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Tumores cerebrales

Por Roy A. Patchell, MD, , Director, Neuro Oncology, National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

Un tumor cerebral es un crecimiento no canceroso (benigno) o canceroso (maligno) en el cerebro. Puede tener su origen en el propio cerebro o haberse propagado (metástasis) a este desde otra parte del organismo.

  • Los síntomas consisten en dolor de cabeza, cambios de personalidad (como sentirse repentinamente deprimido, ansioso o desinhibido), pérdida del equilibrio, dificultad para concentrarse, convulsiones e incoordinación.

  • Las pruebas de diagnóstico por la imagen a menudo detectan tumores cerebrales, pero a veces es necesario realizar una biopsia del tumor.

  • El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia, quimioterapia, o una combinación de las anteriores.

Los tumores cerebrales son ligeramente más frecuentes entre los hombres que entre las mujeres. Solo los meningiomas, que no son cancerosos, son más frecuentes en las mujeres. Los tumores cerebrales se suelen desarrollar en la edad adulta, pero se pueden presentan a cualquier edad. Son cada vez más frecuentes entre las personas mayores.

Un tumor cerebral, ya sea canceroso o no, siempre es grave, debido a que el cráneo es rígido y no deja espacio al tumor para expandirse. Además, los tumores se desarrollan a veces cerca de partes del cerebro que controlan funciones vitales.

Hay dos tipos principales de tumores cerebrales:

  • Primarios: se originan en las células del interior del cerebro o en las que están próximas a este. Pueden ser benignos o malignos.

  • Secundarios: estos tumores son metástasis, es decir, se originan en otra parte del cuerpo y se diseminan hacia el cerebro. Por tanto, siempre son malignos.

Las metástasis cerebrales son unas 10 veces más frecuentes que los tumores primarios. Más del 80% de las personas con metástasis cerebrales tienen más de una metástasis.

Los tumores benignos reciben su nombre según las células o tejidos específicos en los cuales se originan. Por ejemplo, los hemangioblastomas se originan en los vasos sanguíneos («hema» se refiere a los vasos sanguíneos y los hemangioblastos son las células que forman los tejidos de los vasos sanguíneos). Algunos tumores benignos se originan en células del embrión (células embrionarias), en etapas tempranas del desarrollo fetal. Estos tumores son congénitos.

El tipo más frecuente de tumor cerebral canceroso primario es el glioma, que tiene varios subtipos. Los gliomas representan más de 65% de todos los tumores cerebrales primarios. Sin embargo, la mayoría de los tumores cerebrales cancerosos (malignos) son secundarios, es decir, metástasis de un cáncer que comenzó en otra parte del organismo.

La metástasis aparecen en una única zona del cerebro o en diversas zonas. Muchos tipos de cáncer, como el de mama, el de pulmón, los del aparato digestivo, el melanoma maligno, la leucemia y el linfoma, pueden propagarse al cerebro. Los linfomas cerebrales son frecuentes en las personas que padecen sida y, por razones desconocidas, son cada vez más frecuentes entre las personas con un sistema inmunitario normal.

Tumores que se originan en el cerebro o en sus alrededores

Tipo de tumor

Origen

Estatus

Porcentaje de todos los tumores cerebrales primarios*

Personas afectadas

Astrocitoma (un tipo de glioma)

Células del tejido que sostiene las neuronas (los neurogliocitos)

Maligno o benigno (algunos astrocitomas inicialmente benignos se vuelven malignos entre 3 y 5 años después, convirtiéndose en astrocitomas anaplásicos)

Niños y adultos

Cordoma

Células embrionarias que se desarrollan en la médula espinal

Benigno pero invasivo

Menos del 1%

Niños y adultos

Puede ser congénito

Craniofaringioma

Células embrionarias procedentes de la hipófisis

La mayoría son benignos

Menos del 1%

Niños y adultos

Puede ser congénito

Quistes dermoides y tumores epidermoides

Células embrionarias de la piel

Benigno

Menos del 1%

Niños y adultos

Los quistes dermoides: pueden ser congénitos

Ependimoma

Células del tejido que recubre los espacios intercerebrales (ventrículos)

Mayoritariamente benigno

Aproximadamente el 1% (aproximadamente el 9% de los tumores cerebrales en los niños)

Niños

Tumores de células germinativas (incluyendo germinomas)

Células embrionarias cerca de la glándula pineal

Maligno o benigno

1%

Niños

Germinomas: pueden ser congénitos

Glioblastoma multiforme (un tipo de glioma)

Las formas menos diferenciadas de neurogliocitos y oligodendrocitos

Maligno

40%

Adultos

Hemangioblastoma

Células embrionarias que se desarrollan en los vasos sanguíneos

Benigno

1‒2%

Niños y adultos

Meduloblastoma

Células embrionarias del cerebelo

Maligno

25% de los tumores cerebrales infantiles

Los niños (por lo general antes de la pubertad) y, rara vez, los adultos

Meningioma

Células de las capas de tejido que recubre el encéfalo (meninges)

Benigno, pero puede reaparecer

20%

Adultos

Oligodendroglioma (un tipo de glioma)

Células que envuelven las fibras nerviosas cerebrales formando la vaina de mielina (llamadas oligodendrocitos)

Por lo general benigno pero a veces se convierte en maligno (oligodendroglioma anaplásico)

5-10%

Niños y adultos

Osteoma

Huesos del cráneo

Benigno

2%

Niños y adultos

Osteosarcoma

Huesos del cráneo

Maligno

Menos del 1%

Niños y adultos

Tumores de la glándula pineal

Células de la glándula pineal o tejidos cercanos

Maligno o benigno

Menos del 1%

Niños

Adenoma de hipófisis

Células hipofisarias

Benigno

2%

Niños y adultos

Sarcoma

Tejido conjuntivo

Maligno

1%

Niños y adultos

*Se da el porcentaje de todos los tumores cerebrales primarios a menos que se indique lo contrario.

Los astrocitomas, los ependimomas, el glioblastoma multiforme, los meduloblastomas y los oligodendrogliomas son gliomas, que representan el 65% de todos los tumores cerebrales primarios.

Los tumores cerebrales causan problemas por razones distintas:

  • Invadiendo y destruyendo directamente el tejido cerebral

  • Haciendo presión de manera directa sobre tejidos cercanos

  • Aumentando la presión en el interior del cráneo (presión intracraneal o presión endocraneal) dado que el tumor ocupa espacio

  • Provocando la acumulación de líquidos en el cerebro

  • Bloqueando la circulación normal del líquido cefalorraquídeo a través de los espacios intercerebrales

  • Provocando hemorragias

Síntomas

Los síntomas se presentan tanto en los tumores cerebrales no cancerosos (benignos) como en los cancerosos (malignos). Los tumores benignos crecen lentamente y pueden alcanzar un gran tamaño antes de la aparición de los síntomas.

Un tumor cerebral ocasiona muchos síntomas distintos, que aparecen de forma súbita o evolucionan de manera gradual. Los primeros síntomas y su evolución dependen del tamaño del tumor, su velocidad de crecimiento y su localización. En algunas partes del cerebro, incluso un tumor pequeño tiene efectos catastróficos. En otras partes, los tumores alcanzan un tamaño relativamente grande antes de que aparezcan síntomas. Conforme el tumor crece, empuja y comprime, pero habitualmente no destruye el tejido nervioso, que compensa estos cambios. Es por eso que los síntomas no se manifiestan inicialmente.

Muchos síntomas se producen al aumentar la presión intracraneal:

  • Dolor de cabeza (cefalea)

  • Deterioro de la funcionalidad mental

  • Problemas debidos a la presión sobre estructuras específicas del cerebro o cerca de este, como el nervio óptico

El dolor de cabeza (ver Introducción al dolor de cabeza) es el síntoma más frecuente y, a menudo, el primero. Sin embargo, la mayoría de los dolores de cabeza no tienen su origen en un tumor cerebral. Un dolor de cabeza debido a un tumor cerebral suele repetirse cada vez con más frecuencia a medida que pasa el tiempo. Al final se vuelve constante y no se atenúa. A menudo empeora cuando la persona se tumba. Pueden llegar a despertar a la persona afectada. Un tumor que crece poco a poco causa un dolor de cabeza que se caracteriza por empeorar cuando la persona se despierta. Si comienza a presentarse dolor de cabeza con estas características en una persona que no había tenido dolores de cabeza anteriormente, la causa puede ser un tumor cerebral.

Con frecuencia, el aumento de la presión intracraneal también causa deterioro de las funciones mentales y empeoramiento del estado de ánimo. Se producen cambios en la personalidad. Por ejemplo, la persona se muestra introvertida, malhumorada y, con frecuencia, poco productiva en el trabajo. Se siente también, a veces, soñolienta, confusa e incapaz de pensar. Estos síntomas son, por lo general, más evidentes para sus familiares y compañeros de trabajo que para la propia persona. La depresión y la ansiedad, en especial cuando aparecen de forma súbita, pueden ser el síntoma inicial de un tumor cerebral. Puede presentarse también un comportamiento estrafalario. Se vuelven desinhibidas o adoptan comportamientos que nunca antes habían tenido. En las personas mayores, ciertos tumores cerebrales producen síntomas que pueden confundirse con los de la demencia (ver Demencia).

Más tarde, a medida que la presión intracraneal aumenta, se presentan náuseas, vómitos, letargo, somnolencia en aumento, fiebre intermitente e incluso coma. La vista puede volverse borrosa repentinamente cuando la persona afectada cambia de postura.

Según la zona del cerebro donde se localice (ver Disfunción cerebral según su localización), el tumor tiene alguno de los efectos siguientes:

  • Causa debilidad o parálisis de un brazo, una pierna o un lado del cuerpo

  • Afecta la capacidad de sentir calor, frío, o bien la presión de un leve contacto o de un objeto afilado

  • Se pierde la capacidad de expresar o comprender el lenguaje

  • Si el tumor comprime el tronco del encéfalo (tronco cerebral o tallo cerebral), aumentan o disminuyen las frecuencias del pulso y la respiración

  • Se reduce el estado de alerta

  • Afectación de la capacidad auditiva, olfativa y visual (con síntomas como visión doble y pérdida de la visión)

Por ejemplo, un tumor hipofisario presiona los nervios ópticos cercanos (2º par craneal), que intervienen en la visión, y afecta así la visión periférica. Cualquiera de los síntomas anteriores sugiere una afección grave y requiere atención médica inmediata.

Otros síntomas frecuentes de un tumor cerebral son el vértigo, la pérdida del equilibrio y la incoordinación. Algunos tumores cerebrales, generalmente tumores primarios, causan convulsiones.

Si un tumor obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo a través de los espacios intercerebrales (ventrículos), se acumula líquido y se dilatan (un trastorno denominado hidrocefalia). El resultado es el aumento de la presión intracraneal. Además de otros síntomas de presión intracraneal alta, la hidrocefalia dificulta levantar la vista. En los lactantes y niños muy pequeños aumenta el tamaño de la cabeza.

Si aumenta considerablemente la presión intracraneal, el cerebro es empujado hacia abajo, ya que el cráneo no se puede expandir. Se puede producir, como consecuencia, una hernia cerebral (ver figura Hernia: el encéfalo bajo presión). Los dos tipos más habituales de hernia cerebral son los siguientes:

  • Hernia transtentorial: la parte superior del encéfalo (cerebro) es empujada a través de un orificio estrecho (la tienda del cerebelo o escotadura tentorial) por el tejido relativamente rígido que separa el cerebro de las partes inferiores del encéfalo (el cerebelo y el tronco del encéfalo). En las personas con este tipo de hernia se produce pérdida del estado consciente. Además, el lado del cuerpo opuesto al tumor se paraliza.

  • Hernia amigdalina: un tumor que se origina en la parte inferior del encéfalo empuja la zona más baja del cerebelo (la amígdala cerebelosa) a través del orificio situado en la base del cráneo (agujero magno o agujero occipital). Como consecuencia, el tronco del encéfalo, que controla la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial, está comprimido y funciona de forma inadecuada. Una hernia amigdalina causa un estado de coma y la muerte si no es diagnosticada y tratada de inmediato.

Las personas con metástasis cerebrales también tienen síntomas relacionados con el cáncer original. Por ejemplo, si el cáncer se originó en los pulmones, se expectora mucosidad sanguinolenta. Con las metástasis es frecuente la pérdida de peso.

Los síntomas empeoran con el tiempo, a menos que se trate el tumor. Con el tratamiento, sobre todo en el caso de tumores benignos, algunas personas se recuperan completamente. Para otras, la esperanza de vida se reduce, a veces en gran medida. El pronóstico depende del tipo de tumor y de su localización.

Diagnóstico

El médico considera la posibilidad de un tumor cerebral en las personas que han sufrido por primera vez una convulsión o presentan los síntomas característicos. Aunque el médico, por lo general, detecta una disfunción del cerebro durante una exploración física, se requieren otros procedimientos para diagnosticar un tumor cerebral.

La resonancia magnética nuclear es la mejor prueba de diagnóstico por imagen para detectar un tumor cerebral. La tomografía computarizada (TC) es una buena alternativa. Con esta técnica se pueden identificar la mayoría de los tumores cerebrales. Antes de la realización de estas pruebas, se inyecta en una vena una sustancia que permite que el tumor sea más fácil de visualizar (un medio de contraste para resonancia magnética o un colorante radiopaco para tomografía computarizada). Estas pruebas también muestran con mucho detalle el tamaño del tumor y su localización exacta. Una vez se detecta un tumor cerebral, se llevan a cabo otros procedimientos diagnósticos para determinar su tipo específico.

A veces se realiza una punción lumbar (ver ver figura Cómo se realiza una punción lumbar) con la que se obtiene líquido cefalorraquídeo para su examen al microscopio. Este procedimiento se realiza cuando existe sospecha de que el tumor ha invadido las capas de los tejidos que recubren el encéfalo (meninges). Estos tumores pueden bloquear la absorción de líquido cefalorraquídeo. Una punción lumbar también puede ayudar cuando el diagnóstico o el tipo de tumor no está claro. El líquido cefalorraquídeo puede contener células cancerosas. Sin embargo, en las personas que tienen un tumor grande que aumenta la presión intracraneal no es posible la punción lumbar. En estos casos la extracción de líquido cefalorraquídeo durante una punción lumbar puede causar un desplazamiento del tumor y provocar así una hernia cerebral.

Algunas pruebas especializadas pueden ayudar a establecer el diagnóstico. Por ejemplo, también puede examinarse la sangre y el líquido cefalorraquídeo para verificar si contienen sustancias secretadas por tumores (llamados marcadores tumorales) y para detectar anomalías genéticas características de determinados tumores. La identificación de determinadas anomalías genéticas puede ayudar a predecir qué tratamientos serán más efectivos.

Por lo general, es necesaria una biopsia (extracción de una muestra del tumor para su examen al microscopio) para identificar el tipo de tumor e incluso precisar si es canceroso. La biopsia suele practicarse durante una intervención quirúrgica en la que se extirpa todo el tumor o parte del mismo. Si el tumor es difícil de alcanzar, se puede practicar una biopsia estereotáctica. Para este procedimiento, se sujeta un marco al cráneo. El marco proporciona puntos de referencia que pueden ser identificados en una resonancia magnética nuclear o en una tomografía computarizada. Estos puntos de referencia permiten guiar la aguja de la biopsia de forma precisa hacia el tumor.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor cerebral depende de su localización y del tipo de tumor de que se trate. Cuando es posible, el tumor se extirpa quirúrgicamente en un procedimiento llamado craneotomía (para el cual es necesario abrir el cráneo). Algunos tumores cerebrales se extirpan sin lesionar el cerebro o produciendo un daño insignificante. Sin embargo, otros crecen en una zona donde la extirpación con cirugía tradicional resulta muy difícil o imposible sin destruir estructuras vitales.

La cirugía tradicional a veces causa lesiones cerebrales que dan lugar a síntomas como parálisis parcial, alteraciones en la sensibilidad, debilidad y discapacidad mental. Sin embargo, es indispensable extirpar un tumor, tanto si es maligno o benigno, si su crecimiento compromete estructuras cerebrales importantes. Incluso cuando es imposible la curación, la cirugía sirve para reducir el tamaño del tumor, aliviar los síntomas y permitir que el médico valore si están justificados otros tratamientos, como radioterapia o quimioterapia.

Tumores no cancerosos (benignos)

La extirpación quirúrgica es a menudo segura y cura al paciente. Sin embargo, en las personas mayores, los tumores muy pequeños deben dejarse en su sitio mientras no produzcan síntomas. En algunos casos, se administra radioterapia para destruir cualquier célula tumoral que haya quedado después de la intervención quirúrgica.

La radiocirugía es efectiva en el tratamiento de tumores benignos, como los meningiomas y los neurinomas del acústico. Es esta la razón por la cual, para este tipo de tumores, se emplea frecuentemente la radiocirugía en lugar de la cirugía tradicional. La radiocirugía dirige haces de radiación altamente enfocados hacia el tumor de forma precisa. No comporta incisión. Para enfocar la radiación con mayor precisión, se utilizan técnicas estereotácticas, que comportan la sujeción de un marco al cráneo para proporcionar puntos de referencia.

Tumores cerebrales cancerosos (malignos)

Generalmente se utiliza una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Primero se extirpa la mayor parte del tumor que pueda ser extirpada sin peligro, y luego se inicia la radioterapia. La radioterapia se administra en el lapso de varias semanas. La radiocirugía se emplea cuando no es posible utilizar la cirugía tradicional, especialmente para el tratamiento de metástasis.

En tumores muy agresivos, se administra quimioterapia con radioterapia. La combinación de radioterapia y quimioterapia pocas veces tiene efecto curativo, pero reduce el tumor lo suficiente como para mantenerlo bajo control durante varios meses e incluso años.

Después de la radioterapia, se utiliza quimioterapia continua para tratar ciertos tipos de tumores cancerosos del cerebro; parece ser particularmente eficaz para tratar el oligodendroglioma anaplásico.

Aumento de la presión intracraneal

Este trastorno extremadamente grave requiere atención médica inmediata. Si la persona afectada está en estado de coma o tiene dificultad respiratoria, la causa puede ser una hernia. Para ayudar a esas personas a respirar, se inserta un tubo de plástico a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y se conecta a un respirador (un procedimiento denominado intubación endotraqueal). Este procedimiento también ayuda a reducir la presión intracraneal hasta que se pueden aplicar otros tratamientos. Lo habitual es que se administren fármacos como el manitol y los corticoesteroides inyectados para reducir la presión y evitar la hernia. Estos fármacos reducen la inflamación alrededor del tumor. En días, a veces horas, los corticoesteroides suelen restablecer las funciones perdidas a causa del tumor y alivian el dolor de cabeza, incluso si el tumor es de gran tamaño.

Si el tumor está obstruyendo el flujo de líquido cefalorraquídeo a través de los espacios intercerebrales, se utiliza un dispositivo para evacuar el líquido, disminuyendo así el riesgo de hernia. El dispositivo consta de un pequeño tubo (catéter) conectado a un manómetro que mide la presión intracraneal. El tubo se introduce por un orificio diminuto que se hace trepanando el cráneo. Se utiliza un anestésico local (normalmente asociado a un sedante) o un anestésico general. Al cabo de algunos días se retira el tubo o se convierte en un drenaje permanente (derivación). Durante este periodo, el médico extirpa quirúrgicamente todo el tumor o parte del mismo, o utiliza la radiocirugía o la radioterapia para reducir el tamaño del tumor y así disminuir la obstrucción.

Metástasis

El enfoque terapéutico de las metástasis cerebrales depende en gran manera de la zona donde se ha originado el cáncer. A menudo, se hace una radioterapia dirigida a las metástasis cerebrales. La extirpación quirúrgica produce efectos positivos en las personas que tienen una sola metástasis. A veces se recurre a la radiocirugía.

Situaciones terminales

Las personas con tumores cancerosos en el cerebro tienen una expectativa de vida limitada y es probable que se vuelvan incapaces de tomar decisiones sobre sus cuidados médicos. En consecuencia es aconsejable que establezcan voluntades anticipadas (ver Voluntades anticipadas). Estas voluntades ayudarán al médico a determinar qué tipo de atención desea la persona en caso de que no esté en condiciones de tomar decisiones relativas a la atención médica.

Muchos centros de tratamiento oncológico, en especial los que cuentan con una unidad de cuidados paliativos, proporcionan asesoría y servicios de salud a domicilio.

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