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Piel laxa

Por David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany

La piel laxa es un trastorno del tejido conjuntivo muy poco frecuente que provoca que la piel se estire con facilidad y cuelgue en pliegues laxos.

En la piel laxa, las fibras elásticas (las fibras que permiten que el tejido se estire y luego recupere su posición original) que forman parte del tejido conjuntivo se aflojan. A veces solo está afectada la piel, pero también puede estar afectado el tejido conjuntivo de todo el cuerpo.

Generalmente la piel laxa es hereditaria. En algunos tipos de piel laxa, los genes anómalos causan problemas no relacionados con los tejidos conjuntivos, como por ejemplo trastornos cardíacos, pulmonares, problemas del tubo digestivo o discapacidad intelectual. En raras ocasiones, los lactantes pueden desarrollar piel laxa después de una enfermedad que causa fiebre o después de tener una reacción alérgica a la penicilina. En niños y adolescentes, la piel laxa suele desarrollarse después de una enfermedad grave que incluye fiebre, inflamación de órganos (como el revestimiento de los pulmones o del corazón) o eritema multiforme (zonas de piel abultada y enrojecida, ver Eritema polimorfo o multiforme).

Síntomas

La piel laxa puede ser leve, afectando solo el aspecto físico de la persona, o grave, con afectación de los órganos internos. La piel puede ser muy floja desde el nacimiento o aflojarse después. Este indicio suele ser más perceptible en la cara, dando como resultado un aspecto prematuramente envejecido y una nariz aguileña. Los pulmones, el corazón, los intestinos o las arterias resultan afectados con una variedad de daños graves.

Aunque los síntomas con frecuencia se hacen visibles al poco tiempo del nacimiento, dan comienzo repentinamente en la niñez y la adolescencia. En algunas personas los síntomas aparecen gradualmente en la edad adulta.

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • En ocasiones, biopsia de piel

Por lo general, el médico diagnostica el trastorno examinando la piel.

A veces es necesario tomar una muestra de piel para analizarla al microscopio (biopsia).

Pueden hacerse otras pruebas, como la ecocardiografía (ver Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos) o una radiografía de tórax (ver Radiografías simples), para buscar trastornos asociados del corazón y los pulmones. Los daños graves del corazón, los pulmones, las arterias o los intestinos pueden ser mortales.

Tratamiento

  • A veces, cirugía plástica

La cirugía plástica suele mejorar el aspecto de la piel, aunque esta mejoría es, a menudo, solo temporal. Los trastornos asociados que no afectan a la piel se tratan según sea necesario.