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Penfigoide ampolloso

Por Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

El penfigoide ampolloso (o bulloso) es una enfermedad autoinmunitaria que produce ampollas en la piel.

  • Aparece cuando el sistema inmunitario ataca a la piel y causa ampollas.

  • Se desarrollan grandes ampollas pruriginosas con áreas de piel inflamada.

  • Puede diagnosticarse al observar al microscopio muestras de las ampollas y buscar depósitos de determinados anticuerpos.

  • El tratamiento consiste en corticoesteroides y fármacos inmunosupresores.

El penfigoide ampolloso es más frecuente en los hombres mayores de 60 años, pero puede ocurrir en la infancia. Es una enfermedad menos grave que el pénfigo vulgar (que también provoca ampollas, ver ver Pénfigo vulgar), por lo general no resulta mortal y tampoco produce un extenso desprendimiento de la piel. Sin embargo, puede afectar a gran parte de la piel y ser muy desagradable.

Aunque se desconoce la causa que lo provoca, puede deberse a la administración de medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfasalazina, antipsicóticos y penicilina), ciertas causas físicas (como la radioterapia para el cáncer de mama y la radiación ultravioleta) y determinados trastornos (como la diabetes, la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa y la esclerosis múltiple).

El primer síntoma del penfigoide ampolloso a menudo es el prurito. Antes de que aparezcan las ampollas puede haber grandes áreas elevadas, a veces como ronchas. El sistema inmunitario acaba formando anticuerpos dirigidos contra la piel, y aparecen ampollas grandes, tensas, muy pruriginosas, rodeadas por áreas de piel de aspecto normal o roja e inflamada. Con frecuencia las ampollas aparecen en las partes del cuerpo que se flexionan, como las corvas (parte posterior de las rodillas), las axilas, el interior de los codos y las ingles. Las ampollas en la boca son muy poco frecuentes.

Diagnóstico

Por lo general, el penfigoide ampolloso se reconoce por sus ampollas características. Sin embargo, no siempre es fácil distinguirlo del pénfigo vulgar y de otras afecciones similares, como la producida por la hiedra venenosa. El penfigoide ampolloso se diagnostica con certeza mediante el examen de una muestra de piel (biopsia cutánea) al microscopio. El penfigoide ampolloso se diferencia del pénfigo vulgar observando las capas de piel implicadas y el aspecto particular de los depósitos de anticuerpos.

Pronóstico y tratamiento

Por lo general, el penfigoide ampolloso sin tratamiento se resuelve en 3 a 6 años, pero puede ser mortal en aproximadamente un tercio de las personas mayores y debilitadas. La muerte parece ser más habitual entre aquellos que reciben tratamiento con dosis altas de corticoesteroides.

Inicialmente se administran cremas de corticoesteroides potentes aplicadas directamente sobre la piel. Estas cremas pueden reducir la necesidad de medicamentos por vía oral. Las personas que tienen ampollas en grandes porciones de la piel a menudo reciben el corticoesteroide prednisona por vía oral, reduciendo la dosis gradualmente (de manera escalonada) tras varias semanas. La mayoría quedan sin síntomas después de 2 a 10 meses.

La combinación de nicotinamida y minociclina o tetraciclina suele dar buenos resultados. Otras opciones farmacológicas incluyen el tratamiento solo con dapsona, sulfapiridina o eritromicina. A veces se administran fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como azatioprina, micofenolato de mofetilo, rituximab o ciclofosfamida, en casos de enfermedad grave que no responde a otros tratamientos. En algunas ocasiones se administra concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa. Aunque puede ser necesario algún cuidado local de la piel, la mayoría de las personas no requieren hospitalización ni tratamiento intensivo.

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