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Lepra

(Enfermedad de Hansen)

Por Dylan Tierney, MD, Instructor;Associate Physician, Division of Global Health Equity, Harvard Medical School;Brigham and Women's Hospital ; Edward A. Nardell, MD, Associate Professor;Associate Physician, Harvard Medical School, Departments of Medicine, Social, and Global Health;Brigham & Women's Hospital, Div. of Global Health Equity

La lepra es una infección crónica causada por la bacteria Mycobacterium leprae. Daña principalmente los nervios periféricos (los nervios localizados fuera del encéfalo y de la médula espinal), la piel, los testículos, los ojos y las membranas mucosas de la nariz y la garganta.

  • La lepra puede ser leve (afectación de una o algunas áreas dérmicas) o grave (afectación de varias áreas dérmicas y daño en diversos órganos).

  • Aparecen erupciones y nódulos, las zonas afectadas se entumecen y puede sufrirse debilidad muscular.

  • Los síntomas sugieren el diagnóstico, que se confirma mediante biopsia del tejido afectado.

  • Los antibióticos pueden parar la progresión de la lepra pero no pueden revertir ningún daño neurológico ni deformidad.

Dado que, sin tratamiento, la lepra produce desfiguraciones visibles y, con frecuencia, discapacidad significativa, los pacientes suelen experimentar el temor y el rechazo de los demás. Si bien la lepra no es altamente contagiosa, rara vez causa la muerte y puede tratarse de forma eficaz con antibióticos, aún en la actualidad lleva asociado un estigma social considerable. Como consecuencia, las personas con lepra y sus familias suelen sufrir problemas psicológicos y sociales.

A nivel mundial, el número de casos de lepra está disminuyendo. En el 2013 se diagnosticaron más de 215 660 nuevos casos. Alrededor del 80% de estos casos ocurrió en la India, Brasil e Indonesia. En el 2013 se declararon 188 casos nuevos en Estados Unidos.

En Estados Unidos, alrededor del 70% de los casos de lepra se producen en personas que trabajaron en países en desarrollo (o emigraron desde estos países), donde la lepra es frecuente. El otro 30% de las personas parecen haber contraído la lepra dentro de los Estados Unidos, con más frecuencia en Texas y Louisiana. Estos casos se cree que están relacionados con el contacto con los armadillos, que son portadores de la bacteria de la lepra.

La lepra puede aparecer a cualquier edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia en personas de 5 a 15 años o de más de 30.

Alrededor del 95% de los individuos expuestos al Mycobacterium leprae no presentan la enfermedad porque su sistema inmunitario combate la infección; las personas que desarrollan la lepra pueden tener genes que favorezcan su propensión a contraer la infección después de exponerse a ella.

Transmisión

La lepra puede contagiarse de persona a persona a través de las gotitas expulsadas por la nariz y la boca de la persona infectada, que son inhaladas o tocadas por otra persona no infectada. Pero incluso después del contacto con la bacteria, la mayoría de las personas no llegan a contraer la lepra. Alrededor de la mitad de las personas con lepra probablemente la adquirieron mediante un contacto estrecho y prolongado con una persona infectada; los contactos casuales y cortos no parecen transmitir la enfermedad. De hecho, la lepra no se contrae por un simple contacto con alguien que padezca la enfermedad, en contra de lo que comúnmente se cree. Los profesionales de la salud trabajan durante muchos años con personas que tienen lepra y no contraen la enfermedad.

Los armadillos son la única fuente de transmisión confirmada además de las personas, aunque puede haber otras fuentes animales y medioambientales que actúen como transmisores.

Clasificación

La lepra puede clasificarse a partir del tipo y número de áreas dérmicas afectadas, de la forma siguiente:

  • Forma paucibacilar

  • Forma multibacilar

Las personas con lepra paucibacilar tienen un máximo de 5 zonas afectadas de la piel. No pueden detectarse bacterias en muestras procedentes de esas zonas.

Se considera lepra multibacilar cuando se tienen 6 o más áreas afectadas y/o se detectan bacterias en una muestra de un área de la piel afectada.

La lepra también se puede clasificar en función de los síntomas de las personas afectadas y de otros hallazgos, del modo siguiente:

  • Tuberculoide

  • Lepromatosa

  • Dimorfa

Las personas con lepra tuberculoide suelen tener pocas áreas dérmicas afectadas (paucibacilar), y la enfermedad es más leve, menos frecuente y menos contagiosa.

Las personas con lepra lepromatosa suelen tener más zonas dérmicas afectadas (multibacilar) y la enfermedad es más grave, más frecuente y más contagiosa.

Las personas con lepra dimorfa presentan características de la lepra tuberculoide y de la lepromatosa.

En ambas clasificaciones, el tipo de lepra determina el pronóstico a largo plazo, las probables complicaciones y el tiempo de tratamiento antibiótico necesario.

Síntomas de la lepra

Dado que las bacterias causantes de la lepra se multiplican muy lentamente, los síntomas no comienzan hasta que haya transcurrido por lo menos un año desde que la persona se infectara. En promedio, los síntomas aparecen entre 5 y 7 años después de haber contraído la infección, pero pueden tardar entre 20 y 30 años. Una vez iniciados progresan con lentitud.

La lepra suele afectar la piel y los nervios periféricos. Aparecen erupciones y bultos característicos. No provocan prurito (picor). La infección de los nervios provoca entumecimiento de la piel o debilidad muscular en las áreas controladas por los nervios infectados.

Los síntomas específicos varían en función del tipo de lepra:

  • Lepra tuberculoide: Aparece una erupción cutánea formada por una o varias zonas blanquecinas y aplanadas, con bordes elevados y claramente definidos. Las zonas afectadas por esta erupción se entumecen, porque las bacterias lesionan los nervios subyacentes.

  • Lepra lepromatosa: aparecen múltiples nódulos pequeños sobre la piel o erupciones más grandes, abultadas, de tamaño y forma variables. Existen más áreas entumecidas que en la lepra tuberculoide, y se debilitan ciertos grupos musculares. Pueden resultar afectadas gran parte de la piel y muchas partes del cuerpo, incluidos los riñones, la nariz y los testículos. En los hombres afectados, las mamas pueden aumentar de tamaño. Las personas pueden perder las pestañas y las cejas.

  • Lepra limítrofe: se identifican características tanto de la lepra tuberculoide como de la lepra lepromatosa. Sin tratamiento, la gravedad de la lepra limítrofe puede disminuir y convertirse en una forma más semejante a la tuberculoide, o puede empeorar y transformarse en una forma más similar a la lepromatosa.

Los síntomas más graves son consecuencia de la infección de los nervios periféricos, que causa un deterioro del sentido del tacto y la correspondiente incapacidad para sentir el dolor y la temperatura. Las personas con una lesión de los nervios periféricos pueden sufrir quemaduras, cortes o heridas sin darse cuenta. Las lesiones repetidas pueden llegar a causar la pérdida de los dedos de las manos y los pies. Además, el daño de los nervios periféricos causa debilidad muscular y puede llegar a producir deformidades. Por ejemplo, los dedos se debilitan, curvándose hacia dentro (como una garra). Los músculos se vuelven demasiado débiles para poder flexionar el pie, un trastorno denominado pie caído. Es posible que los nervios infectados se ensanchen tanto que puedan llegar a notarse en la exploración física de la persona enferma.

La infección grave de la piel da lugar a zonas de inflamación y abultamientos, que pueden ser muy desfigurantes en el rostro.

Otras partes del cuerpo pueden resultar afectadas:

  • Pies: también aparecen úlceras en las plantas de los pies, provocando dolor al caminar.

  • Nariz: Los daños en los conductos nasales provocan una congestión nasal crónica y hemorragias nasales; sin tratamiento, la nariz se erosiona por completo.

  • Ojos: el daño a los ojos provoca glaucoma y ceguera.

  • Función sexual: los hombres con lepra lepromatosa pueden sufrir disfunción eréctil (impotencia) y volverse estériles. La infección disminuye la cantidad de testosterona y de espermatozoides que producen los testículos.

  • Riñones: la función renal puede resultar afectada. En casos graves, puede aparecer insuficiencia renal.

Durante la evolución de la lepra no tratada, o incluso en los casos que sí reciben tratamiento, el sistema inmunitario puede producir reacciones inflamatorias. Estas reacciones suelen provocar fiebre e inflamación de la piel, de los nervios periféricos y, con menor frecuencia, de los ganglios linfáticos, de las articulaciones, los testículos, los riñones, el hígado y los ojos. La piel alrededor de los nódulos se hincha y se vuelve roja y dolorida, y los nódulos suelen formar úlceras abiertas. Aparecen fiebre e inflamación de los ganglios linfáticos.

Diagnóstico de la lepra

  • Examen de una muestra de tejido cutáneo infectado

Los médicos pueden sospechar la presencia de lepra en función de los síntomas, como las características erupciones cutáneas que no desaparecen, los nervios ensanchados, la pérdida del sentido del tacto y las deformidades derivadas de la debilidad muscular. Pero en Estados Unidos, es posible que los médicos no piensen en la lepra, ya que es muy poco frecuente y no están familiarizados con sus síntomas.

El examen al microscopio de una muestra de tejido infectado (biopsia) permite confirmar el diagnóstico. Dado que la bacteria de la lepra no puede cultivarse en el laboratorio, los cultivos de tejido no son útiles. Los análisis de sangre que miden los anticuerpos contra la bacteria son de utilidad limitada, ya que los anticuerpos no siempre están presentes.

¿Sabías que...?

  • La lepra no se propaga fácilmente.

  • Si la lepra es grave, las personas pueden tener que tomar antibióticos durante el resto de su vida.

Prevención de la lepra

Dado que la lepra no es muy contagiosa, el riesgo de propagación es bajo. Solo la forma lepromatosa no tratada es contagiosa, aunque incluso en este caso la infección no se transmite fácilmente. Una vez comenzado el tratamiento, la lepra no es contagiosa;

La mejor manera de prevenir la lepra es:

  • Evitar el contacto con fluidos corporales o erupciones de personas infectadas

  • Evitar el contacto con los armadillos

La vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guérin), que sirve para prevenir la tuberculosis, proporciona cierta protección contra la lepra, pero no suele utilizarse para prevenir esta enfermedad.

Tratamiento de la lepra

  • Antibióticos

El tratamiento antibiótico puede detener la progresión de la lepra pero no puede revertir las lesiones de los nervios o las deformidades. Por lo tanto, la detección y el tratamiento precoces son de vital importancia. Dado que las bacterias de la lepra acaban adquiriendo resistencia a un antibiótico si se utiliza como único fármaco, el médico suele prescribir más de un medicamento.

Dado que las bacterias son difíciles de erradicar, el tratamiento antibiótico debe continuarse durante largo tiempo. Dependiendo de la gravedad de la infección, se toman antibióticos durante un período de entre 6 meses y muchos años.

Los fármacos escogidos varían en función del tipo de lepra:

  • Forma multibacilar: la combinación estándar de medicamentos es dapsona, rifampicina y clofazimina. En Estados Unidos, a las personas afectadas se les administran rifampicina, dapsona y clofazimina una vez al día durante 24 meses. La dapsona se continúa indefinidamente para la lepra lepromatosa y durante 10 años para la lepra dimorfa. En otras zonas del mundo, las personas afectadas toman rifampicina y clofazimina una vez al mes bajo la supervisión de un profesional médico. El paciente toma, por su parte, dapsona junto con clofazimina una vez al día. El tratamiento se mantiene durante 12 meses.

  • Paucibacilar: en Estados Unidos, se administra a las personas afectadas rifampicina y dapsona una vez al día durante 12 meses. Se continúa el tratamiento con dapsona durante 3-5 años. En otras zonas del mundo, las personas afectadas toman rifampicina una vez al mes con supervisión, y dapsona una vez al día sin supervisión durante 6 meses. Si existe solo una área dérmica afectada se administra una dosis única de rifampicina, ofloxacino y minociclina.

La dapsona tiene un coste relativamente bajo y su uso suele ser seguro, aunque en algunos casos produce erupciones cutáneas de naturaleza alérgica y anemia.

La rifampicina, más cara, es incluso más efectiva que la dapsona. Sus efectos secundarios más graves son la afectación hepática y la aparición de síntomas similares a los de la gripe.

La clofacimina es muy segura; El principal efecto secundario que produce es la pigmentación temporal de la piel, que puede tardar meses en desaparecer.

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