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Rabdomiosarcoma

Por David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

El rabdomiosarcoma es un cáncer de crecimiento rápido que se desarrolla en los tejidos blandos (como el músculo) prácticamente en cualquier parte del cuerpo.

  • Los rabdomiosarcomas pueden desarrollarse en cualquier parte, pero lo más frecuente es que lo hagan en la cabeza y el cuello, las vías urinarias, el aparato genital y las extremidades.

  • Los síntomas dependen de dónde se desarrollen los rabdomiosarcomas.

  • El diagnóstico supone la realización de una prueba de imagen y una biopsia.

  • El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia.

Los rabdomiosarcomas representan del 3 al 4% de los cánceres infantiles. Dos tercios de estos cánceres se diagnostican en niños menores de 7 años. El cáncer es ligeramente más frecuente en los niños que en las niñas y es más frecuente en las personas de ascendencia caucásica que en las de ascendencia africana, principalmente porque la frecuencia de incidencia en las niñas de incidencia africana es menor.

Este cáncer se desarrolla a partir de células que normalmente evolucionarían a células musculares. Se desconoce su causa.

Aunque el rabdomiosarcoma puede aparecer casi en cualquier lugar del organismo, lo hace con mayor frecuencia en los lugares siguientes:

  • La cabeza y el cuello (del 35 al 40% de los casos), con mayor incidencia en niños y niñas en edad escolar;

  • El aparato genital o las vías urinarias, generalmente en la vejiga, la próstata o la vagina (en el 25% de los casos), de forma característica en lactantes y niños pequeños (de hasta 3 años de edad)

  • Las extremidades (en el 20% de los casos) con mayor incidencia entre los adolescentes

El rabdiomiosarcoma puede diseminarse (producir metástasis) a otras partes del organismo. Sin embargo, suele ser diagnosticado antes de que el cáncer se haya diseminado.

Síntomas

En la mayoría de los niños, el primer indicio de cáncer es un bulto firme o problemas relacionados con un órgano afectado por el cáncer, como los siguientes:

  • Ojos: lagrimeo, dolor ocular o protrusión ocular

  • Nariz y garganta: congestión nasal, un cambio en la voz o secrección nasal que contiene moco y pus

  • Aparato genital o vías urinarias: dolor abdominal, un bulto en el abdomen localizable en la palpación, dificultad para orinar y sangre en la orina

  • Extremidades: bultos firmes en brazos o piernas

Los cánceres localizados en las extremidades se diseminan con frecuencia, especialmente a los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Generalmente, esta diseminación no causa síntomas.

Diagnóstico

Si se detecta un bulto, se realiza tomografía computarizada (TC) o a veces resonancia magnética nuclear (RMN). El diagnóstico se confirma tomando una muestra del bulto y examinándola al microscopio (biopsia). A veces se extirpa todo el bulto.

Para determinar si el cáncer se ha diseminado, se realiza una tomografía computarizada (TC) torácica y una gammagrafía ósea (un estudio de los huesos mediante radionúclidos, ver ver Gammagrafía) y se extrae y se examina una muestra de médula ósea.

Tratamiento

El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia. Si es posible se extirpa todo el tumor. Todos los niños reciben tratamiento quimioterápico (frecuentemente, con los antineoplásicos vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, doxorubicina, ifosfamida y etopósido).

La radioterapia se suele utilizar en caso de que quede algo de tumor residual tras la cirugía o si el cáncer se considera de alto riesgo. El riesgo (y la probabilidad de un buen pronóstico) depende de lo siguiente:

  • Dónde está el tumor

  • Qué parte del tumor puede ser extirpada

  • Si se ha diseminado

  • Qué edad tiene el niño

  • Qué aspecto tienen las células y tejidos cancerosos cuando se examinan al microscopio