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Polimiositis y dermatomiositis

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

La polimiositis se caracteriza por inflamación y degeneración de los músculos. La dermatomiositis es una polimiositis acompañada de inflamación de la piel.

  • La lesión muscular causa dolor muscular y dificultad para levantar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras o levantarse desde la posición sentada.

  • Los médicos valoran los niveles de enzimas musculares en la sangre y a veces la actividad eléctrica muscular, realizan una resonancia magnética de los músculos, examinan una muestra de tejido muscular (biopsia) o bien llevan a cabo una combinación de diversas de estas técnicas diagnósticas.

  • Los corticoesteroides administrados por vía oral suelen ser eficaces.

Estos trastornos ocasionan una debilidad muscular invalidante. La debilidad aparece de modo característico en los hombros y en las caderas, pero puede afectar músculos de forma simétrica en todo el cuerpo.

La polimiositis y la dermatomiositis suelen aparecer en adultos de edades comprendidas entre los 40 y los 60 años o en niños entre los 5 y los 15 años de edad. Las mujeres tienen el doble de probabilidad que los varones de desarrollar ambas enfermedades. En los adultos, estos trastornos aparecen aisladamente o formando parte de otras enfermedades del tejido conjuntivo, como la enfermedad mixta del tejido conjuntivo (ver Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (MCTD, por sus siglas en inglés)).

Las causas de la polimiositis y de la dermatomiositis son desconocidas. Los virus y las reacciones autoinmunitarias pueden tener algún papel en el proceso. También el cáncer puede desencadenar polimiositis y dermatomiositis. Es posible que una reacción inmunitaria frente al cáncer actúe contra alguna sustancia muscular. Estas enfermedades suelen ser hereditarias.

Síntomas

Polimiositis

Los síntomas de la polimiositis son similares en las personas de todas las edades, aunque la enfermedad suele desarrollarse de manera más abrupta en los niños que en los adultos. Entre los síntomas, que pueden comenzar durante una infección o inmediatamente después de ella, se incluyen debilidad muscular simétrica (en particular en los brazos, las caderas y los muslos), dolor articular (aunque con frecuencia es un leve dolor muscular), dificultad para deglutir, fiebre, fatiga y pérdida de peso. El fenómeno de Raynaud (en el cual los dedos de las manos se vuelven de repente muy pálidos y con sensación de hormigueo, o se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional, ver ver Síndrome de Raynaud) se produce con mayor frecuencia en las personas con polimiositis asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo.

La debilidad o astenia muscular puede comenzar lentamente o de manera repentina, y empeora en semanas o meses. Debido a que los músculos cercanos al tronco son los más afectados, algunas tareas, como elevar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla, se vuelven muy difíciles. Si se afectan los músculos del cuello, incluso puede ser imposible levantar la cabeza de la almohada. La debilidad en los hombros o las caderas llega a confinar a la persona en una silla de ruedas o en la cama. Si se dañan los músculos de la región superior del esófago se produce dificultad para la deglución y regurgitación de la comida. Sin embargo, no suelen afectarse en gran medida los músculos de las manos, los pies y la cara.

En cerca del 30% de las personas se produce dolor e inflamación articular. El dolor y la hinchazón tienden a ser leves.

La polimiositis no suele afectar los órganos internos, salvo la garganta y el esófago. Sin embargo, puede afectar los pulmones y el corazón, causando anomalías en el ritmo cardíaco (arritmias), falta de aire (disnea) y tos. Los síntomas gastrointestinales, que pueden ocurrir en niños, pero por lo general no en adultos, están causados por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y pueden incluir vómitos de sangre, heces negras y alquitranadas, y dolor abdominal intenso, a veces con desgarro del intestino.

Dermatomiositis

En algunas ocasiones se observa dermatomiositis sin polimiositis. No obstante, la mayoría de las personas que sufren dermatomiositis presentan todos los síntomas de la polimiositis. Además, tienden a aparecer erupciones cutáneas al mismo tiempo que debilidad muscular (astenia muscular) y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción cutánea de color oscuro o púrpura (eritema heliotrópico) con hinchazón de color rojo purpúreo alrededor de los ojos. El exantema también puede ser escamoso y prominente, y puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, aunque es especialmente frecuente en los nudillos, los codos, las rodillas y ciertas zonas de las manos y los pies. El área alrededor de las uñas puede enrojecerse o volverse más gruesa. Cuando desaparecen las erupciones cutáneas, aparecen en la piel pigmentación parduzca, cicatrización, sequedad o manchas despigmentadas pálidas. Las erupciones en el cuero cabelludo pueden parecer psoriasis y ser muy pruriginosas. Pueden aparecer bultos de calcio bajo la piel o en el músculo, particularmente en los niños.

Diagnóstico

Los médicos utilizan los siguientes criterios para establecer el diagnóstico de polimiositis o dermatomiositis:

  • Debilidad o astenia muscular en los hombros o las caderas

  • Erupción característica (sólo en la dermatomiositis)

  • Aumento de la concentración sanguínea de determinadas enzimas musculares (especialmente la creatina-quinasa), lo que indica lesión muscular

  • Anomalías en la actividad eléctrica de los músculos medidas mediante electromiografía (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Electromiografía y estudios de conducción nerviosa) o determinadas a partir de una resonancia magnética nuclear (RMN) de los músculos

  • Cambios característicos en el tejido muscular obtenido por biopsia y examinado al microscopio (la prueba más concluyente)

Las pruebas de laboratorio son útiles, pero no pueden identificar específicamente la polimiositis o la dermatomiositis.

Para comprobar si el trastorno está respondiendo al tratamiento, los médicos hacen periódicamente un análisis de sangre para determinar las enzimas musculares. Los niveles de estas enzimas suelen descender a la normalidad o cerca de la normalidad con un tratamiento eficaz. La resonancia magnética nuclear (RMN) muestra también zonas de inflamación y ayuda al médico a valorar la respuesta de la enfermedad al tratamiento y a seleccionar el lugar para la biopsia. Para descartar otros trastornos musculares pueden ser necesarias pruebas especiales sobre muestras de tejido muscular.

Los médicos pueden hacer un cribado del cáncer en las personas de 40 años o mayores que tienen dermatomiositis y en aquellas de 60 años o más que tienen polimiositis, porque estas personas pueden tener cánceres insospechados.

Pronóstico

En un plazo de 5 años, hasta el 50% de las personas (en especial los niños) que han recibido tratamiento experimentan una remisión prolongada (incluso una aparente recuperación). Sin embargo, el trastorno puede reaparecer en cualquier momento. Alrededor del 75% de las personas sobreviven al menos 5 años después del diagnóstico, y este porcentaje es incluso mayor en los niños. Los adultos sufren riesgo de muerte por debilidad muscular grave y progresiva, dificultad para tragar (disfagia), desnutrición, aspiración de alimentos hacia las vías respiratorias que causa neumonía (neumonía por aspiración) e insuficiencia respiratoria, que suele aparecer al mismo tiempo que la neumonía. Los niños pueden morir a causa de la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que irrigan el intestino. La polimiositis tiende a ser más grave y resistente al tratamiento en las personas con el corazón o los pulmones afectados. En las personas con cáncer, es el cáncer, más que la polimiositis en sí misma, la causa de la muerte.

Tratamiento

Con frecuencia es útil una ligera restricción de las actividades cotidianas cuando la inflamación es más intensa. Por lo general, un corticoesteroide, habitualmente prednisona, administrado por vía oral en dosis altas, mejora la fuerza y alivia el dolor y la hinchazón, controlando la enfermedad. Pasadas unas 6 a 12 semanas, cuando los niveles de las enzimas musculares han vuelto a la normalidad y se ha restablecido la fuerza muscular, la dosis se va disminuyendo gradualmente. Muchos adultos deben continuar tomando una dosis baja de prednisona o un fármaco alternativo durante muchos años o incluso de manera indefinida para evitar una recaída. Si los niños están libres de síntomas después de aproximadamente 1 año, es posible que puedan dejar de tomar el medicamento.

En algunas personas, los corticoesteroides no son muy eficaces o deben tomarse a dosis muy altas para que lo sean, En algunas personas, los corticoesteroides pueden causar daño y debilidad muscular (ver Nervios motores). En estos casos se utiliza un fármaco inmunosupresor (como el metotrexato, la azatioprina, el micofenato de mofetilo, el rituximab o la ciclosporina) en vez de la prednisona o conjuntamente con ella. Cuando otros fármacos son ineficaces se administra un concentrado de inmunoglobulinas (sustancias que contienen grandes cantidades de muchos anticuerpos) por vía intravenosa.

Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no suele responder bien a la prednisona. Sin embargo, la gravedad de la enfermedad disminuye si se consigue tratar con éxito el cáncer.

Las personas que toman corticoesteroides tienen riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos y los suplementos de vitamina D y calcio. Las personas con polimiositis o dermatomiositis sufren un mayor riesgo de ateroesclerosis (ver Ateroesclerosis) y son monitorizados de cerca por sus médicos. A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por Pneumocystis jirovecii.