentran localizadas en las profundidades del encéfalo. Son las siguientes:

  • Núcleo caudado (una estructura en forma de C que se estrecha en una cola delgada)

  • Putamen

  • Globo pálido (ubicado en el interior del putamen)

  • Núcleo subtalámico

  • Sustancia negra

Los ganglios basales ayudan a suavizar los movimientos musculares y coordinan los cambios de postura.

La corea y la atetosis se presentan en la enfermedad de Huntington, una enfermedad hereditaria degenerativa.

La corea puede aparecer en las siguientes condiciones:

  • Corea de Sydenham (también denominada baile de San Vito o corea de Sydenham), una complicación de la fiebre reumática (una infección infantil causada por ciertos estreptococos) que se caracteriza por movimientos de sacudida incontrolables y que puede prolongarse durante varios meses.

  • Embarazo, causando una enfermedad llamada corea gravídica que se produce durante el primer trimestre del embarazo y que desaparece sin tratamiento poco después del parto

  • En raras ocasiones, el uso de anticonceptivos orales

  • Lupus (lupus eritematoso sistémico)

  • Hiperactividad de la glándula tiroidea (hipertiroidismo)

  • Concentración elevada de glucosa en sangre (hiperglucemia)

  • Un tumor o un accidente cerebrovascular que afecta a una parte de los ganglios basales denominada núcleo caudado

  • El uso de ciertos medicamentos y drogas como la levodopa, la fenitoína, y la cocaína

En algunas personas, los fármacos antipsicóticos pueden causar una corea llamada discinesia tardía (caracterizada, por ejemplo, por el fruncimiento de los labios y la lengua o por coreoatetosis).

La corea a veces aparece en personas mayores sin motivos aparentes. Esta corea, denominada corea senil, afecta a los músculos de dentro y fuera de la boca. No obstante, si estos movimientos evolucionan, la persona afectada debe acudir al médico.

El hemibalismo suele estar causado por un accidente cerebrovascular que afecta a una zona muy pequeña, justo por debajo de los ganglios basales, denominada núcleo subtalámico. El núcleo subtalámico ayuda a controlar los movimientos voluntarios.

Síntomas

La corea habitualmente afecta las manos, los pies y la cara. La nariz puede arrugarse, los ojos pueden moverse de forma continua, y la boca o la lengua pueden moverse continuamente. Los movimientos no son rítmicos, pero parece que fluyan de un músculo a otro, y pueden parecerse al baile. Los movimientos se funden de manera imperceptible en acciones casi o totalmente intencionadas, lo que a menudo dificulta la identificación de la corea.

La atetosis por lo general afecta manos y pies. Los movimientos lentos y de contorsión a menudo se alternan con el mantenimiento de partes de las extremidades en ciertas posiciones (posturas) para producir una serie continua y fluida de movimientos.

Cuando la corea y la atetosis se dan conjuntamente, el sujeto presenta movimientos de retorcimiento, como en una danza, que son más lentos que en la corea, pero más rápidos que en la atetosis.

El hemibalismo afecta a un lado del cuerpo. Es más frecuente que se vea afectado un brazo que una pierna. El hemibalismo resulta temporalmente incapacitante, debido a que, cuando se intenta mover el miembro, este se extiende sin control.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • A veces se realizan pruebas para identificar la causa

El diagnóstico de corea, atetosis y hemibalismo se basa en los síntomas. El médico también le pregunta a la persona afectada qué fármacos está tomando para comprobar si alguno de estos fármacos puede causar los síntomas.

Se realizan pruebas para identificar la causa. Estas pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre para determinar la concentración de hormonas tiroideas, azúcar o ambos

  • Pruebas de imagen del cerebro, como la resonancia magnética nuclear (RMN) o la tomografía computarizada (TC) para comprobar la presencia de tumores o la evidencia de un accidente cerebrovascular

  • A veces se realizan otras pruebas, dependiendo del tipo de la causa que se sospeche

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Fármacos para ayudar a controlar los movimientos anómalos.

La corea en personas que sufren hipertiroidismo suele mejorar cuando este trastorno recibe tratamiento. La corea de Sydenham y la causada por un accidente cerebrovascular a menudo desaparecen gradualmente sin tratamiento. Si un fármaco causa la corea, conviene suspenderlo, pero la corea no siempre desaparece.

Las embarazadas con corea reciben barbitúricos durante el embarazo. Sin embargo, después del un parto, la corea disminuye y por último desaparece por sí sola.

Si se sufre corea y atetosis, los tratamientos que ayudan a aliviar la corea tienden también a ayudar a aliviar la atetosis.

Los fármacos que bloquean la acción de la dopamina ayudan a controlar los movimientos anómalos. Estos medicamentos incluyen fármacos antipsicóticos (ver Antipsicóticos), como flufenazina, haloperidol y risperidona. También son beneficiosos los medicamentos que reducen la cantidad de dopamina liberada, como la reserpina y la tetrabenazina. Sin embargo, la mejoría es limitada.

El hemibalismo suele desaparecer espontáneamente al cabo de varios días, aunque a veces persiste durante 6 a 8 semanas. El tratamiento con fármacos antipsicóticos contribuye a suprimir el hemibalismo.

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