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Defectos cardíacos

Por Gregory S. Liptak, MD, MPH, Professor of Pediatrics and Director, Center for Development, Behavior, and Genetics, Upstate Medical University

Uno de cada 120 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas cardíacas, o en los vasos sanguíneos que entran o salen del corazón.

  • Algunos defectos del corazón están causados por una anomalía morfológica de las paredes o de las válvulas cardíacas.

  • Los síntomas detectables incluyen dificultad respiratoria, piel azulada, retraso del crecimiento, intolerancia al ejercicio e insuficiencia cardíaca.

  • La ecografía ayuda a identificar casi todos los defectos del corazón.

  • El tratamiento incluye la cirugía a corazón abierto para los defectos graves, el uso de un catéter con un globo en su punta para abrir o ampliar las válvulas o los vasos sanguíneos, o fármacos denominados prostaglandinas.

El flujo sanguíneo es diferente en el feto que en niños y adultos. En estos, toda la sangre que vuelve al corazón (sangre venosa) pasa por la aurícula derecha y luego a través del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, desde aquí, penetra en los pulmones. En ellos, la sangre recoge el oxígeno de los sacos de aire (alvéolos) y también libera dióxido de carbono (ver Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). La sangre vuelve entonces desde los pulmones hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos, desde donde es bombeada fuera del corazón hacia el organismo (sangre arterial) a través de una gran arteria llamada aorta. Sin embargo, dado que antes del nacimiento no hay aire para respirar, el feto utiliza el oxígeno obtenido de la sangre de la madre a través de la placenta. Dado que el feto no respira, solo una pequeña cantidad de sangre tiene que pasar por los pulmones, por lo que el camino por el que circula la sangre a través del corazón y los pulmones es distinto en el feto.

¿Sabías que...?

  • Uno de cada 120 bebés nace con un defecto del corazón.

Antes del nacimiento, gran parte de la sangre venosa que va al lado derecho del corazón evita los pulmones y se mezcla en dos sitios distintos con la sangre que ya ha pasado por los pulmones. Esta mezcla ocurre a través del foramen oval, un orificio entre la aurícula derecha y la izquierda. La mezcla también ocurre a través del conducto arterioso, un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta. En el feto, dado que la sangre que llega al corazón ya ha recibido oxígeno de la placenta, tanto la sangre venosa como la sangre arterial contienen oxígeno, así que la mezcla de sangre arterial y venosa no repercute en la cantidad de oxígeno que se bombea al cuerpo. Después del nacimiento, sin embargo, esta mezcla limitaría gravemente la cantidad de oxígeno en la sangre, de manera que el foramen oval y el conducto arterioso normalmente se cierran en el transcurso de días o en un par de semanas después del nacimiento.

Circulación normal en un feto

El flujo sanguíneo a través del corazón de un feto difiere del de los niños y los adultos. En los niños y adultos, la sangre toma oxígeno en los pulmones. Pero en un feto, la sangre que entra en el corazón ya lleva oxígeno, aportado por la madre a través de la placenta. Solo una pequeña cantidad de sangre atraviesa los pulmones (que no contienen aire). El resto de la sangre pasa evita pasar por los pulmones a través de dos estructuras: el foramen oval, un agujero entre las aurículas derecha e izquierda, y el conducto arterioso, un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, estas dos estructuras se cierran poco después del nacimiento.

Los corazones con una anomalía en su constitución alteran el flujo normal de sangre hacia los pulmones y el cuerpo. O bien el flujo de sangre se redirige (mediante cortocircuito o shunt) o bien una válvula cardíaca o un vaso sanguíneo defectuosos bloquean el flujo de sangre.

El cortocircuito hace que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno que es bombeada hacia los tejidos del organismo (derivación derecha a izquierda). Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es azul) circula en el cuerpo, más azul se pone el cuerpo, especialmente la piel y los labios. Muchos defectos del corazón se caracterizan por una anomalía de coloración azulada de la piel (cianosis). La cianosis indica que no llega suficiente sangre rica en oxígeno a los tejidos donde se necesita.

Un cortocircuito puede también mezclar la sangre rica en oxígeno, que es bombeada a altas presiones, con sangre pobre en oxígeno que se bombea por la arteria pulmonar hasta los pulmones (derivación izquierda a derecha). Este cortocircuito hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la presión de la arteria pulmonar. La alta presión daña la arteria pulmonar y los pulmones. Finalmente el cortocircuito también conduce al bombeo de una cantidad insuficiente de sangre al cuerpo (insuficiencia cardíaca).

En la insuficiencia cardíaca, la sangre también retrocede, a menudo en los pulmones. La insuficiencia cardíaca puede también desarrollarse cuando el corazón bombea demasiado débilmente (por ejemplo, en los casos en que el bebé nace con un músculo cardíaco débil) o cuando hay una obstrucción del flujo de sangre hacia el cuerpo del bebé.

Las obstrucciones pueden desarrollarse en las válvulas del corazón o en los vasos sanguíneos que salen de él. Puede haber un impedimento del flujo de sangre a los pulmones por el estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar) o el estrechamiento en la propia arteria pulmonar (estenosis de la arteria pulmonar). El flujo sanguíneo desde la aorta hacia el organismo puede verse dificultado por el estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis de la válvula aórtica) o por una obstrucción en la propia aorta (coartación de la aorta).

Síntomas y diagnóstico

A menudo, los defectos del corazón causan pocos o ningún síntoma y no se detectan ni siquiera durante una exploración física del niño. Algunos defectos leves causan síntomas solo más tarde a lo largo de la vida. Sin embargo, muchos defectos cardíacos sí producen síntomas durante la infancia. Dado que la sangre rica en oxígeno es necesaria para un crecimiento, desarrollo y actividad normales, es posible que los bebés y los niños con defectos cardíacos no crezcan o ganen peso normalmente y puede que no sean capaces de desarrollar una actividad física completa. En casos más graves, presentan cianosis y tienen dificultades para respirar o comer. Una alteración en el flujo sanguíneo del corazón suele provocar un ruido anómalo (soplo) que se escucha con el fonendoscopio; sin embargo, la gran mayoría de los soplos cardíacos que se dan durante la infancia no son causados por defectos del corazón y no indican ningún problema. La insuficiencia cardíaca hace que el corazón lata rápidamente y a menudo ocasiona una acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunos defectos cardíacos congénitos (como un agujero en la aurícula [foramen oval permeable]) aumentan el riesgo de que se forme un coágulo de sangre y bloquee una arteria en el cerebro, dando lugar a un infarto.

Muchos defectos cardíacos pueden diagnosticarse antes del nacimiento mediante la ecografía. Después del nacimiento, se sospecha de defectos del corazón cuando aparecen síntomas o se escucha un soplo cardíaco particular.

Para diagnosticar defectos del corazón en los niños se utilizan las mismas técnicas que para diagnosticar problemas de corazón en los adultos (ver Introducción a los síntomas de las enfermedades del corazón y de los vasos sanguíneos). El médico diagnostica el defecto después de hacer preguntas específicas a la familia y de realizar una exploración física, una electrocardiografía (ECG) y una radiografía de tórax. Se utiliza la ecografía (ecocardiografía) para diagnosticar casi todos los defectos específicos. El cateterismo cardíaco a menudo puede mostrar pequeñas anomalías que no se detectan con la ecocardiografía o puede hacer resaltar los detalles de la anomalía.

Tratamiento

Muchos defectos significativos del corazón se corrigen eficazmente con la cirugía a corazón abierto. El momento indicado para realizar la operación dependerá del defecto específico, sus síntomas y su gravedad. Por ejemplo, puede ser preferible posponer la intervención quirúrgica hasta que el niño sea un poco mayor. Sin embargo, los síntomas graves debidos a un defecto cardíaco se alivian de manera más eficaz con una cirugía inmediata.

Un estrechamiento se alivia a veces pasando una sonda fina (catéter) a través de un vaso del brazo o de una pierna hasta la zona estrechada. Se infla un balón unido al catéter y ensancha el estrechamiento, por lo general en una válvula (técnica denominada valvuloplastia con balón) o en un vaso sanguíneo (técnica denominada angioplastia con balón, ver ver Introducción a la arteriopatía coronaria (coronariopatía) : Intervención coronaria percutánea (ICP)). Estas técnicas con balón en el niño evitan la anestesia general y la cirugía a corazón abierto. Sin embargo, las técnicas con balón no suelen ser tan eficaces como la cirugía.

Si la aorta o la arteria pulmonar están gravemente obstruidas, a veces se realiza una derivación temporal para mantener un volumen adecuado de flujo sanguíneo. Se crea una derivación con un catéter con balón (por ejemplo, entre las aurículas derecha e izquierda, septostomía por balón). O se administran fármacos como la prostaglandina para mantener abierto el conducto arterioso, desviando la sangre entre la aorta y la arteria pulmonar. En ocasiones excepcionales, cuando ningún otro tratamiento ayuda, es necesario realizar un trasplante de corazón, pero la falta de donante limita la disponibilidad de este procedimiento.

La mayoría de los niños que tienen defectos cardíacos importantes presentan mayor el riesgo de infecciones bacterianas potencialmente mortales del corazón y de sus válvulas (endocarditis). Necesitan tomar antibióticos antes de determinados tratamientos y procedimientos (ver Endocarditis infecciosa).

Conducto arterioso persistente

En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer.

  • El conducto arterioso persistente se produce cuando el canal normal entre la arteria pulmonar y la aorta no se cierra al nacer.

  • A menudo no hay síntomas.

  • El diagnóstico se basa en un soplo cardíaco.

  • Si el fármaco indometacina no cierra el defecto, este debe cerrarse quirúrgicamente.

En un conducto arterioso persistente, el cortocircuito (shunt) de sangre izquierda a derecha de la aorta hacia la arteria pulmonar produce un aumento del flujo sanguíneo en los pulmones, y la hipertensión resultante en dicho órgano puede lesionar el tejido pulmonar. Los recién nacidos prematuros son especialmente propensos a presentar conducto arterioso persistente y lesión pulmonar.

Conducto arterioso persistente: defecto de cierre

El conducto arterioso es un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta. En el feto, permite que la sangre no pase por los pulmones. El feto no respira aire y, por eso, la sangre no necesita pasar por los pulmones para ser oxigenada. Después del nacimiento, la sangre necesita ser oxigenada en los pulmones y normalmente el conducto arterioso se cierra rápidamente, generalmente en el periodo entre unos días y 2 semanas. En el conducto arterioso persistente, esta conexión no se cierra, lo que permite que algo de sangre oxigenada destinada al cuerpo retorne a los pulmones. Como resultado, los vasos sanguíneos en los pulmones se sobrecargan y el cuerpo no recibe bastante sangre oxigenada.

Muy frecuentemente, el defecto no produce ningún síntoma. Cuando aparecen los síntomas estos son, por lo general, dificultad respiratoria o cianosis, que pueden estar o no presentes al nacer durante varias semanas después del nacimiento. Cuando el bebé no tiene síntomas, muy a menudo los médicos sospechan el defecto al escuchar un soplo cardíaco.

La indometacina, un fármaco que inhibe la producción de sustancias químicas llamadas prostaglandinas, cierra el defecto en el 80% de los bebés. La indometacina es más eficaz si se administra en los primeros 10 días después del nacimiento y es más eficaz en los recién nacidos prematuros que en los recién nacidos a término. Si el defecto no se ha cerrado después de varias dosis de indometacina, debe cerrarse quirúrgicamente.

Defectos en el tabique auricular y ventricular

Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo.

  • Los orificios en las paredes del corazón que no se cierran antes del nacimiento se consideran defectos septales.

  • Muchos defectos son pequeños, no causan síntomas, y se cierran sin tratamiento.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas detectables y la ecocardiografía.

  • Algunos defectos septales grandes deben cerrarse quirúrgicamente.

Los defectos en el tabique auricular se localizan entre las cámaras superiores del corazón (aurículas), que reciben la sangre. Los defectos en los tabiques ventriculares se localizan entre las cámaras inferiores (ventrículos), que bombean la sangre. Estos agujeros, por lo general, causan un cortocircuito (shunt) de izquierda a derecha. Muchos defectos del tabique auricular se cierran por sí solos, especialmente en el primer año de vida. Muchos defectos del tabique ventricular se cierran durante los 2 primeros años de vida.

Los bebés y la mayoría de los niños mayores con defectos del tabique auricular no presentan síntomas. Sin embargo, los niños que no tienen síntomas pero que sí tienen un cortocircuito pequeño, requieren una ecocardiografía anual. En algunos casos más graves, los niños presentan soplos cardíacos, cansancio y dificultad respiratoria. En raras ocasiones, el primer signo de un defecto del tabique auricular es un infarto. Los síntomas causados por defectos del tabique auricular aumentan con la edad del niño. Por ejemplo, en la edad madura se puede desarrollar una insuficiencia cardíaca.

Defecto septal: orificio en la pared del corazón

Un defecto septal es un orificio en el tabique (septo) que separa el corazón en la parte izquierda y la derecha. Los defectos del tabique auricular se localizan entre las cavidades superiores del corazón (aurículas). Los defectos en los tabiques ventriculares se localizan entre las cámaras inferiores (ventrículos). En ambos tipos se deriva parte de la sangre oxigenada destinada al cuerpo. Se envía de vuelta a los pulmones en lugar de ser bombeada hacia el resto del cuerpo.

Los defectos del tabique ventricular varían desde orificios pequeños, que producen un soplo cardíaco pero sin síntomas y normalmente se cierran por sí mismos, a agujeros más grandes que causan síntomas en los lactantes. Los defectos significativos del tabique ventricular, por lo general, causan síntomas más graves que los defectos del tabique auricular, porque existe más derivación de sangre. Se producen infecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia cardíaca. Debido a la forma en que se desarrollan los pulmones, la derivación de sangre aumenta durante las primeras 6 semanas después del nacimiento. El soplo suele volverse más fuerte y los síntomas empeoran: respiración rápida, sudoración y dificultad para comer. La ecocardiografía suele confirmar el diagnóstico. Los síntomas leves de un defecto del tabique ventricular pueden tratarse con diuréticos (como la furosemida) o fármacos que disminuyen la resistencia a la circulación de la sangre por el organismo (como el captopril). Si los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son grandes, no se cierran espontáneamente durante los primeros años de vida o producen síntomas, suelen cerrarse con cirugía.

Tetralogía de Fallot

En la tetralogía de Fallot, existen cuatro defectos específicos del corazón al mismo tiempo.

  • Esta enfermedad incluye cuatro defectos cardíacos que pueden conllevar la circulación de sangre pobre en oxígeno.

  • Los síntomas incluyen cianosis (coloración azulada de la piel) que puede ser entre leve y grave, crisis potencialmente mortales y soplo cardíaco.

  • El diagnóstico se basa en los resultados de un ecocardiograma.

  • Se requiere cirugía para corregir el defecto.

Las anomalías consisten en un defecto extenso del tabique ventricular, el desplazamiento de la aorta que permite el flujo de sangre pobre en oxígeno directamente del ventrículo derecho a la aorta (ocasionando un cortocircuito de derecha a izquierda), el estrechamiento del punto de salida del lado derecho del corazón y el engrosamiento de la pared del ventrículo derecho.

Tetralogía de Fallot: cuatro defectos

En lactantes con la tetralogía de Fallot, el estrecho paso desde el ventrículo derecho restringe el paso de la sangre hacia los pulmones. El reducido flujo sanguíneo ocasiona que la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho pase por el defecto septal al ventrículo izquierdo y hacia la aorta (cortocircuito de derecha a izquierda). El síntoma más importante es la cianosis, que puede ser leve o grave. Algunos lactantes tienen ataques que comprometen la vida (hipercianosis), en los que la cianosis empeora de repente en respuesta a un esfuerzo físico, como llorar o hacer fuerza para defecar. La respiración del niño es muy deficiente y puede perder el conocimiento. Los niños con tetralogía de Fallot suelen tener un soplo cardíaco. La ecocardiografía confirma el diagnóstico.

Cuando un lactante tiene un episodio hipercianótico, el oxígeno, la morfina y los betabloqueantes (como el propanolol) proporcionan un alivio rápido. El niño puede respirar con más facilidad con las rodillas flexionadas hacia el pecho (posición rodilla-pecho). Es útil la administración de líquidos intravenosos o un fármaco como la fenilefrina; ambos aumentan la resistencia al flujo de la sangre por el cuerpo. El médico administra al niño propranolol para evitar futuros episodios hasta que pueda realizarse una intervención quirúrgica correctiva. En los bebés que tienen tetralogía con bloqueo completo del flujo desde el lado derecho del corazón (atresia pulmonar) y cuya supervivencia depende de un conducto arterioso abierto, la administración de una prostaglandina como el alprostadil, que mantiene abierto el conducto arterioso, puede salvarles la vida.

Los bebés con tetralogía de Fallot al final necesitan una intervención quirúrgica. Si los síntomas son frecuentes o graves, la cirugía se lleva a cabo durante los primeros meses de vida, pero puede postergarse hasta que el niño tenga aproximadamente un año si presenta pocos síntomas. Para mantener el flujo sanguíneo a los pulmones hasta que la cirugía correctiva sea posible, algunos médicos utilizan procedimientos menos invasivos como la valvulotomía con balón, en la que, a través de una vena, se lleva hasta el corazón un catéter con un globo en su extremo. El globo se infla en la válvula, ampliando su abertura. Durante la cirugía correctiva, la comunicación interventricular se cierra, se amplía el estrecho conducto desde el ventrículo derecho y la válvula pulmonar estrechada, y se cierra cualquier conexión anómala entre la aorta y la arteria pulmonar.

Transposición de los grandes vasos

La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón.

  • La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace que la sangre pobre en oxígeno se distribuya por el organismo y que la sangre rica en oxígeno se distribuya entre los pulmones y el corazón y no hacia el organismo.

  • Los síntomas son evidentes en el nacimiento e incluyen una gran dificultad para respirar y cianosis intensa (una coloración azulada de la piel).

  • El diagnóstico se basa en la exploración, la radiografía, la electrocardiografía y la ecocardiografía.

  • La cirugía se realiza en los primeros días de vida.

La sangre pobre en oxígeno que retorna del cuerpo circula desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho como es habitual, pero entonces fluye hacia la aorta y el cuerpo, sin pasar por los pulmones. La sangre oxigenada circula hacia delante y hacia atrás entre el corazón y los pulmones (desde los pulmones a la vena pulmonar, luego a la aurícula y el ventrículo izquierdos, luego a la arteria pulmonar) pero no es transportada hacia el cuerpo, que no puede sobrevivir sin oxígeno. Sin embargo, los bebés con este defecto sobreviven brevemente después del nacimiento ya que el foramen oval (un orificio entre las aurículas derecha e izquierda) y el conducto arterioso (un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar con la aorta, ver ver Conducto arterioso persistente) están aún abiertos al nacer. Estas aberturas permiten que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno, lo que permite algunas veces suministrar al organismo oxígeno suficiente para mantener vivo al bebé. La transposición de los grandes vasos se acompaña con frecuencia de un defecto del tabique ventricular.

La transposición de los grandes vasos suele producir una cianosis grave y una dificultad respiratoria, que empiezan al nacer. Para confirmar el diagnóstico, el médico realiza una exploración física, radiografías, electrocardiografía y ecocardiografía. Por lo general, es necesaria una intervención quirúrgica dentro de los primeros días de vida. La cirugía consiste en unir la aorta y la arteria pulmonar a los ventrículos apropiados y reimplantar las arterias coronarias del corazón en la aorta después de reposicionarla. La administración de alprostadil o la práctica de una septostomía con balón pueden derivar la sangre, lo que permite mantener vivo el bebé hasta que sea posible intervenirlo quirúrgicamente.

Estenosis de la válvula aórtica

La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo.

  • Este defecto hace que el corazón trabaje más intensamente para bombear sangre al resto del cuerpo.

  • Para la mayoría de los niños, el único síntoma es un soplo cardíaco, pero algunos tienen fatiga, dolor torácico y dificultad respiratoria.

  • El diagnóstico se basa en el soplo y los síntomas.

  • Es necesaria intervención quirúrgica para reemplazar o ensanchar la válvula.

Para impulsar la sangre por la válvula aórtica estrechada, el ventrículo izquierdo debe bombear sometido a muy altas presiones. A veces, no se bombea la sangre necesaria para que llegue a todo el organismo sangre oxigenada.

La mayoría de los niños con estenosis de la válvula aórtica no manifiestan síntomas, excepto un soplo cardíaco. En algunos niños mayores, el defecto causa cansancio, dolor torácico, ahogo o desmayos. En los adolescentes, la estenosis de la válvula aórtica grave puede derivar en muerte súbita, presumiblemente debida a un ritmo cardíaco irregular a causa de la insuficiencia del flujo sanguíneo que va al corazón por las arterias coronarias. Algunos bebés con estenosis de la válvula aórtica manifiestan irritabilidad, una palidez anómala, baja presión arterial, sudoración, latidos cardíacos rápidos y una grave dificultad respiratoria.

El médico sospecha la estenosis de la válvula aórtica después de detectar un soplo específico o si el niño manifiesta síntomas. Frecuentemente se emplea el cateterismo cardíaco para determinar la gravedad del estrechamiento.

En los niños mayores con un estrechamiento grave o con síntomas, se debe reemplazar o ensanchar la válvula aórtica. Por lo general, la válvula se amplía quirúrgicamente (utilizando una técnica denominada valvulotomía por balón) o se reemplaza por una válvula artificial. Los niños con una válvula artificial deben tomar un fármaco anticoagulante, como la warfarina, para evitar la formación de coágulos de sangre. Los bebés con insuficiencia cardíaca deben recibir tratamiento de urgencia, que generalmente incluye medicamentos y cirugía de emergencia o valvuloplastia por balón.

Estenosis de la válvula pulmonar

La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

  • La válvula cardíaca entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar está estrechada.

  • En la mayoría de los niños, el único síntoma es un soplo en el corazón, pero son probables insuficiencia cardíaca y cianosis.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas y en la ecocardiografía.

  • A veces es necesaria la valvuloplastia con balón para abrir la válvula o la cirugía para reconstruirla.

En la mayoría de los niños con estenosis de la válvula pulmonar, esta se estrecha leve o moderadamente, haciendo que el ventrículo derecho bombee con más fuerza y a mayor presión para propulsar la sangre por la válvula. El estrechamiento grave incrementa la presión del ventrículo derecho e impide prácticamente por completo el paso de la sangre a los pulmones. Cuando la presión del ventrículo derecho llega a ser extremadamente alta, la sangre pobre en oxígeno es forzada a través de vías anómalas (por lo general un orificio de la pared auricular [defecto septal auricular]) en vez de hacerlo por la arteria pulmonar, causando un cortocircuito de derecha a izquierda.

En la mayoría de niños con estenosis de la válvula pulmonar, el único síntoma es un soplo cardíaco. Sin embargo, es posible que muestren cianosis grave o insuficiencia cardíaca. Se pueden manifestar síntomas moderados a medida que el niño crece, tales como dificultad para respirar durante el ejercicio y fatiga. Para confirmar el diagnóstico se realiza una ecocardiografía, y a veces es necesario un cateterismo cardíaco para valorar la gravedad del estrechamiento.

Si la válvula está moderadamente estrechada, se amplía con valvuloplastia por balón. Si no está bien formada, se repara quirúrgicamente.

La enfermedad grave que causa la cianosis en los recién nacidos se trata administrando una prostaglandina como el alprostadil, que abre el conducto arterioso, hasta que un cirujano pueda crear otra forma de abrir o de circunvalar la válvula pulmonar. En algunos de estos recién nacidos, será necesaria otra cirugía cuando sean mayores.

Coartación de la aorta

La coartación de la aorta es un estrechamiento de la aorta en la zona inmediatamente anterior al punto en el que el conducto arterioso se une a la aorta.

  • La aorta se estrecha, produciendo una disminución del flujo sanguíneo a la mitad inferior del cuerpo.

  • La mayoría de los niños no presentan síntomas, o tienen un soplo en el corazón y diferencias en la presión arterial de brazos y piernas.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas, la radiografía de tórax y la ecocardiografía.

  • Se requiere cirugía correctiva y, a veces, tratamiento farmacológico.

La coartación reduce el flujo de sangre en la mitad inferior del cuerpo; por lo tanto, la presión arterial es más baja de lo normal en las piernas y tiende a ser más alta de lo normal en los brazos. La coartación es una causa grave de hipertensión, pero tiene tratamiento. A veces se oye un soplo cardíaco. Sin tratamiento, la coartación tensa y aumenta el tamaño del corazón, causando insuficiencia cardíaca; también causa hipertensión arterial. La coartación predispone al niño a la rotura de la aorta, la endocarditis bacteriana y hemorragias cerebrales. Los niños con coartación suelen tener otros defectos del corazón, como estenosis de la válvula aórtica o un defecto septal auricular o ventricular.

En la mayoría de los bebés, una coartación leve o moderada no suele producir ningún tipo de síntomas. En raras ocasiones, los niños con coartación sufren cefaleas o hemorragias nasales, a consecuencia de la hipertensión arterial en los brazos, o dolores en las piernas durante la práctica de ejercicio, causada por la insuficiente aportación de sangre y oxígeno a las piernas.

Con una coartación grave en la infancia, la sangre se dirige solo a la parte inferior de la aorta (en un punto después de su estrechamiento) por el conducto arterioso, es decir, la conexión abierta entre la aorta y la arteria pulmonar. Los síntomas no se producen habitualmente hasta que este conducto se cierra, lo que suele ocurrir cuando en el periodo que va desde algunos días de vida del recién nacido hasta aproximadamente las 2 semanas. Después del cierre, la sangre suministrada a través del conducto arterial desaparece, produciendo ocasionalmente repentinas pérdidas de casi la totalidad de la sangre hacia la parte inferior del cuerpo. El resultado es una súbita y catastrófica insuficiencia cardíaca y la disminución de la presión arterial.

Generalmente se sospecha la coartación solo cuando el médico, al realizar una exploración física, advierte el soplo cardíaco u observa diferencias en el pulso o la presión arterial entre los brazos y las piernas. Para confirmar el diagnóstico suelen realizarse radiografías, electrocardiografías y ecocardiografías.

La coartación que no produce síntomas graves debe ser reparada quirúrgicamente en la primera infancia, por lo general cuando el niño tiene entre 3 y 5 años de edad. Los bebés con síntomas graves de coartación requieren tratamiento de urgencia, incluyendo la administración de una prostaglandina como el alprostadil para reabrir el conducto arterioso, otros fármacos para fortalecer el bombeo del corazón y una intervención quirúrgica de urgencia para ensanchar el estrechamiento. Algunos bebés que se someten a intervención quirúrgica de urgencia necesitan una nueva intervención cuando crecen. A veces, para aliviar la coartación, en vez de cirugía, los médicos utilizan la angioplastia con balón y stents.

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