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Introducción a los síndromes hereditarios de fiebre periódica

Por Stephen E. Goldfinger, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios que causan episodios periódicos de fiebre acompañada de otros síntomas y que no se deben a las infecciones infantiles habituales o cualquier otro trastorno evidente.

El síndrome más frecuente es el siguiente:

Existe un trastorno similar que causa episodios de fiebre, pero que no se cree que sea hereditario:

Otros síndromes menos frecuentes incluyen:

  • Síndromes periódicos hereditarios asociados a criopirina (criopirinopatías): estos síndromes incluyen el síndrome autoinflamatorio familiar asociado al frío, el síndrome de Muckle-Wells y el trastorno inflamatorio multisistémico de inicio neonatal (NOMID, por sus siglas en inglés). En estos síndromes los episodios de fiebre, erupción cutánea y dolor articular son desencadenados periódicamente por las bajas temperaturas. El tratamiento con los fármacos anakinra o etanercept, que modifican el funcionamiento del sistema inmunitario, puede ser beneficioso.

  • Síndrome de hiper-IgD (exceso de inmunoglobulina D): este síndrome causa fiebre, dolor abdominal, dolor de cabeza, dolor articular, erupción cutánea y ganglios linfáticos inflamados. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los corticoesteroides pueden contribuir a aliviar los síntomas durante las crisis.

  • Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TNF): este síndrome provoca crisis periódicas de dolor muscular y tumefacción en los brazos y piernas, dolor abdominal, dolor articular y erupción cutánea, además de fiebre. La prednisona es un corticoesteroide que se utiliza para eliminar los síntomas durante las crisis. El etanercept y la anakinra se utilizan a veces para prevenir las crisis.

  • Síndrome PAPA (acrónimo inglés de artritis estéril piógena, piodermia gangrenosa y acné): Este síndrome causa inflamación de las articulaciones, úlceras en la piel y acné. El tratamiento con los fármacos anakinra o etanercept puede ser efectivo. El acné se trata con el antibiótico tetraciclina o con isotretinoína.

Los síntomas generalmente comienzan durante la infancia. El desarrollo de síntomas después de los 18 años de edad se da en menos del 10% de los casos. Las personas afectadas presentan episodios periódicos de fiebre e inflamación, pero se encuentran bien entre episodios.