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Enfermedad ósea de Paget

(Osteítis deformante; enfermedad ósea de Paget)

Por Roy D. Altman, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology and Immunology, University of California, Los Angeles

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas de hueso sufren un recambio anómalo, lo que da lugar a zonas óseas agrandadas y poco resistentes.

  • Se incrementa la destrucción y formación de hueso, dando lugar a huesos más gruesos de lo normal, pero más débiles.

  • Aunque a veces es asintomática, puede producirse dolor óseo, deformación ósea, artrosis, y compresión dolorosa de nervios.

  • Las radiografías muestran las alteraciones óseas.

  • Se tratan el dolor y las complicaciones, y se administran bisfosfonatos.

La enfermedad de Paget puede afectar a cualquier hueso, pero los que resultan afectados con mayor frecuencia son la pelvis, el fémur, el cráneo, la tibia, la columna vertebral, la clavícula y el hueso superior del brazo (húmero).

La enfermedad de Paget es infrecuente en personas menores de 40 años. En Estados Unidos, alrededor del 1% de la población de más de 40 años padece la enfermedad, cuya prevalencia aumenta con la edad. No obstante, la prevalencia de la enfermedad parece estar disminuyendo. Los varones tienen un 50% más de probabilidades de desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget es más frecuente en Europa (excepto Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda. En muchos casos no aparecen síntomas.

Causas

Por lo general, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos) se mantienen equilibradas para mantener la estructura y la integridad óseas. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas zonas óseas, y la velocidad a la que el hueso se destruye y se reconstruye (remodelación ósea, ver Osteoporosis) aumenta notablemente. Las zonas hiperactivas se agrandan, pero a pesar de su mayor tamaño, son estructuralmente anómalas y débiles.

La causa de la enfermedad de Paget es desconocida. La enfermedad tiende a presentarse en varios individuos de una misma familia, e informaciones recientes sugieren que posiblemente un grupo de defectos genéticos contribuye a su aparición. Además, algunos indicios sugieren la participación de un virus. No obstante, no hay indicios de que la enfermedad sea contagiosa.

Complicaciones

El hueso hipertrofiado comprime nervios y otras estructuras que pasan a través de pequeñas aberturas. El conducto raquídeo se estrecha y comprime la médula espinal. Puede aparecer artrosis (ver Artrosis) en las articulaciones contiguas al hueso afectado.

Con escasa frecuencia, se desarrolla insuficiencia cardíaca debido a que el incremento de flujo sanguíneo a través del hueso afectado supone una sobrecarga para el corazón. Debido a que el flujo de sangre a través de los huesos afectados es inusitadamente alto, dichos huesos pueden sangrar excesivamente si se someten a cirugía. El hueso afectado se convierte en canceroso en menos del 1% de las personas que tienen enfermedad de Paget. Las personas cuya enfermedad evoluciona hacia un cáncer de huesos suelen desarrollar un osteosarcoma (ver Osteosarcoma).

En algunos casos se da una concentración de calcio en sangre (hipercalcemia, ver Hipercalcemia (concentración alta de calcio en la sangre)) demasiado alta en ancianos encamados con enfermedad de Paget o en cualquier persona con enfermedad de Paget grave que permanezca inmovilizada o deshidratada. Estos niveles elevados de calcio originan muchos problemas, como hipertensión arterial, lesión renal aguda, debilidad muscular, estreñimiento y litiasis en el tracto urinario.

En algunas personas, la glándula paratiroidea se vuelve hiperactiva, lo que conlleva la necesidad de consumir más calcio. Si se consume muy poco calcio, se pueden presentar niveles bajos de calcio en sangre, que a veces causan problemas tales como confusión, deterioro de la memoria, dolores musculares y espasmos.

Síntomas

Por lo general, la enfermedad de Paget no produce síntomas, aunque pueden aparecer dolor óseo, aumento del tamaño de los huesos o deformaciones óseas. El dolor óseo puede ser profundo, intenso, a veces grave, y empeora por la noche. Si los huesos agrandados comprimen algún nervio, el dolor aumenta. Si se produce artrosis, las articulaciones se vuelven dolorosas y rígidas.

Pueden aparecer otros síntomas según cuáles sean los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de tamaño y las cejas y la frente pueden parecer más prominentes. Las personas que usan sombrero se dan cuenta de este cambio al observar que necesitan un número mayor del que habían usado habitualmente. El aumento de tamaño de los huesos del cráneo puede dañar el oído interno (cóclea), causando pérdida de audición y mareo. También los huesos craneales agrandados pueden comprimir nervios y causar dolores de cabeza. Las venas del cuero cabelludo se abultan, posiblemente porque se produce un aumento en el flujo sanguíneo que pasa por los huesos del cráneo. Las vértebras se agrandan, se debilitan y se comban, dando lugar a pérdida de estatura y a encorvamiento. Las vértebras dañadas pueden pinzar los nervios de la médula espinal, causando dolor, entumecimiento, hormigueo, debilidad e incluso, aunque muy raramente, parálisis en las piernas. Es posible que los huesos del brazo, del muslo o de la pierna se arqueen. Las personas con muslos o piernas arqueadas suelen andar con pasos cortos y vacilantes. Los huesos afectados son más propensos a sufrir fracturas.

Diagnóstico

La enfermedad de Paget con frecuencia se detecta de forma accidental cuando se realizan radiografías o pruebas de laboratorio por otros motivos. De no ser así, el diagnóstico puede sospecharse basándose en los síntomas y la exploración física. El diagnóstico se confirma mediante radiografías que muestran alteraciones características de la enfermedad de Paget y pruebas de laboratorio que indican una elevada concentración sanguínea de fosfatasa alcalina, una enzima que participa en la formación de las células óseas. Una gammagrafía ósea (una prueba con radioisótopos que utiliza tecnecio, ver Gammagrafía) permite averiguar cuáles son los huesos afectados.

Pronóstico

El pronóstico de las personas con enfermedad de Paget es, por lo general, muy bueno. Sin embargo, las pocas personas que desarrollan cáncer óseo tienen un mal pronóstico. Tampoco es bueno el pronóstico de las personas que desarrollan otras complicaciones, como insuficiencia cardíaca o compresión de la médula espinal, a menos que el tratamiento de estas complicaciones se realice a tiempo y con éxito.

Tratamiento

Una persona que padece la enfermedad de Paget necesita recibir tratamiento si los síntomas le causan molestias o en caso de riesgo o sospecha importante de complicaciones tales como pérdida de audición, artrosis y deformación.

Los analgésicos utilizados frecuentemente, como el paracetamol (acetaminofeno) y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), ayudan a disminuir el dolor óseo. En caso de arqueamiento y acortamiento de una pierna, se utilizan plantillas para elevar el talón y facilitar la marcha. En ocasiones es necesaria una intervención quirúrgica para liberar nervios pinzados o para reemplazar la articulación que ha desarrollado artrosis por enfermedad de Paget.

Puede utilizarse uno de los existentes bisfosfonatos (alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato, tiludronato o zoledronato) para retrasar la progresión de la enfermedad de Paget. Con excepción del pamidronato y el zoledronato, que suelen administrarse por vía intravenosa, estos fármacos se administran por vía oral. Los bisfosfonatos se administran en los siguientes casos:

  • Antes de la cirugía ortopédica, con el fin de evitar o reducir las hemorragias durante su realización

  • Para tratar el dolor óseo causado por la enfermedad de Paget

  • Para prevenir o retrasar la progresión de las complicaciones (como la pérdida de audición, debilidad o parálisis), en especial en las personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente

  • Para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida de audición o una mayor deformación ósea

  • Para personas con un nivel sanguíneo de fosfatasa alcalina igual o superior a dos veces el nivel normal

Los bisfosfonatos más nuevos (como el zoledronato) parecen retrasar la progresión de la enfermedad de Paget por un periodo de tiempo mayor.

En algunos casos se administra calcitonina mediante inyección subcutánea o intramuscular. Esta no es tan eficaz como los bisfosfonatos y se utiliza solo cuando no pueden administrarse otros fármacos.

Se aconseja cargar peso (por ejemplo estar de pie y caminar). Para prevenir la hipercalcemia se debe evitar, si es posible, el reposo en cama (excepto para dormir por la noche). En caso de desarrollar una hipercalcemia grave, se administran fluidos intravenosos y un medicamento llamado furosemida para aumentar la excreción de calcio.

La ingestión mediante la dieta de calcio y vitamina D (necesaria para la absorción del calcio) debe ser suficiente para asegurar que la incorporación del calcio al hueso (mineralización ósea) es adecuada, ya que el hueso se va remodelando rápidamente (ver Huesos). Los suplementos de vitamina D y calcio son a menudo necesarios. De lo contrario, es posible que se produzca una mineralización ósea deficiente (osteomalacia).