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Poliangitis microscópica

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La poliangitis microscópica es una inflamación que afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños del conjunto del organismo.

  • Las personas afectadas tienen fiebre, pérdida de peso y dolor muscular y articular, así como varios otros síntomas, dependiendo de cuáles sean los órganos afectados.

  • Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia.

  • El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad pero incluye corticoesteroides y fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

La poliangitis microscópica es poco frecuente. Se da a cualquier edad y se desconoce su causa. En la sangre de las personas afectadas por esta enfermedad suele haber anticuerpos anómalos, denominados anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos.

Síntomas

La mayoría de las personas tienen fiebre, sufren cansancio y pierden peso. Con frecuencia sufren dolor muscular y articular.

Pueden resultar afectados varios órganos:

  • Riñones: la afectación renal se da en el 90% de las personas. Pueden aparecer sangre, proteínas y glóbulos rojos (eritrocitos) en la orina, aunque con frecuencia no hay ningún signo de disfunción renal hasta que los riñones están gravemente afectados. A menos que el diagnóstico y el tratamiento sean precoces, se desarrolla rápidamente insuficiencia renal.

  • Tracto respiratorio: en caso de afectación pulmonar pueden producirse hemorragias pulmonares, que provocan expectoración con sangre, disnea o ambas cosas. Los pulmones pueden llenarse de líquido y, finalmente, se forma en ellos tejido cicatricial. La acumulación de líquido y tejido cicatricial provoca dificultad para respirar. La hemorragia pulmonar, que puede aparecer al principio de la enfermedad, requiere atención médica inmediata.

  • Piel: Alrededor de un tercio de las personas presentan una erupción cutánea de manchas y bultos de color rojo purpúreo, habitualmente en las piernas, los pies o las nalgas. Las uñas pueden presentar unas líneas finas de color púrpura, que indican hemorragia (denominadas hemorragias lineales subungueales). En raras ocasiones, se reduce el suministro de sangre a los dedos de pies y manos.

  • Tracto digestivo: pueden aparecer dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea, así como sangre en las heces.

  • Nervios: las personas afectadas sienten hormigueo, entumecimiento o debilidad en alguna extremidad.

Los otros órganos no resultan afectados tan a menudo.

Diagnóstico

El médico sospecha el diagnóstico basándose en los síntomas. Se realizan análisis de sangre y orina. Estas pruebas no identifican la enfermedad de modo específico, pero pueden confirmar la presencia de inflamación. Los análisis de sangre también ayudan a los médicos a detectar hemorragias en el conducto digestivo. Los análisis de sangre permiten detectar anticuerpos anómalos, como anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos, que atacan a ciertos glóbulos blancos. Los niveles de velocidad de sedimentación globular (VSG) y de proteína C-reactiva, de glóbulos blancos (leucocitos) y de plaquetas (trombocitos) pueden ser muy elevados, lo que indica inflamación activa. El nivel de glóbulos rojos (eritrocitos) puede ser muy bajo, lo que indica anemia grave debida a la hemorragia en los pulmones. Se analiza una muestra de orina para detectar la presencia de glóbulos rojos (eritrocitos) y proteínas. Esta información ayuda a los médicos a determinar si los riñones están afectados.

Suele realizarse una radiografía de tórax para determinar si los pulmones están afectados. La radiografía también ayuda a los médicos a determinar si hay hemorragia pulmonar. Si hay indicios de hemorragia, se introduce en las vías respiratorias un tubo de visualización flexible, a través de la boca o de la nariz, para visualizar directamente los pulmones (broncoscopia). Este procedimiento puede confirmar la presencia de sangrado (o infección, otra posible causa de los síntomas de las vías respiratorias).

Se realiza una biopsia del tejido afectado (generalmente la piel, los pulmones o los riñones) para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Si los síntomas son leves, se administra un corticoesteroide junto con otro fármaco que inhiba el sistema inmunitario (inmunosupresor), como azatioprina o metotrexato. Si hay órganos vitales afectados, se utiliza la ciclofosfamida, que es un inmunosupresor más potente, o rituximab y dosis elevadas de un corticoesteroide. A veces se realiza un intercambio de plasma (plasmaféresis) o se administra metilprednisolona por vía intravenosa.