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Parálisis supranuclear progresiva

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno caracterizado por rigidez muscular, imposibilidad de mover los ojos, debilidad de los músculos de la garganta y tendencia a caerse de espaldas.

La parálisis supranuclear progresiva, mucho menos frecuente que la enfermedad de Parkinson, afecta a muchas zonas del cerebro, en especial los ganglios basales y el tronco del encéfalo. (Los ganglios basales ayudan a suavizar los movimientos musculares y coordinan los cambios de posición. El tronco del encéfalo regula funciones vitales del organismo, como la respiración, la frecuencia cardíaca y la deglución, y ayuda a corregir la postura.) Las neuronas de estas zonas se degeneran, pero suele desconocerse el motivo de dicha degeneración.

Por lo general, los síntomas aparecen a partir de los 40 años. El primer síntoma es la incapacidad de mirar hacia arriba sin flexionar el cuello, o la dificultad para subir y bajar escaleras. Los afectados por este trastorno no pueden mover los ojos hacia abajo, fijarlos en un objeto inmóvil ni seguir un objeto en movimiento, y es posible que tengan vista borrosa o doble. Los párpados superiores suelen retraerse, lo que produce una mirada como de asombro. Los músculos presentan rigidez y los movimientos son lentos. Se produce una marcha inestable, con tendencia a caer de espaldas. Aparece dificultad para hablar y tragar. Otros síntomas son insomnio, agitación, irritabilidad, apatía y cambios emocionales súbitos.

En las etapas avanzadas, son frecuentes la depresión y la demencia. Como sucede en la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva produce rigidez muscular considerable e invalidez, en general en unos 5 años. Por lo general sobreviene la muerte, a menudo debida a infecciones, en los 10 años siguientes al comienzo de los síntomas.

El diagnóstico se basa en los síntomas.

No existe un tratamiento efectivo, Los fármacos que se utilizan para tratar la enfermedad de Parkinson pueden, en ciertas ocasiones, proporcionar un alivio temporal. Los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales enseñan ejercicios para ayudar a mantener las articulaciones flexibles y para ayudar a las personas afectadas a mejorar su funcionalidad. También pueden recomendar estrategias y medidas de seguridad para reducir el riesgo de caídas.