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Seudoxantoma elástico

Por David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany

El seudoxantoma elástico es un trastorno hereditario poco frecuente del tejido conjuntivo que causa anomalías en la piel, los ojos y los vasos sanguíneos.

El seudoxantoma elástico causa el endurecimiento de las fibras que permiten al tejido estirarse y volver luego a su lugar (fibras elásticas). Las fibras elásticas están en la piel y en otros tejidos del organismo, incluidos los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos se endurecen y pierden su capacidad normal de ensancharse para permitir un aumento del flujo de sangre cuando sea necesario. La rigidez también impide que los vasos sanguíneos se contraigan.

Síntomas

La piel del cuello, de debajo de los brazos, de la ingle y de la región alrededor del ombligo se vuelve gruesa, estriada, inflexible y floja. Se observan en la piel prominencias redondeadas y amarillentas que le confieren un aspecto similar al de la piel de naranja o la piel de gallina. El cambio en el aspecto pasa a veces inadvertido durante la primera infancia, pero se vuelve más perceptible a medida que el niño crece.

Complicaciones

La rigidez de los vasos sanguíneos deriva en complicaciones como la hipertensión arterial. Se producen hemorragias nasales, cerebrales, uterinas e intestinales. El escaso flujo sanguíneo puede provocar dolor torácico (angina) o un ataque al corazón, y dolor en las piernas al caminar (claudicación intermitente). La hemorragia continúa a veces durante periodos prolongados. Los cambios en la parte posterior del ojo (retina) pueden causar hemorragias y pérdida de visión gradual.

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen

Los médicos establecen el diagnóstico según los resultados de la exploración física.

Para evaluar los trastornos asociados se realizan análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecocardiografía (ver Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos) y la tomografía computarizada (CT, ver Tomografía computarizada (TC)) de la cabeza.

Pronóstico

No existe cura para el seudoxantoma elástico ni hay manera de corregir las anomalías en el tejido conjuntivo. Las complicaciones pueden limitar la esperanza de vida.

Tratamiento

  • Prevención de complicaciones y lesiones

Debido a que no existe una cura para el pseudoxantoma elástico, el tratamiento está dirigido a prevenir las complicaciones. Los afectados deben evitar los fármacos que pueden provocar hemorragia gástrica o intestinal, como la aspirina (ácido acetilsalicílico), otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los anticoagulantes (como la warfarina). Las personas con seudoxantoma elástico deben evitar los deportes de contacto debido al riesgo de lesión ocular.