Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita en lenguaje cotidiano.

Policondritis recidivante

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

La policondritis recidivante es una enfermedad rara caracterizada por episodios de inflamación dolorosa y destructiva del cartílago y de otros tejidos conjuntivos en muchos órganos.

  • Las orejas y la nariz se inflaman y se muestran dolorosas al tacto.

  • Pueden dañarse otros cartílagos del cuerpo, dando lugar a varios síntomas, como ojos rojos o dolorosos, ronquera, tos, dificultad para respirar, erupciones cutáneas y dolor alrededor del esternón.

  • Pueden realizarse análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio, pruebas de diagnóstico por la imagen y extracción de un fragmento de tejido para su examen.

  • El tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores suele ser beneficioso cuando los síntomas o las complicaciones son moderados o graves.

Esta enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres, en general de mediana edad. Se desconoce la causa que la produce, pero se sospecha que puede tratarse de una reacción autoinmunitaria contra el cartílago.

Síntomas

De modo característico, una oreja o las dos (pero no el lóbulo) están enrojecidas, hinchadas y muy dolorosas. Al mismo tiempo o más tarde, la persona presenta inflamación articular (artritis) leve o grave. Puede resultar afectado el cartílago de cualquier articulación, y puede inflamarse el cartílago que conecta las costillas con el esternón. También es frecuente la inflamación del cartílago nasal. La nariz se vuelve muy sensible al tacto, y puede destruirse el cartílago nasal.

Otras zonas afectadas incluyen los ojos, lo que conlleva inflamación. En raras ocasiones, la córnea puede agujerearse (perforarse) y dar lugar a ceguera. La laringe, la tráquea y las vías respiratorias pueden verse afectadas, lo que conlleva ronquera, tos no productiva, disnea y nuez dolorosa a la palpación. Con menor frecuencia se afecta el corazón, dando lugar a soplos cardíacos y, en algunos casos, a insuficiencia cardíaca. En raras ocasiones se ven afectados los riñones.

Los brotes de inflamación y dolor duran pocas semanas, desaparecen y vuelven a repetirse durante un periodo de varios años. Con el tiempo, el cartílago de apoyo puede resultar dañado, dando lugar a orejas flácidas, inclinación de la nariz en silla de montar y un hueco en la parte inferior del pecho (tórax en embudo). El nervio del oído interno puede estar afectado y causar posibles problemas con el equilibrio y la audición, y finalmente pueden producirse problemas de visión.

Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir si se destruye el cartílago de sus vías respiratorias y se bloquea el flujo de aire, o si el corazón y los vasos sanguíneos se dañan gravemente.

Diagnóstico

La policondritis recidivante se diagnostica cuando el médico observa que se suceden en el tiempo al menos tres de los siguientes síntomas:

  • Inflamación de ambas orejas

  • Hinchazón dolorosa en varias articulaciones

  • Inflamación del cartílago nasal

  • Inflamación ocular

  • Lesión del cartílago de las vías respiratorias

  • Problemas de audición o de equilibrio

La biopsia del cartílago afectado (obtenida con frecuencia de una oreja) muestra anomalías características. Los análisis de sangre, como la velocidad de sedimentación globular, pueden detectar inflamación. Los análisis de sangre también revelarán si la persona tiene un bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos) o altos números de glóbulos blancos (leucocitos), y si ciertos anticuerpos están presentes.

Los médicos también evalúan las vías respiratorias con la espirometría (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) y la tomografía computarizada (TC) de tórax.

Pronóstico y tratamiento

Alrededor del 94% de las personas sobreviven al menos 8 años después del diagnóstico. Las nuevas terapias han disminuido la tasa de mortalidad.

Una policondritis recidivante leve en la oreja se trata con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE, ver ver Analgésicos no opiáceos : Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) o con dapsona. Sin embargo, a la mayoría de las personas se les administra una dosis del corticoesteroide prednisona, que se va reduciendo de modo gradual a medida que los síntomas comienzan a disminuir. En algunas personas los síntomas no disminuyen, por lo que la dosis de corticoesteroide no puede reducirse con facilidad. A estas personas también se les puede administrar metotrexato para reducir la necesidad de corticoesteroides. Algunas veces los casos muy graves se tratan con fármacos inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida o azatioprina, o con fármacos que inhiben una sustancia química llamada factor de necrosis tumoral (por ejemplo, infliximab o etanercept). Estos fármacos tratan los síntomas, pero no se ha demostrado que alteren el curso final de la enfermedad.

La cirugía puede ser necesaria para corregir el colapso o el estrechamiento de la tráquea.

Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos y los suplementos de vitamina D y calcio. Las personas que sufren policondritis recidivante presentan un mayor riesgo de ateroesclerosis (ver Ateroesclerosis) y son monitorizados de cerca por sus médicos. A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por Pneumocystis jirovecii.