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Tumor de Wilms

(Tumor de Wilms; nefroblastoma)

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

El tumor de Wilms es un tipo específico de cáncer renal (cáncer de riñón) que se presenta principalmente en niños pequeños.

  • La causa del tumor de Wilms es desconocida, pero algunos niños pueden tener una anomalía genética.

  • Los niños suelen presentar un bulto en el abdomen y dolor abdominal, fiebre, inapetencia, naúseas y vómitos.

  • Se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen para determinar la naturaleza y el tamaño del bulto.

  • El tratamiento implica cirugía y quimioterapia y, a veces, radioterapia.

El tumor de Wilms, por lo general, aparece en niños menores de 5 años, aunque a veces aparece en niños mayores y, con escasa frecuencia, en adultos. En casos muy poco frecuentes, se desarrolla antes del nacimiento y aparece en los recién nacidos. En alrededor del 5% de los casos, el tumor de Wilms se produce simultáneamente en ambos riñones.

La causa del tumor de Wilms se desconoce aunque, en algunos casos, puede tener relación con la falta de determinados genes o con otra anomalía genética. El tumor de Wilms se desarrolla con mayor probabilidad en niños con algunas malformaciones congénitas. Por ejemplo, cuando ambos iris están ausentes o cuando un lado del cuerpo crece demasiado. Los problemas en los riñones, los genitales y las vías urinarias son también frecuentes. Estos defectos, así como la discapacidad intelectual, pueden tener su origen en una anomalía genética. Sin embargo, la mayoría de los niños con tumor de Wilms no presentan indicios de estas anomalías.

Síntomas

El primer síntoma del tumor de Wilms es frecuentemente un bulto indoloro en el abdomen. El abdomen puede aumentar de tamaño, algo que los padres pueden notar cuando el niño súbitamente necesita un pañal de un tamaño mayor. Los niños también pueden presentar dolor abdominal, fiebre, inapetencia, náuseas y vómitos. En algunos casos aparece sangre en la orina. Dado que los riñones son importantes en el control de la tensión arterial, el tumor de Wilms provoca presión arterial elevada (hipertensión).

Este cáncer puede diseminarse hacia otras partes del cuerpo, sobre todo a los pulmones. Si los pulmones están afectados, evoluciona con tos y dificultad respiratoria.

Diagnóstico

  • Ecografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN) del abdomen

  • Con frecuencia, cirugía para extirpar el tumor en el momento del diagnóstico

El tumor de Wilms a menudo se detecta cuando los padres acuden al médico porque han descubierto un bulto en el abdomen del niño, o bien el médico puede notar un bulto durante una exploración de rutina. Si se sospecha la presencia de un tumor de Wilms, se realiza ecografía, TC, o RMN del abdomen para determinar la naturaleza y el tamaño del mismo. La TC o la RMN también pueden ayudar a los médicos a determinar si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado y si el otro riñón está afectado. El médico también indica una TC torácica para ver si el tumor se ha diseminado a los pulmones.

La cirugía para extirpar parte o la totalidad del riñón (nefrectomía) que contiene el tumor se realiza en la mayoría de los niños basándose en los resultados de la TC o la RMN. Luego los médicos analizan el tumor para confirmar que es un tumor de Wilms. Durante la cirugía también se extirpan los ganglios linfáticos abdominales cercanos y se analizan para detectar la presencia de células cancerosas. El cáncer que se ha diseminado a los ganglios linfáticos puede requerir un tratamiento diferente del cáncer que no se ha diseminado.

Pronóstico

En general, el tumor de Wilms puede curarse. Si el tumor está sólo en el riñón, entre el 85% y el 95% de los casos se curan. Incluso si el tumor se ha diseminado más allá de los riñones, las tasas de curación van desde el 60% al 90% dependiendo de la apariencia anormal de las células cancerosas durante la prueba. En general, el pronóstico suele ser más favorable en niños y niñas:

  • De menor edad

  • Que tienen células cancerosas que tienen un aspecto menos anormal cuando se examina el tumor al microscopio

  • Que tienen un tumor no diseminado

Sin embargo, existe un tipo especial de tumor de Wilms (que representa menos del 5% de los casos) que es más resistente al tratamiento. Los niños con este tipo de tumor tienen peor pronóstico.

El tumor de Wilms puede reaparecer, por lo general dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico. Los niños cuyo cáncer ha vuelto a aparecer pueden, aun así, curarse.

Tratamiento

  • Cirugía y quimioterapia

  • A veces, radioterapia

Los médicos tratan el tumor de Wilms extirpando el riñón tumorado. Durante la operación, se examina el otro riñón, para determinar si también está afectado. Después de la cirugía, se administra quimioterapia; los fármacos más frecuentes son la actinomicina D y la vincristina y, en ocasiones, la doxorubicina. Si el tumor se ha diseminado de forma importante, también se realiza tratamiento con radioterapia.

En muy pocos casos el tumor es muy grande y no se puede extirpar inicialmente o bien hay tumores en ambos riñones. En estos casos, los niños reciben en primer lugar tratamiento con quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. Posteriormente se procede a la extirpación del tumor o tumores.