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Neuroblastomas

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

El neuroblastoma es un cáncer frecuente en la infancia que crece en regiones del sistema nervioso o de las glándulas suprarrenales.

  • La causa del neuroblastoma es desconocida.

  • Los síntomas dependen de dónde se desarrolle el neuroblastoma, por ejemplo en el abdomen, el tórax, el hueso, la piel o la médula espinal.

  • El diagnóstico supone, por lo general, la realización de una prueba de imagen y una biopsia.

  • El tratamiento consiste en cirugía (para los tumores que no se han diseminado), quimioterapia y, a veces, radioterapia.

El neuroblastoma se desarrolla en una clase particular de tejido nervioso localizada en muchos lugares del cuerpo. Habitualmente se origina en los nervios del abdomen o del tórax, con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales (situadas sobre cada riñón). Es muy poco frecuente que el neuroblastoma se origine en el encéfalo. En más de la midad de los niños, el cáncer ya se ha diseminado a otras partes del organismo en el momento en que se consulta al médico.

El neuroblastoma es el cáncer que se presenta con mayor frecuencia en los lactantes y uno de los más frecuentes entre los niños de cualquier edad. Aproximadamente el 90% de los neuroblastomas aparecen en niños menores de 5 años. La causa es desconocida. La mayoría de estos tumores se producen de forma espontánea. En casos poco frecuentes, el neuroblastoma tiene un componente hereditario.

Síntomas del neuroblastoma

Los síntomas dependen del lugar de origen del neuroblastoma, de si se ha diseminado y, en caso afirmativo, hacia dónde lo ha hecho:

  • Origen abdominal: los primeros síntomas incluyen aumento del tamaño del abdomen, sensación de saciedad y dolor abdominal.

  • Origen en el tórax o en el cuello: el niño tose o presenta dificultad respiratoria.

  • Diseminación ósea: el niño presenta dolor óseo. Si el cáncer llega a la médula ósea, disminuye el número de varios tipos de células sanguíneas. Un número bajo de glóbulos rojos (anemia) causa sensación de debilidad y cansancio y, a veces, palidez cutánea. Un número bajo de plaquetas causa fácilmente hematomas y pequeños puntos morados en la piel. Un número bajo de glóbulos blancos (leucocitos) reduce la resistencia a la infección.

  • Diseminación a la piel: aparecen bultos.

  • Diseminación a la médula espinal: el niño puede sentir debilidad en los brazos y en las piernas o puede ser incapaz de controlar voluntariamente algunas partes del cuerpo.

Con menos frecuencia, los niños presentan síntomas de un trastorno conocido como síndrome de Horner. En el síndrome de Horner, un tumor en el cuello comprime los nervios que afectan a un lado de la cara. La persona tiene un párpado caído, una pupila pequeña y presenta disminución de la sudoración en un lado de la cara.

Aproximadamente entre el 90 y el 95% de los neuroblastomas produce hormonas, como la adrenalina, que a veces aumentan la frecuencia cardíaca y causan ansiedad. Se pueden producir otros síndromes relacionados con el cáncer (llamados síndromes paraneoplásicos), tales como los movimientos incontrolables de los ojos (opsoclonus) y las contracciones rápidas de los brazos y las piernas (mioclonía).

Diagnóstico de los neuroblastomas

  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Biopsia

  • Análisis de la médula ósea y análisis de orina

No es fácil el diagnóstico precoz del neuroblastoma. De vez en cuando, la ecografía prenatal de rutina detecta un neuroblastoma en un feto. Si el cáncer ha crecido lo suficiente, el médico palpa un bulto en el abdomen del niño.

Si el médico sospecha un neuroblastoma indica una TC o una RMN abdominal. Si se encuentra un tumor, se toma una muestra y se envía a un laboratorio para su análisis (biopsia). Se toma una muestra de médula ósea para determinar si hay células cancerosas. Se analiza la orina para detectar la producción excesiva de hormonas similares a la adrenalina.

Para ver si el cáncer se ha diseminado, el médico puede hacer lo siguiente:

  • TC o RMN de abdomen, pelvis y tórax y, a veces, del encéfalo

  • Gammagrafía ósea

  • Radiografías de los huesos

  • Examen de muestras de tejido del hígado, los pulmones, la piel, la médula ósea o hueso

  • Una prueba en la que se utiliza un material radiactivo conocido como metayodobencilguanidina (MIBG) que ayuda a los médicos a ver si el cáncer se ha diseminado

El médico utiliza toda esta información para determinar si el tumor es de riesgo bajo o de riesgo elevado.

Pronóstico

El pronóstico depende de varios factores tales como la edad del niño en el momento del diagnóstico, si el tumor se ha diseminado y ciertas características del tumor llamadas características biológicas (por ejemplo, su aspecto al microscopio y algunas características del ADN del interior de las células tumorales). Los niños más pequeños cuyo cáncer no se ha diseminado tienen mejor pronóstico.

Las tasas de supervivencia para los niños que sufren enfermedad de riesgo bajo y enfermedad de riesgo intermedio son del orden del 90%. La tasa de supervivencia para los niños con enfermedad de riesgo elevado había sido aproximadamente del 15%, pero este porcentaje ha aumentado hasta un 50% gracias a los métodos más novedosos e intensificados de la terapia combinada, que se describen en el Tratamiento del neuroblastoma.

Tratamiento del neuroblastoma

  • Resección quirúrgica

  • Quimioterapia

  • En ocasiones, radioterapia o trasplante de células madre (progenitoras)

  • Inmunoterapia

El tratamiento del neuroblastoma se basa en la categoría de riesgo.

El cáncer que no se ha diseminado, habitualmente puede extirparse y curarse mediante cirugía.

A los niños con enfermedad de riesgo intermedio se les administran fármacos antineoplásicos (quimioterápicos) como la vincristina, la ciclofosfamida, la doxorubicina, el etopósido y el cisplatino. La quimioterapia en dosis altas combinada con el trasplante de células madre se utiliza frecuentemente en niños con una enfermedad de riesgo elevado. Para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer después de la quimioterapia en dosis alta y el trasplante de células madre, a estos niños se les administra un medicamento llamado retinoide, que es una sustancia química relacionada con la vitamina A, e inmunoterapia.

La radioterapia está indicada para niños con enfermedad de riesgo intermedio o riesgo elevado o cuando los tumores no son operables.

La inmunoterapia es la forma más novedosa de tratar a los niños que tienen cáncer de riesgo elevado. Esta terapia ayuda a estimular al sistema inmunológico del organismo para que se defienda del cáncer.