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Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)

Por Peter C. Schalock, MD, Instructor in Dermatology;Assistant in Dermatology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son dos formas de la misma enfermedad de la piel, potencialmente mortal, que produce erupción, descamación de la piel y ampollas en las membranas mucosas.

  • Generalmente, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica suelen estar causados por fármacos o infecciones.

  • Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja y plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas.

  • Las personas afectadas suelen ser hospitalizadas en una unidad de quemados, y se les administran líquidos y en algunas ocasiones fármacos; se interrumpe el tratamiento con todos los fármacos que pudieran estar provocando la reacción.

La descamación cutánea es el sello distintivo de tales enfermedades. En el síndrome de Stevens-Johnson sólo aparecen pequeñas zonas de piel descamada (que afecta a menos del 10% del cuerpo), mientras que la necrólisis epidérmica tóxica provoca grandes áreas de descamación cutánea (que afecta a más del 30% del cuerpo). La descamación de la piel incluye toda la capa superior de la piel (la epidermis), que a veces se desprende en capas de grandes áreas del cuerpo.

La formación de ampollas en las membranas mucosas suele darse en la boca, los ojos y la vagina.

Ambas enfermedades son potencialmente mortales.

Aproximadamente la mitad de los casos de síndrome de Stevens-Johnson y casi todos los casos de necrólisis epidérmica tóxica están causados por una reacción a un medicamento, por lo general a las sulfamidas y otros antibióticos; a los anticonvulsivos, como la fenitoína y la carbamazepina; y varios otros fármacos, como el piroxicam o el alopurinol. Algunos casos se deben a una infección bacteriana o enfermedad del injerto contra el huésped. Algunas veces no se puede identificar la causa. Cuando el síndrome de Stevens-Johnson aparece en niños, la causa más probable es una infección.

Estas enfermedades aparecen en todos los grupos de edad. Tales enfermedades aparecen con mayor frecuencia en personas con un trasplante de médula ósea, con lupus eritematoso sistémico, con otras enfermedades crónicas de las articulaciones y del tejido conjuntivo, o con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (en especial cuando también se sufre neumonía causada por Pneumocystis jirovecii). La predisposición a desarrollar uno de estos trastornos puede ser hereditaria.

Síntomas

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica suelen aparecer entre 1 y 3 semanas después de iniciado el tratamiento con un fármaco (si es que un fármaco es la causa) con fiebre, dolor de cabeza, tos, queratoconjuntivitis (inflamación de la conjuntiva y la córnea en los ojos), y dolores en todo el cuerpo. Luego aparece una erupción aplanada y rojiza en la cara, en el cuello y en el tronco, que con frecuencia se extiende al resto del cuerpo en un patrón irregular. Las áreas de erupción se agrandan y se extienden, y a menudo se forman ampollas en su centro. La piel de las ampollas es muy frágil y se desprende con facilidad; las ampollas se descaman en un periodo de entre 1 y 3 días.

En el síndrome de Stevens-Johnson queda afectada menos del 10% de la superficie del cuerpo. En la necrólisis epidérmica tóxica se desprenden grandes extensiones de piel, a menudo con solo un toque o un tirón suave. En muchos casos de necrólisis epidérmica tóxica, se descama más del 30% de la superficie corporal. Las áreas de piel afectadas son dolorosas, y el afectado se siente muy enfermo, con escalofríos y fiebre. En algunos casos se pierde el cabello y las uñas. Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden verse afectadas. La fase activa de la erupción y la pérdida de la piel pueden durar entre 1 y 14 días.

En ambos trastornos aparecen llagas en las membranas mucosas: en el revestimiento de la boca, la garganta, el ano, los genitales y los ojos. La lesión en el revestimiento de la boca dificulta la alimentación, e incluso puede resultar doloroso cerrar la boca, lo que explica el babeo que aparece. Los ojos duelen intensamente, se inflaman y se les forman tantas crostas que se cierran herméticamente. Aparecen cicatrices en la córnea. El orificio por el que se expele la orina (la uretra) también suele resultar afectado y, en consecuencia, la micción resulta difícil y dolorosa. Algunas veces también se ven afectadas las membranas mucosas de las vías digestivas y respiratorias, lo que causa diarrea y tos, pneumonía y ahogo.

La pérdida de piel en la necrólisis epidérmica tóxica es similar a una quemadura grave y potencialmente mortal. Las personas están gravemente enfermas, y pueden ser incapaces de comer o de abrir los ojos. Por las grandes zonas expuestas y lesionadas se filtran enormes cantidades de líquidos y sales. Las personas afectadas por este trastorno son muy vulnerables a la insuficiencia orgánica. También presentan un gran riesgo de infección en las zonas de tejido lesionado y expuesto. Las infecciones son la causa de muerte más común en este trastorno.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • En ocasiones, biopsia cutánea

Por lo general, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica pueden diagnosticarse por la apariencia de la piel y de las membranas mucosas afectadas, por los síntomas (dolor en lugar de prurito), por la rapidez con que se ve afectada la piel y por la cantidad de piel que resultada afectada.

Puede obtenerse una muestra de piel, que se examina al microscopio (lo que se denomina una biopsia cutánea).

Pronóstico

En la necrólisis epidérmica tóxica, la tasa de mortalidad puede alcanzar el 25% en adultos, y puede ser aún más elevada en adultos mayores en los que la formación de ampollas sea particularmente grave. La tasa de mortalidad en los niños se estima por debajo del 10%.

En el síndrome de Stevens-Johnson, la tasa de mortalidad se sitúa entre el 1 y el 5%.

Tratamiento

  • Tratamiento en un centro de quemaduras o en una unidad de cuidados intensivos

  • Posiblemente ciclosporina, plasmaféresis o inmunoglobulinas

Los afectados por síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica requieren hospitalización. Se suspende inmediatamente la administración de todos los fármacos que pudieran estar causando cualquiera de las enfermedades. De ser posible, las personas afectadas deben recibir tratamiento en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos, y se les aplican medidas escrupulosas para evitar infecciones (véase Quemaduras graves). Si la persona sobrevive, la piel vuelve a crecer por sí sola y, a diferencia de las quemaduras, no se requieren injertos. Los líquidos y las sales, que se pierden a través de la piel lesionada, se reemplazan por vía intravenosa.

El uso de medicamentos para el tratamiento de estos trastornos es controvertido porque, aunque existen razones teóricas por las que ciertos fármacos podrían ser útiles, ninguno de ellos ha demostrado claramente una mejora de la supervivencia. La ciclosporina puede reducir la duración del periodo activo de formación de ampollas y descamación, y posiblemente aumentar la tasa de supervivencia. Algunos médicos creen que la administración de dosis elevadas de corticosteroides en los primeros días es beneficioso, si bien otros creen que no deberían utilizarse porque pueden aumentar la probabilidad de infección grave. Si esta se produce, se administran antibióticos inmediatamente.

Los médicos pueden llevar a cabo una plasmaféresis. En este procedimiento, se extrae la sangre y el plasma se separa de las células sanguíneas y de las plaquetas. Este procedimiento elimina ciertas sustancias de la sangre, posiblemente incluyendo fármacos y anticuerpos (proteínas del sistema inmunitario) que podrían estar causando el trastorno.

Puede administrarse concentrado de inmunoglobulina humana por vía intravenosa para tratar la necrólisis epidérmica tóxica. Esta sustancia puede bloquear los anticuerpos y ayudar así a prevenir daños posteriores.