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Atrofia multisistémica

Por Phillip Low, MD, Professor of Neurology;Consultant, Department of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic;Mayo Clinic

La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los procesos internos del organismo (como la presión arterial y el control de la vejiga).

  • Las partes del cerebro que controlan los movimientos y muchos de los procesos internos del cuerpo se deterioran.

  • Algunos síntomas se parecen a los de la enfermedad de Parkinson, pero los procesos internos del cuerpo también presentan disfunciones.

  • El médico basa el diagnóstico en los síntomas.

  • Algunas medidas simples y el tratamiento con fármacos ayuda a reducir los síntomas, pero el trastorno es progresivo y finalmente mortal.

La atrofia multisistémica por lo general comienza a edades próximas a los 50 años. Afecta aproximadamente al doble de hombres que de mujeres.

La atrofia multisistémica incluye tres trastornos, que anteriormente se consideraban diferentes:

  • Atrofia olivopontocerebelosa, que se caracteriza por pérdida de coordinación y dificultad para mantener el equilibrio

  • Degeneración estriatonigral, que es muy similar a la enfermedad de Parkinson, salvo que no aparecen temblores y la levodopa no suele aliviar los síntomas

  • El síndrome de Shy-Drager, que se caracteriza por parkinsonismo (síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson), trastornos de la micción, variaciones drásticas de la presión arterial ante un cambio de posición de la persona y disfunción de algunos otros procesos internos del organismo

Aunque la atrofia sistémica múltiple comienza como uno de estos tres trastornos diferentes, al final se desarrollan los síntomas de los otros trastornos. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares independientemente del trastorno que se desarrolló en primer lugar.

Causas

La atrofia multisistémica es el resultado del deterioro de varias partes del encéfalo y la médula espinal:

  • Los ganglios basales (acumulaciones de neuronas en la base del cerebro, en su parte interior), que ayudan a controlar los movimientos musculares voluntarios, equilibrando las acciones de los grupos de músculos que actúan sobre los mismos músculos pero de modo opuesto (por ejemplo, un grupo de músculos que flexiona un brazo y otro que lo endereza)

  • El cerebelo, que coordina los movimientos voluntarios (movimientos particularmente complejos que se hacen al mismo tiempo) y ayuda a mantener el equilibrio

  • Las áreas que controlan el sistema nervioso autónomo, que regulan los procesos involuntarios del cuerpo, tales como los cambios de la presión arterial en respuesta a los cambios de postura

La causa de la degeneración se desconoce, pero ésta probablemente se produzca cuando la alfa-sinucleína cambia de forma y se acumula. La alfa-sinucleína es una proteína cerebral que ayuda a que las células nerviosas se comuniquen, pero cuya función normal todavía no se entiende por completo. La alfa-sinucleína anómala también se acumula en las personas que padecen insuficiencia autónoma pura, enfermedad de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy. El trastorno conductual del sueño REMmovimientos oculares rápidos a menudo se produce en personas con trastornos que implican la acumulación de alfa-sinucleína, incluyendo la atrofia de múltiples sistemas.

Síntomas

La atrofia multisistémica es una enfermedad progresiva. Los síntomas precoces varían, dependiendo de qué parte del cerebro se ve afectada en primer lugar y en qué medida. Este trastorno provoca tres grupos de síntomas:

Parkinsonismo, síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, que puede aparecer pronto. Estos síntomas son el resultado del deterioro de los ganglios basales. Los músculos están rígidos y los movimientos se tornan lentos, temblorosos y de inicio difícil. Al caminar, las personas afectadas arrastran los pies y no balancean los brazos. Se sienten inseguras y desequilibradas, y aumenta su propensión a caerse. A veces su postura es encorvada. Los miembros tiemblan de modo espasmódico, por lo general cuando se mantienen en una posición. Sin embargo, las personas con atrofia multisistémica son menos propensas a tener temblores durante el reposo que las que tienen enfermedad de Parkinson. La articulación de las palabras se vuelve dificultosa, y la voz se hace aguda y temblorosa.

Pérdida de coordinación, que también aparece prematuramente. Esta pérdida es producida por el deterioro en el cerebelo. Las personas afectadas son incapaces de controlar los movimientos de brazos y piernas. Por lo tanto, tienen dificultad para caminar y dan pasos amplios e irregulares. Al intentar alcanzar un objeto, van más allá del mismo. Al sentarse, se sienten inestables. Las personas tienen dificultad para enfocar y seguir con sus ojos los objetos. Las tareas que requieren movimientos alternantes y rápidos, tales como hacer girar la manecilla de una puerta o enroscar una bombilla eléctrica, también se vuelven difíciles.

La disfunción de los procesos internos del organismo, controlados por el sistema nervioso autónomo, también puede aparecer de forma precoz. La presión arterial disminuye drásticamente al ponerse en pie, provocando mareos, aturdimiento o desmayo (hipotensión ortostática). La presión arterial aumenta al tumbarse o acostarse. La necesidad de orinar se vuelve apremiante y frecuente, a veces con pérdida de orina incontrolable (incontinencia urinaria). A veces tienen dificultad para vaciar la vejiga (retención urinaria). El estreñimiento es muy frecuente. La vista se vuelve deficiente. Los hombres tienen dificultad para iniciar y mantener una erección (disfunción eréctil).

Se presentan también, en fases tempranas o más avanzadas, otros síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo:

  • disminuye la producción de sudor, lágrimas y saliva, y como consecuencia de ello, las personas no toleran el calor y tienen los ojos y la boca secos.

  • Las personas afectadas pueden tener dificultad para tragar y respirar.

  • La respiración es ruidosa y sibilante.

  • Durante el sueño, la respiración puede interrumpirse varias veces o se vuelve anómala (apnea del sueño).

  • Si se desarrolla el trastorno conductual del sueño REM, el sujeto habla (a menudo de forma blasfema) y puede agitar sus brazos o piernas violentamente durante el sueño, posiblemente porque está experimentando sueños terroríficos.

  • Las personas afectadas pueden perder el control de las deposiciones (incontinencia fecal).

A los 5 años del inicio de los síntomas muchas personas están confinadas en una silla de ruedas o afectadas por una discapacidad grave. Este trastorno evoluciona hasta la muerte, que se produce de 9 a 10 años después de la aparición de los síntomas.

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Pruebas para descartar otras posibles causas de estas alteraciones

El diagnóstico de la atrofia multisistémica se basa en los síntomas. Sin embargo, estos se parecen a los de otros trastornos, por lo que es difícil de diagnosticar.

La única forma segura de diagnosticar la atrofia consiste en examinar el tejido cerebral después de la muerte. Sin embargo, algunas pruebas ayudan al diagnóstico. Por ejemplo, si el parkinsonismo mejora con la asociación de levodopa y carbidopa, la causa es probablemente la enfermedad de Parkinson. Esta asociación tiene un efecto escaso o poco duradero sobre síntomas similares, debido a la atrofia multisistémica. La resonancia magnética (RMN) del cerebro ayuda a descartar otros trastornos neurológicos.

Se realizan pruebas para examinar el sistema nervioso autónomo. Por ejemplo, se toma la presión arterial mientras la persona está sentada y después de ponerse en pie, para comprobar la hipotensión ortostática. La presencia de hipotensión ortostática apoya el diagnóstico de atrofia multisistémica.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas

Ningún tratamiento cura la atrofia multisistémica. Sin embargo, un conjunto de medidas simples y fármacos ayudan a aliviar los síntomas.

  • Parkinsonismo: continuar realizando tantas actividades diarias como sea posible ayuda a mantener la fuerza muscular y la flexibilidad. También son beneficiosos los estiramientos y ejercicios regulares. Se prueba el tratamiento con fármacos utilizados para la enfermedad de Parkinson, como levodopa más carbidopa por vía oral, pero esta asociación generalmente tiene poco efecto o resulta eficaz solo durante algunos años.

  • Hipotensión ortostática: se adoptan medidas para estabilizar los cambios repentinos en la presión arterial. Un mayor consumo de sal y agua incrementa la volemia, lo cual puede ayudar a aumentar la presión sanguínea. Se evita su disminución excesiva al ponerse de pie levantándose lentamente y utilizando una faja abdominal o medias de compresión, ya que estas prendas impulsan el flujo sanguíneo desde las piernas hasta el corazón y así evitan el estancamiento (acumulación) de la sangre en las piernas. Elevar la cabecera de la cama unos 10 cm ayuda a evitar el aumento excesivo de la presión arterial al echarse o acostarse. La fludrocortisona, que se toma por vía oral, ayuda al organismo a retener sal y agua, y así aumenta la presión arterial según se necesite al ponerse en pie. También son beneficiosos otros fármacos, como la midodrina o la piridostigmina, por vía oral.

  • Disminución de la producción de líquidos corporales: si la transpiración está reducida o ausente, hay que evitar los ambientes cálidos, que provocarían el sobrecalentamiento corporal. El buen cuidado dental y las revisiones odontológicas regulares son esenciales para las personas con sequedad de boca. Las lágrimas artificiales (gotas oftálmicas que contienen en su composición sustancias similares a las lágrimas reales) aplicadas varias veces durante el día alivian la sequedad de los ojos.

  • Retención urinaria: si es necesario, se aprende a introducirse una sonda en la vejiga. Se coloca varias veces al día, a través de la uretra, permitiendo la evacuación de la orina acumulada en la vejiga. El catéter se retira cuando la vejiga está vacía. Esta medida ayuda a evitar la distensión de la vejiga y el desarrollo de infecciones del tracto urinario. Lavarse las manos, limpiar la zona alrededor de la uretra y usar una sonda estéril o limpia también ayuda a evitar infecciones. La inserción de la sonda se hace más difícil a medida que la coordinación se deteriora.

  • Incontinencia urinaria: para relajar los músculos de la vejiga hiperactiva se utilizan oxibutinina o tolterodina por vía oral. Si la incontinencia persiste, es útil el uso de una sonda introducida en la vejiga y que la persona puede aprender a introducirse ella misma.

  • Estreñimiento: se recomienda una dieta rica en fibra y laxantes. Si el estreñimiento persiste, puede ser necesario recurrir a los enemas.

  • Disfunción eréctil: habitualmente, el tratamiento consiste en fármacos como el sildenafilo, el tadalafilo, el vardenafilo o el avanafilo por vía oral.

A medida que el trastorno progresa, las personas necesitan una vía respiratoria artificial, una sonda de alimentación (normalmente se instala quirúrgicamente) o ambas cosas.

Los fisioterapeutas, los terapeutas ocupacionales y los logopedas enseñan a las personas cómo compensar sus dificultades al caminar, realizar actividades diarias y hablar. Los trabajadores sociales ayudan a las personas a encontrar grupos de apoyo y, cuando los síntomas se vuelven incapacitantes, atención sanitaria en el hogar o cuidados paliativos.

Situaciones terminales

Dado que el trastorno es progresivo y en última instancia mortal, las personas deben preparar voluntades anticipadas al poco tiempo de serles diagnosticada la enfermedad. Estas directrices deben indicar qué tipo de cuidados médicos desean al final de su vida.