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Tumor de Wilms

Por David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

El tumor de Wilms (nefroblastoma) es una clase específica de cáncer de riñón.

  • La causa del tumor de Wilms es desconocida, pero algunos niños pueden tener una anomalía genética.

  • Los niños suelen presentar un bulto en el abdomen y dolor abdominal, fiebre, inapetencia, naúseas y vómitos.

  • Se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen para determinar la naturaleza y el tamaño del bulto.

  • El tratamiento implica cirugía y quimioterapia y, a veces, radioterapia.

El tumor de Wilms, por lo general, aparece en niños menores de 5 años, aunque a veces aparece en niños mayores y, con escasa frecuencia, en adultos. En casos muy poco frecuentes, se desarrolla antes del nacimiento y aparece en los recién nacidos. En torno al 4% de los casos, el tumor de Wilms se produce simultáneamente en ambos riñones.

La causa se desconoce aunque, en algunos casos, puede tener relación con una anomalía genética. El tumor de Wilms se desarrolla con mayor probabilidad en niños con algunas malformaciones congénitas. Por ejemplo, cuando ambos iris están ausentes o cuando un lado del cuerpo crece demasiado. Estos dos tipos de malformaciones pueden tener su origen en una anomalía genética. Sin embargo, la mayoría de los niños con tumor de Wilms no presentan indicios de estas anomalías.

Síntomas

El primer síntoma es frecuentemente un bulto indoloro en el abdomen. El abdomen puede aumentar de tamaño, algo que los padres pueden notar cuando el niño súbitamente necesita un pañal de un tamaño mayor. Los niños también pueden presentar dolor abdominal, fiebre, inapetencia, náuseas y vómitos. Aparece sangre en la orina en el 15 al 20% de los niños. Dado que los riñones son importantes en el control de la tensión arterial, el tumor de Wilms provoca una elevación de la tensión arterial (hipertensión arterial).

Este cáncer puede diseminarse hacia otras partes del cuerpo, sobre todo a los pulmones. Si los pulmones están afectados, evoluciona con tos y dificultad respiratoria.

Diagnóstico

El tumor de Wilms a menudo se detecta cuando los padres acuden al médico porque han descubierto un bulto en el abdomen del niño, o bien el médico puede notar un bulto durante una exploración de rutina. Si se sospecha la presencia de un tumor de Wilms, se realiza ecografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN) para determinar la naturaleza y el tamaño del mismo.

Pronóstico

En general, el tumor de Wilms puede curarse; entre el 60 y el 95% de los niños sobreviven, dependiendo de la extensión de la enfermedad. El pronóstico generalmente es mejor en niños que están en uno de estos casos:

  • Niños pequeños

  • Tumor de pequeño tamaño

  • Tumor no diseminado

Incluso los niños de mayor edad y los niños con tumores muy diseminados tienen un pronóstico muy bueno. Sin embargo, un tipo especial de tumor de Wilms (que representa menos del 5% de los casos) es más resistente al tratamiento. Los niños con este tipo de tumor, que se reconoce mediante el examen de una muestra al microscopio, tienen peor pronóstico.

Tratamiento

Los médicos tratan el tumor de Wilms extirpando el riñón tumorado. Durante la operación, se examina el otro riñón, para determinar si también está afectado. Después de la cirugía, se administra quimioterapia; los fármacos más frecuentes son la actinomicina D y la vincristina. También se usan otros medicamentos, como la doxorubicina, la ciclofosfamida y el etoposide. Los niños con tumores de gran tamaño o diseminados también se tratan con radioterapia.

A veces, el tumor no puede ser extirpado inicialmente; en estos casos, los niños reciben en primer lugar tratamiento con quimioterapia y radioterapia para reducir el tumor. Posteriormente se procede a su extirpación.