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Rabdomiosarcoma

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

El rabdomiosarcoma es un cáncer de crecimiento rápido que se desarrolla en los tejidos blandos (como el músculo) prácticamente en cualquier parte del cuerpo.

  • Los rabdomiosarcomas pueden desarrollarse en cualquier parte, pero las localizaciones más frecuentes son la cabeza y el cuello, las vías urinarias, el aparato genital y las extremidades.

  • Los síntomas dependen de dónde se desarrollen los rabdomiosarcomas.

  • El diagnóstico supone la realización de una prueba de imagen y una biopsia.

  • El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia.

Los rabdomiosarcomas representan del 3 al 4% de los cánceres infantiles. Dos tercios de estos cánceres se diagnostican en niños menores de 7 años. El cáncer es ligeramente más frecuente en los niños que en las niñas y es más frecuente en las personas de ascendencia caucásica que en las de ascendencia africana, principalmente porque la frecuencia de incidencia en las niñas de incidencia africana es menor.

Este cáncer se desarrolla a partir de células que normalmente evolucionarían a células musculares. Se desconoce su causa.

Aunque el rabdomiosarcoma puede aparecer casi en cualquier lugar del organismo, lo hace con mayor frecuencia en los lugares siguientes:

  • La cabeza y el cuello (en el 35% de los casos): con mayor incidencia en niños y niñas en edad escolar

  • El aparato genital o las vías urinarias, generalmente en la vejiga, la próstata o la vagina (en el 25% de los casos): de forma característica en lactantes y niños pequeños (de hasta 3 años de edad)

  • Las extremidades (en el 20% de los casos): con mayor incidencia entre los adolescentes

  • Tronco u otras localizaciones diversas (en el 20% de los casos)

El rabdiomiosarcoma puede diseminarse (producir metástasis) a otras partes del organismo. Sin embargo, se suele diagnosticar antes de que el cáncer se haya diseminado. Entre el 15 y el 25% de los niños afectados son diagnosticados después de que el cáncer se ha diseminado. En estos niños, el cáncer se encuentra localizado con más frecuencia en los pulmones. Los huesos, la médula ósea y los ganglios linfáticos son otras posibles localizaciones.

Síntomas del rabdomiosarcoma

En la mayoría de los niños, el primer indicio de cáncer es un bulto firme o problemas relacionados con un órgano afectado por el cáncer, como los siguientes:

  • Ojos: lagrimeo, dolor ocular o protrusión ocular

  • Nariz y garganta: congestión nasal, un cambio en la voz o secrección nasal que contiene moco y pus

  • Aparato genital o vías urinarias: dolor abdominal, un bulto en el abdomen localizable en la palpación, dificultad para orinar y sangre en la orina

  • Extremidades: bultos firmes en brazos o piernas

Los cánceres localizados en las extremidades se diseminan con frecuencia, especialmente a los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Generalmente, esta diseminación no causa síntomas.

Diagnóstico del rabdomiosarcoma

  • Tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Biopsia o extirpación del tumor

Si se detecta un bulto se realiza una TC o una RMN. El diagnóstico se confirma tomando una muestra del bulto y examinándola al microscopio (biopsia). A veces se extirpa todo el bulto.

Para determinar si el cáncer se ha diseminado, se realiza una tomografía computarizada (TC) torácica y una gammagrafía ósea (un estudio de los huesos mediante radionúclidos) y se extrae y se examina una muestra de médula ósea procedente de los huesos de la cadera.

Pronóstico

El pronóstico se basa en diversos factores:

  • Dónde está ubicado el cáncer

  • Qué parte del tumor puede ser extirpada

  • Si se ha diseminado

  • Qué edad tiene el niño

  • Qué aspecto tienen las células y tejidos cancerosos cuando se examinan al microscopio

El pronóstico es peor para los niños menores de 1 año de edad o que tienen más de 10 años de edad.

Los niños son considerados de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo elevado en función de su combinación de factores. El porcentaje de sobrevivientes en niños considerados de riesgo bajo es del 90%, mientras que el porcentaje de sobrevivientes en niños considerados de riesgo elevado es del 50%.

Tratamiento del rabdomiosarcoma

  • Cirugía y quimioterapia

  • En ocasiones radioterapia

El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia. Si es posible se extirpa todo el tumor. Todos los niños se tratan con quimioterapia. Los fármacos más utilizados son vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, doxorubicina, ifosfamida y etopósido. Topotecan e irinotecan son nuevos fármacos que también pueden ser utilizados.

La radioterapia se suele utilizar en caso de que quede algo de tumor residual tras la cirugía o si el cáncer se considera de riesgo intermedio o elevado.