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Trastornos de las proteínas que causan alteraciones de los vasos sanguíneos

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Las enfermedades en las que se genera una proteína sanguínea anormal o una cantidad anómala de alguna de las proteínas normales de la sangre pueden ocasionar que los vasos se vuelven frágiles. Cuando estos vasos sanguíneos frágiles se rompen, la persona desarrolla manchas o moratones (púrpura) de color rojo o morado en la piel. Las enfermedades que pueden causar una púrpura son:

  • Amiloidosis

  • Crioglobulinemia

  • Púrpura hipergammaglobulinémica

  • Síndrome de hiperviscosidad

Amiloidosis

La amiloidosis ocasiona el depósito de la proteína amiloide dentro de los vasos sanguíneos de la piel y de los tejidos subcutáneos, lo que podría aumentar la fragilidad de los vasos sanguíneos, produciéndose la púrpura. Se sospecha una amiloidosis cuando la persona desarrolla hematomas alrededor de los ojos o moratones después de mínimos roces. Para confirmar la amiloidosis se puede analizar tejido (biopsia) extraído de la grasa de la pared abdominal. El tratamiento depende de la intensidad de la amiloidosis y de qué otros tejidos se ven afectados.

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia ocurre cuando las inmunoglobulinas (unas proteínas de la sangre) anómalas se aglutinan al disminuir la temperatura sanguínea (por ejemplo, cuando fluye a través de los brazos y las piernas). Estas proteínas anómalas se denominan crioglobulinas. Cuando se aglutinan las crioglobulinas en los vasos sanguíneos, éstos pueden tener fugas, lo que produce moratones y lesiones rojizas en la piel. Las crioglobulinas se pueden detectar mediante pruebas de laboratorio. Tratar el trastorno subyacente puede contribuir a reducir estos síntomas.

Púrpura hipergammaglobulinémica

En la púrpura hipergammaglobulinémica los vasos sanguíneos se dañan por una inflamación ocasionada por niveles altos de inmunoglobulinas en la sangre. Este trastorno afecta principalmente a las mujeres. Se producen acúmulos recurrentes de pequeñas manchas violáceo-rojizas sobreelevadas en las piernas. Estos acúmulos dejan pequeñas pigmentaciones marrones residuales. Muchos pacientes tienen manifestaciones de un trastorno inmunitario subyacente, como el síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico.

Generalmente, se realizan análisis de sangre. A menudo, las pruebas muestran un aumento de un tipo de inmunoglobulina (denominado IgG). Se trata el trastorno subyacente.

Síndrome de hiperviscosidad

El síndrome de hiperviscosidad se produce cuando la persona afectada tiene una cantidad excesiva de ciertas proteínas de la sangre (inmunoglobulinas), en la mayor parte de los casos debido a neoplasias hematológicas del tipo de la macroglobulinemia. El exceso de inmunoglobulinas hace que la sangre sea más espesa (tenga una mayor viscosidad), lo que determina que se mueva lentamente a través de los vasos sanguíneos. El síndrome de hiperviscosidad limita el flujo sanguíneo a la piel, los dedos de las manos y los pies, la nariz y el cerebro. Los vasos sanguíneos se llenan demasiado de sangre y pueden tener fugas, provocando la coloración de la piel.

Los síntomas más comunes son la aparición de hemorragias nasales recurrentes y sangrado de las encías, pero cuando la sangre se hace muy espesa puede producirse una insuficiencia cardiaca o un accidente cerebrovascular (ictus). El médico puede solicitar análisis de sangre para determinar su viscosidad. Las personas con síntomas debido a la hiperviscosidad reciben un tratamiento de plasmaféresis. También puede ser necesaria la administración de quimioterapia para tratar una neoplasia hematológica subyacente.