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Síndrome de Reye

(Síndrome de Reye)

Por Elizabeth J. Palumbo, MD, Private Practice, The Pediatric Group, Fairfax, VA

El síndrome de Reye es una enfermedad muy infrecuente pero potencialmente mortal que causa inflamación e hinchazón del cerebro y deterioro y pérdida de la función del hígado.

  • La causa del síndrome de Reye es desconocida, pero puede estar ocasionado por una infección vírica asociada al uso de aspirina (ácido acetilsalicílico).

  • Los niños suelen tener síntomas de una infección vírica, presentando a continuación náuseas, vómitos, confusión y letargia, llegando a veces al coma.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados de los análisis de sangre y, a veces, en una biopsia de hígado.

  • El pronóstico depende de la duración y la severidad de la afectación encefálica.

  • El tratamiento consiste en medidas para reducir la presión en el cerebro.

La causa del síndrome de Reye se desconoce, aunque por lo general se produce después de la infección por ciertos virus, como la gripe (influenza) o la varicela, sobre todo en los niños que toman aspirina (ácido acetilsalicílico) durante estas infecciones. Debido a este aumento del riesgo de desencadenar el síndrome de Reye, se desaconseja el uso de aspirina (ácido acetilsalicílico) en niños, excepto para el tratamiento de alguna enfermedad concreta (como la artritis idiopática juvenil y la enfermedad de Kawasaki, ver Enfermedad de Kawasaki). Ahora que ha disminuido el uso de aspirina (ácido acetilsalicílico), en Estados Unidos desarrollan el síndrome de Reye alrededor de 2 niños por año. El síndrome se presenta principalmente en menores de 18 años. La mayoría de los casos ocurren a finales de otoño y en invierno.

Síntomas

La intensidad del síndrome de Reye es muy variable; comienza con síntomas de una infección vírica, como una infección del tracto respiratorio superior, la gripe o, a veces, la varicela. Después de 5 a 7 días, el niño desarrolla repentinamente náuseas y vómitos muy intensos. En un día, el niño presenta lentitud (letargo), confusión, desorientación y agitación. Estos cambios en el estado mental del niño a veces son seguidos por convulsiones, coma y muerte. El deterioro y la pérdida de la función (degeneración) del hígado puede ocasionar problemas de coagulación y sangrado, así como la acumulación de amoníaco en la sangre.

Diagnóstico

El médico sospecha el síndrome de Reye en niños que de repente desarrollan síntomas de disfunción cerebral (encefalopatía) y vómitos. Para confirmar el diagnóstico y descartar otras enfermedades, como ciertos trastornos metabólicos hereditarios, se realizan análisis de sangre y, a menudo, se extrae un pequeño fragmento de tejido del hígado con una pequeña aguja (biopsia hepática). Se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza y también se puede hacer una punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo para su análisis posterior. Una vez que se confirma el diagnóstico, se clasifica la gravedad del cuadro en estadios desde I (la más baja) a V (la más alta) en función de los síntomas y los resultados de las pruebas complementarias.

Pronóstico

El pronóstico del niño depende de la duración de la disfunción cerebral, la gravedad y la velocidad de progresión del coma, la gravedad del aumento de la presión en el cerebro, y el nivel de amoníaco en la sangre. Las posibilidades globales de que el niño fallezca son alrededor del 21%, pero oscilan desde menos del 2% en los niños con enfermedad leve (estadio I) a más del 80% en los niños en coma profundo (estadio IV o V). Muchos de los niños que sobreviven a la fase aguda de la enfermedad se recuperan por completo. Sin embargo, los niños que tenían síntomas más graves pueden presentar a largo plazo signos de lesión cerebral, como discapacidad intelectual, epilepsia o debilidad muscular. También se pueden producir movimientos musculares anormales o lesión de nervios específicos. El síndrome de Reye rara vez afecta a un niño dos veces.

Tratamiento

No existe tratamiento específico para el síndrome de Reye. El niño afectado ingresa en una unidad de cuidados intensivos. Si existen problemas de coagulación se administra vitamina K o plasma fresco congelado. Para reducir la hinchazón y la presión sobre el cerebro, se puede colocar un tubo en la tráquea (intubación endotraqueal) para aumentar la frecuencia de la respiración (hiperventilación), restringir los líquidos, elevar la cabecera de la cama, y administrar fármacos (como manitol) que eliminan agua del organismo. También se administra glucosa para mantener un nivel normal de azúcar en sangre. En ocasiones se coloca un dispositivo que mide la presión en el interior de la cabeza para controlar el aumento de la presión intracraneal.