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Introducción a la vasculitis

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Los trastornos vasculíticos se producen por inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).

  • La vasculitis puede ser desencadenada por ciertas infecciones o medicamentos, o puede ocurrir por razones desconocidas.

  • Las personas afectadas tienen síntomas generales, como fiebre o cansancio, seguidos de otros síntomas específicos de los órganos afectados.

  • Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia de una muestra de tejido de un órgano afectado para detectar inflamación en los vasos sanguíneos.

  • Para reducir la inflamación y aliviar los síntomas suelen utilizarse corticoesteroides y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

Las vasculitis pueden afectar a personas de todas las edades, aunque algunos tipos son más frecuentes entre ciertos grupos de edad.

En general, se desconoce qué es lo que desencadena la vasculitis. Sin embargo, en ocasiones la desencadenan infecciones, toxinas, ciertos virus, especialmente los de la hepatitis, y algunos fármacos. La vasculitis puede producirse a causa del cáncer u otra enfermedad que cause inflamación. Presumiblemente, la inflamación se produce cuando el sistema inmunitario identifica erróneamente como extraños los vasos sanguíneos o partes de ellos y los ataca. Las células del sistema inmunitario, que causan la inflamación, rodean e infiltran los vasos sanguíneos afectados, dañándolos. Los vasos sanguíneos dañados se agujerean, se estrechan o se atascan. Como consecuencia, se interrumpe el flujo sanguíneo a los tejidos irrigados por los vasos dañados. Los tejidos privados de sangre (áreas isquémicas) quedan dañados de forma permanente o se mueren.

La vasculitis afecta las arterias (grandes, medianas o pequeñas), los capilares, las venas o una combinación de todos los tipos de vasos sanguíneos. Puede afectar la totalidad de un vaso sanguíneo o solo parte de él. Puede afectar vasos sanguíneos que irrigan una parte del organismo, como la cabeza o la piel, o vasos sanguíneos que irrigan varios órganos diferentes (en cuyo caso se denomina vasculitis sistémica). Puede ser afectado cualquier sistema orgánico. A veces, la vasculitis afecta la piel pero no los órganos internos.

¿Sabías que...?

  • Los vasos sanguíneos se pueden inflamar.

Algunos trastornos en los que puede darse vasculitis

Trastorno

Definición

Síntomas*

Enfermedad de Behçet

Úlceras recurrentes en la boca y los genitales relacionadas con la inflamación crónica y la formación de coágulos de sangre en las arterias y las venas

Úlceras recurrentes en la boca

Úlceras en los genitales

Ojos enrojecidos y doloridos

Erupción

Articulaciones hinchadas y doloridas

A veces, coágulos de sangre en arterias y venas

Granulomatosis eosinófíla con poliangitis (anteriormente llamada síndrome de Churg-Strauss)

Asma u otros problemas alérgicos (como inflamación nasal crónica) relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos, que dañan la piel, los nervios, los pulmones y los riñones

Síntomas diversos según el órgano afectado

Tos, a veces acompañada de expulsión de sangre

Dolor facial

Disnea

Erupción

Entumecimiento, hormigueo o debilidad en un miembro

Molestias y dolor en músculos y articulaciones

Dolor abdominal

Arteritis de células gigantes

Inflamación de las arterias grandes y medianas en la cabeza (incluyendo las sienes), el cuello, la parte superior del cuerpo y las que irrigan los ojos

Cefaleas

Dolor en el cuero cabelludo

Dolor en la mandíbula o en la lengua durante la masticación

Visión doble o borrosa

Sin tratamiento, posible pérdida de visión irreversible

Granulomatosis con poliangitis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener)

Inflamación de las vías respiratorias altas (como la nariz y los senos nasales), los pulmones y los riñones, relacionada con la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño

Síntomas diversos según el órgano afectado

Hemorragia nasal

Líquido en el oído

Sinusitis crónica

Tos, a veces acompañada de expulsión de sangre

Disnea

Dolor torácico

Molestias y dolor en articulaciones y músculos

Erupción

Vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (anteriormente llamada púrpura de Henoch-Schönlein)

Inflamación de los vasos sanguíneos pequeños en la piel, el intestino y los riñones

En general, en niños

Manchas pequeñas o grandes de color púrpura y endurecidas en la piel en la parte baja de las piernas, entre la rodilla y el pie

Dolor en las articulaciones

Náuseas

Dolor abdominal

Sangre en las heces o en la orina

Poliangitis microscópica

Inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, que suele empezar en los pulmones y los riñones

Disnea

Hinchazón en las piernas

Bultos o manchas purpúreas en la piel

Entumecimiento, hormigueo o debilidad en un miembro

Poliarteritis nudosa

Inflamación de las arterias medianas

Fatiga, fiebre y pérdida de peso

Dolor muscular y articular

Síntomas diversos según el órgano afectado

Dolor abdominal

Hipertensión arterial

Entumecimiento, hormigueo o debilidad en un miembro

Arteritis de Takayasu

Inflamación de la aorta, las arterias que parten de la aorta y las arterias pulmonares

Por lo general, en mujeres jóvenes

Dolor y fatiga en brazos y piernas al usarlos

Mareos

Accidentes cerebrovasculares

Hipertensión arterial

*Muchos de estos trastornos también causan síntomas generales, como fiebre, cansancio, inapetencia y pérdida de peso.

Síntomas

Los síntomas pueden ser consecuencia del daño directo a los vasos sanguíneos o del daño indirecto a los tejidos (como nervios u órganos) cuyo aporte de sangre se ha visto interrumpido o reducido (isquemia).

Los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación de los vasos sanguíneos afectados y el grado de lesión causado a los órganos afectados. Por ejemplo, pueden aparecer los siguientes síntomas:

  • Piel: Una erupción de manchas de color púrpura azulado (hemorragias) o ronchas (púrpura), urticaria, pequeñas protuberancias (nódulos), manchas minúsculas (petequias), coloración moteada causada por vasos sanguíneos superficiales dilatados (livedo reticularis) o llagas (úlceras) en la parte inferior de las piernas

  • Nervios periféricos: entumecimiento, hormigueo o debilidad en la extremidad afectada

  • Cerebro: confusión, convulsiones y accidentes cerebrovasculares

  • Tracto digestivo: dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos y presencia de sangre en las heces

  • Corazón: angina e infarto de miocardio

  • Riñones: hipertensión arterial, retención de líquidos (edema) e insuficiencia renal

  • Articulaciones: dolor o hinchazón articular

La inflamación también puede causar síntomas generales como fiebre, sudores nocturnos, cansancio, dolor muscular y articular, hinchazón de las articulaciones, inapetencia y pérdida de peso.

La vasculitis puede causar complicaciones serias que requieren tratamiento inmediato. Por ejemplo, pueden sangrar (hemorragia) los vasos sanguíneos dañados en los pulmones, en el cerebro o en otros órganos. El efecto sobre los riñones progresa rápidamente, dando lugar a insuficiencia renal. Los problemas oculares pueden producir ceguera.

Diagnóstico

Cuando los síntomas aparecen por primera vez no se suele sospechar vasculitis. La vasculitis es poco frecuente y la mayoría de sus síntomas son causados con mayor frecuencia por otros trastornos. No obstante, ciertas combinaciones de síntomas o su persistencia finalmente llevan a los médicos a sospechar vasculitis. Se suelen realizar análisis de sangre y orina, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Se realiza un hemograma completo. En caso de vasculitis pueden aparecer anomalías como una concentración baja de glóbulos rojos (anemia), niveles excesivos de plaquetas (trombocitos) o de glóbulos blancos (leucocitos), o una proporción elevada de ciertos tipos de glóbulos blancos, aunque dichas anomalías también pueden darse en muchos otros trastornos. La vasculitis puede causar anemia al disminuir la producción de glóbulos rojos en el organismo o al provocar hemorragias internas.

  • Un análisis de sangre conocido como perfil metabólico completo cuantifica la presencia de varias sustancias que, si presentan alteraciones, pueden indicar un daño significativo a los riñones o el hígado. Los riñones y el hígado son los órganos que se ven afectados en diversos trastornos que causan vasculitis.

  • En función del trastorno sospechado, se analiza la presencia en sangre de ciertos anticuerpos (como los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos) y las proteínas del complemento. Por ejemplo, los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) suelen estar presentes en las personas que sufren granulomatosis con poliangitis o poliangitis microscópica.

  • Se pueden hacer análisis de sangre para detectar posibles infecciones (como la hepatitis B y C) que pueden haber sido las desencadenantes de la vasculitis.

  • Los análisis de sangre se realizan para estimar el grado de inflamación, algo que la vasculitis suele causar. Por ejemplo, se mide la rapidez con la que los glóbulos rojos (eritrocitos) se depositan en el fondo de un tubo de ensayo (velocidad de sedimentación globular). Una velocidad rápida sugiere inflamación. Unos niveles elevados de proteína C-reactiva (producida por el hígado en respuesta a una inflamación extensa en el organismo) también sugieren la presencia de inflamación. Sin embargo, la inflamación tiene otras muchas causas además de la vasculitis.

  • Se analiza una muestra de orina para detectar la presencia de glóbulos rojos (eritrocitos) y proteínas. Los resultados de este análisis ayudan a los médicos a determinar si los riñones están afectados. Esta información es importante porque la inflamación renal puede causar graves daños antes de que aparezcan los síntomas.

Los resultados de los análisis de sangre y orina ayudan a establecer el diagnóstico pero no suelen ser concluyentes. Para confirmarlo, se extrae una muestra de tejido de un órgano afectado y se la examina al microscopio (biopsia) para detectar signos de vasculitis. Se utiliza un anestésico para adormecer el área (anestesia local) y la biopsia a menudo se puede hacer de forma ambulatoria. De vez en cuando, puede realizarse un diagnóstico por la imagen de los vasos sanguíneos (como la arteriografía, la tomografía computarizada [TC] o la angiografía por resonancia magnética) en lugar de una biopsia del vaso sanguíneo.

Pueden ser necesarias otras pruebas. Por ejemplo, si parece que los pulmones están afectados, se realiza una radiografía de tórax, y también puede hacerse una tomografía computarizada. Se realizan pruebas para descartar otros trastornos que puedan causar síntomas similares.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo de vasculitis y de su gravedad, así como de cuáles sean los órganos afectados. Si están afectados los riñones o el corazón, el pronóstico tiende a ser peor.

Tratamiento

Si la causa es evidente, se trata. Por ejemplo, si la vasculitis es causada por una infección, el tratamiento de la infección trata la vasculitis. Debe interrumpirse el tratamiento con los fármacos que causen la vasculitis. Otros tratamientos dependen del tipo y gravedad de la vasculitis y de los órganos afectados. Pero en general el objetivo del tratamiento es impedir que el sistema inmunitario continúe dañando vasos sanguíneos.

Si se afectan los órganos vitales, como los pulmones, el corazón, el cerebro o los riñones, suele ser necesario el tratamiento hospitalario de urgencia. A veces es necesario que los cuidados sean proporcionados por un equipo de especialistas (expertos en campos como la inflamación, los trastornos pulmonares o los trastornos renales). Los tratamientos típicos incluyen altas dosis de corticoesteroides, medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores, como la ciclofosfamida) y rituximab.

Los tipos leves de vasculitis, como los que solo afectan a la piel, requieren poco tratamiento, posiblemente solo una estrecha vigilancia o tratamiento sintomático.

Para la mayoría de los tipos de vasculitis, se suele utilizar en primer lugar un corticoesteroide (generalmente prednisona) para reducir la inflamación. A veces se utiliza junto con el corticoesteroide otro fármaco inmunosupresor, como la azatioprina, la ciclofosfamida o el metotrexato (ver Fármacos inmunosupresores), o bien el rituximab. Los fármacos utilizados para tratar la vasculitis pueden tener efectos secundarios. Por ello, a medida que se va controlando la inflamación, la dosis de los fármacos se reduce lentamente, se suspende el corticoesteroide y se utilizan inmunosupresores menos potentes. Se administra la dosis mínima capaz de controlar los síntomas. Cuando la inflamación ha sido controlada (lo que se denomina remisión), se pueden suspender todos los fármacos. Algunas personas permanecen en remisión de forma indefinida. En otras, los síntomas vuelven a aparecer una o más veces (recaída). Si las recaídas ocurren con frecuencia, las personas pueden necesitar tomar un inmunosupresor indefinidamente. Algunas personas tienen que tomar corticoesteroides durante mucho tiempo.

Los efectos secundarios, como disminución de la densidad ósea, mayor riesgo de infecciones, cataratas, hipertensión arterial, aumento de peso y diabetes, es más probable que se produzcan cuando los corticoesteroides se toman durante mucho tiempo. Para ayudar a prevenir la disminución de la densidad ósea, se aconseja a las personas tomar suplementos de calcio y vitamina D y se les administra un bisfosfonato, como el alendronato, el risedronato o el ibandronato, los cuales ayudan a incrementar la densidad ósea, un valor que se mide de forma periódica.

Los inmunosupresores debilitan el sistema inmunitario, con lo que aumenta el riesgo de desarrollar infecciones graves. La ciclofosfamida, un potente inmunosupresor, puede causar irritación de la vejiga, sangre en la orina y, en ocasiones, el tratamiento prolongado puede causar incluso cáncer de vejiga. Si la ciclofosfamida se administra por vía intravenosa, también se administra el fármaco mesna, que contrarresta químicamente algunos efectos tóxicos de la ciclofosfamida sobre la vejiga. En muchos casos, en personas afectadas que toman inmunosupresores potentes, se realiza un hemograma completo incluso una vez por semana. Los inmunosupresores pueden provocar una disminución del número de células sanguíneas. Las vacunas de rutina (por ejemplo, para la gripe y la neumonía) se recomiendan y son muy importantes para las personas que toman inmunosupresores.

Las personas afectadas han de aprender todo lo que puedan sobre su enfermedad para poder así informar a su médico con prontitud de cualquier síntoma importante. También es importante conocer los efectos secundarios de los fármacos que se están utilizando. Incluso estando en remisión, las personas afectadas deben mantener el contacto con su médico porque no se puede predecir cuánto tiempo durará la remisión.

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