Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita en lenguaje cotidiano.

Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico-hemolítico

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) son graves trastornos, que implican la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a los órganos vitales como el cerebro, el corazón y los riñones.

  • Los síntomas están relacionados con el lugar del cuerpo donde se forman coágulos de sangre.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas de la persona afectada y en los resultados de sus análisis de sangre.

  • El tratamiento en adultos es con el recambio plasmático y corticoesteroides.

  • El tratamiento en los niños requiere asegurar el mantenimiento de las funciones vitales del organismo y algunas veces hemodiálisis.

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico-hemolítico (SUH) son trastornos raros y relacionados, en los cuales repentinamente se forman gran cantidad de pequeños coágulos de sangre (trombos) en todo el cuerpo. Estos coágulos bloquean los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, sobre todo los del cerebro, el corazón y los riñones. La obstrucción de los vasos sanguíneos daña los órganos y puede comportar la rotura de glóbulos rojos que pasan a través de los vasos parcialmente bloqueados. Los coágulos también implican que un número anormalmente alto de plaquetas está siendo utilizado por el organismo, y esta situación conlleva una disminución importante en el total de plaquetas del torrente sanguíneo. Las plaquetas (trombocitos) son fragmentos de células que circulan en el torrente sanguíneo y ayudan a la coagulación de la sangre (véase también Introducción a los trastornos plaquetarios). Las plaquetas reciben a veces el nombre de trombocitos, y el hecho de tener un bajo número de plaquetas se denomina trombocitopenia.

Las principales diferencias entre la PTT y el SUH son que la primera es más habitual en adultos y no suele causar insuficiencia renal (lesión renal aguda), mientras que el segundo es más común en los niños y causa insuficiencia renal.

¿Sabías que...?

  • Los nombres de estos trastornos pueden sonar complicados, pero tienen sentido cuando se conocen los términos médicos.

    En el PTT, el término trombótico significa que se forman coágulos de sangre, trombocitopénica significa que el recuento de plaquetas es bajo, y púrpura significa que aparecen manchas moradas o moretones en la piel.

    En el SUH, el término hemolítico significa que los glóbulos rojos se rompen, y urémico significa que la lesión renal hace que un producto de desecho, la urea, se acumule en la sangre.

La causa de la PTT es a menudo desconocida, pero algunas personas la desarrollan después de tomar ciertos medicamentos (como quinina, ciclosporina y mitomicina C) o durante el embarazo. En otros casos, la PTT puede aparecer como consecuencia de un trastorno autoinmunitario, en el que el sistema inmunitario del organismo produce anticuerpos que destruyen una enzima (ADAMTS13). Cuando esta enzima es deficiente, las plaquetas comienzan a formar coágulos inadecuadamente dentro de los vasos sanguíneos, el número de plaquetas en la sangre (recuento de plaquetas) disminuye, y los órganos en los que se forman los coágulos (tales como el cerebro y los riñones) pueden sufrir lesiones.

El SUH ocurre generalmente después de una infección intestinal originada por la ingestión de alimentos contaminados por Escherichia coli O157:H7 o por otras bacterias productoras de toxinas.

Síntomas

En la PTT y en el SUH los síntomas aparecen de repente.

Los síntomas asociados a PTT y al SUH son muy diferentes a los de la mayoría de las otras formas de trombocitopenia.

En la PTT, los pequeños coágulos de sangre que se forman (utilizando plaquetas) causan una amplia variedad de síntomas y de complicaciones, algunas de las cuales pueden ser mortales. Los síntomas que resultan de la presencia de coágulos en el cerebro incluyen dolor de cabeza, confusión, convulsiones y coma. Los síntomas que resultan de la formación de coágulos en el cerebro pueden ser intermitentes, y pueden variar en gravedad. Los síntomas de la presencia de coágulos en el resto del organismo son arritmias cardíacas, sangre en la orina y dolor abdominal.

En el SUH, los niños pequeños suelen presentar primero vómitos y diarrea. La diarrea es a menudo con sangre. Los principales síntomas de las complicaciones del SUH están relacionados con coágulos de sangre en los riñones, que provocan una lesión que suele ser grave y que a menudo deriva en insuficiencia renal y puede requerir diálisis. El SUH no suele causar síntomas cerebrales.

Diagnóstico

  • Síntomas de las personas afectadas

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan PTT o SUH cuando observan un recuento bajo de plaquetas en personas que han estado enfermas, que han tomado ciertos medicamentos, o que están embarazadas. Aunque no hay pruebas de sangre que permitan diagnosticar específicamente la PTT o el SUH, los médicos llevan a cabo una serie de análisis de sangre que, junto con los síntomas de las personas afectadas, ayudan a establecer el diagnóstico. Estos análisis de sangre con frecuencia incluyen pruebas que demuestran que los glóbulos rojos de la sangre están siendo destruidos y pruebas para detectar la presencia de anticuerpos contra la enzima ADAMTS13.

El SUH se diagnostica cuando los análisis de sangre muestran valores altos de urea y creatinina, que sugieren una lesión renal aguda.

Tratamiento

  • Para la PTT, corticoesteroides y plasmaféresis

  • Para el SUH, diálisis renal y algunas veces el fármaco eculizumab.

Las personas con PTT a menudo son tratadas con corticoesteroides y recambio plasmático (transfusiones de plasma junto con plasmaféresis, ver Plaquetoféresis).

En caso de SUH, cerca de la mitad de los niños requieren temporalmente diálisis renal. Muy a menudo los riñones se recuperan, pero algunos niños tienen daño renal permanente. La plasmaféresis no resulta de utilidad. El eculizumab es un anticuerpo que reduce la tasa de daño renal y, en algunas personas, permite restaurar rápidamente la función renal.

Recursos en este artículo