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Enfermedad de Von Willebrand

(Enfermedad de Von Willebrand)

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia hereditaria, una anomalía del factor de Von Willebrand en la sangre, que es una proteína que afecta a la función de las plaquetas.

Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos sanguíneos. Las plaquetas (trombocitos) son fragmentos de células que circulan en el torrente sanguíneo y ayudan a la coagulación de la sangre (véase también Introducción a los trastornos plaquetarios). Cuando se ha perdido o es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos de la zona donde se ha producido una lesión. En consecuencia, el sangrado no se detiene tan rápido como debería.

La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. Los tipos se diferencian en el grado de deficiencia del factor. Las personas con mayor deficiencia tienen un mayor riesgo de hemorragia.

Síntomas

Habitualmente, uno de los progenitores de la persona afectada por la enfermedad de Von Willebrand presenta antecedentes de trastornos hemorrágicos. Habitualmente, los niños tienen moretones en la piel y sangran excesivamente después de un corte, una extracción dental o una cirugía. Las mujeres jóvenes pueden presentar una pérdida menstrual abundante. Es probable que el sangrado empeore por momentos. Por otro lado, los cambios hormonales, el estrés, el embarazo, la inflamación y las infecciones, pueden estimular el organismo para aumentar la producción de factor de Von Willebrand y mejorar temporalmente la capacidad de las plaquetas para adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos y así detener el sangrado.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Las pruebas de laboratorio suelen mostrar que el recuento de plaquetas y las pruebas estándar de coagulación de la sangre (como el tiempo de protrombina y el tiempo parcial de tromboplastina) son normales. El médico suele solicitar análisis que cuantifiquen el factor Von Willebrand en sangre y determinen si su función es adecuada. Como es la proteína que transporta un importante factor de coagulación (factor VIII) en la sangre, el nivel de este también estará por debajo de sus valores normales.

Tratamiento

  • A veces, el fármaco desmopresina

  • A veces, transfusión de factores de la coagulación

Muchas personas con enfermedad de Von Willebrand nunca requieren tratamiento. Cuando tienen una hemorragia abundante, se les hace una transfusión de concentrado de factores de coagulación de la sangre que contenga este factor (concentrados de factor VIII de pureza intermedia). En algunas formas leves de la enfermedad se administra un tratamiento farmacológico con desmopresina para incrementar la cantidad de factor Von Willebrand lo suficiente como para poder proceder a una intervención quirúrgica o una extracción dental sin necesidad de transfusiones. Para las mujeres con sangrado menstrual abundante debido a la enfermedad de von Willebrand, un breve período de tratamiento con ácido tranexámico por vía oral puede disminuir el sangrado.