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Miocardiopatía restrictiva

Por J. Malcolm O. Arnold, MD, Professor of Medicine;Cardiologist, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

La miocardiopatía restrictiva (infiltrativa) incluye un grupo de enfermedades cardíacas en las cuales las paredes de los ventrículos se vuelven rígidas, pero no están necesariamente engrosadas, lo que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latidos.

  • La miocardiopatía restrictiva puede producirse cuando el músculo cardíaco es gradualmente infiltrado o sustituido por tejido cicatricial, o cuando se acumulan en el músculo cardíaco sustancias anormales.

  • Los síntomas más frecuentes son la acumulación de líquido en los tejidos, ritmos cardíacos anormales y percepción de los latidos del corazón.

  • El diagnóstico se basa en los resultados de la exploración física, de la electrocardiografía, de la ecocardiografía y del cateterismo cardíaco.

  • El tratamiento no suele ser útil, aunque a veces puede tratarse la causa.

La miocardiopatía restrictiva es la forma menos frecuente de miocardiopatía, y comparte muchos rasgos con la miocardiopatía hipertrófica. Por lo general, se desconoce su causa.

Existen dos tipos principales de miocardiopatía restrictiva:

  • El músculo cardíaco es reemplazado gradualmente por tejido cicatricial.

  • La acumulación o la infiltración de sustancias extrañas en el músculo cardíaco.

La cicatrización puede ser resultado de lesiones debidas a radioterapia administrada para el tratamiento de un tumor coexistente en el tórax.

Por ejemplo, si el organismo contiene demasiado hierro, este puede depositarse en el músculo cardíaco, como sucede en las personas con un exceso de hierro (hemocromatosis, ver Hemocromatosis). Los eosinófilos, un tipo de células sanguíneas, pueden penetrar en el músculo cardíaco en las personas que padecen el síndrome hipereosinófílo (ver Síndrome hipereosinófilo idiopático), lo que ocurre especialmente en las regiones tropicales. El péptido amiloide, una proteína poco común que normalmente no está presente en el organismo, puede acumularse en el músculo cardíaco y en otros tejidos y producir amiloidosis (ver Amiloidosis). La amiloidosis es mucho más frecuente en los ancianos. Otros ejemplos son los tumores y el tejido granulomatoso (depósitos anómalos de ciertos glóbulos blancos que se forman como respuesta a una inflamación crónica), que presentan, por ejemplo, las personas con sarcoidosis (ver Sarcoidosis).

Una forma congénita de miocardiopatía restrictiva se observa en lactantes afectados por fibroelastosis endocárdica. En este trastorno, que es poco frecuente, una gruesa capa de tejido fibroso tapiza el ventrículo izquierdo.

Síntomas

La miocardiopatía restrictiva produce insuficiencia cardíaca (ver Insuficiencia cardíaca) con dificultad respiratoria durante el esfuerzo y al tumbarse, además de acumulación de líquido en los tejidos (edema). El dolor torácico y el desmayo (síncope) son menos frecuentes que en la miocardiopatía hipertrófica, pero en cambio son habituales los transtornos del ritmo cardíaco (arritmias). También puede producirse fatiga. Por lo general, los síntomas no aparecen durante el reposo, pues en la miocardiopatía restrictiva el corazón puede suministrar al organismo suficiente sangre y oxígeno durante el reposo, incluso cuando la rigidez del corazón interfiere en el llenado de sangre. Los síntomas se manifiestan durante el ejercicio, cuando el corazón rígido no puede bombear la cantidad de sangre suficiente para satisfacer la mayor necesidad de sangre y oxígeno que tiene el organismo.

Diagnóstico

La miocardiopatía restrictiva es una de las posibles causas que se investigan cuando una persona tiene insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se basa principalmente en los resultados combinados de la exploración física, la electrocardiografía (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía. Característicamente, en el ECG pueden detectarse anomalías en la actividad eléctrica del corazón, pero estas anomalías no son lo bastante específicas como para hacer un diagnóstico. La ecocardiografía muestra que las aurículas están aumentadas de tamaño y que el corazón funciona con normalidad solo cuando se contrae (durante la sístole). La resonancia magnética nuclear (RMN) puede detectar una textura anormal en el músculo cardíaco debida a la acumulación o infiltración de sustancias extrañas, como hierro y amiloide. A pesar de que el cateterismo cardíaco no es necesario, en muchos casos los médicos lo realizan para medir las presiones de las cavidades cardíacas y para extraer una muestra (biopsia) de músculo cardíaco para su posterior examen al microscopio, lo que permite identificar la sustancia que se está infiltrando. En más de la mitad de los casos no se encuentra una causa específica para la miocardiopatía restrictiva (miocardiopatía restrictiva idiopática).

Pronóstico y tratamiento

La supervivencia varía según la causa, pero en promedio las personas con miocardiopatía restrictiva idiopática sobreviven unos 7 años.

Para la mayoría el tratamiento no es muy útil. Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca, pueden ayudar a las personas que tienen molestias en las piernas por la hinchazón, o que presentan dificultad respiratoria, pero también reducen el volumen de sangre que llega al corazón, con lo cual empeora la miocardiopatía restrictiva. Los fármacos que se emplean habitualmente en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no suelen ser útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial y por tanto no llega suficiente sangre al resto del cuerpo. De modo similar, la digoxina no suele ser útil y a veces es perjudicial. Los betabloqueantes son mal tolerados en las personas con miocardiopatía restrictiva y no se ha demostrado que mejoren la supervivencia. Los antiarrítmicos pueden administrarse para prevenir o reducir los síntomas en caso de ritmos cardíacos rápidos o irregulares.

Algunas veces puede tratarse la enfermedad que causa la miocardiopatía restrictiva con el fin de evitar que el deterioro cardíaco empeore o incluso para que revierta parcialmente. Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con exceso de hierro. Las personas que tienen sarcoidosis pueden tomar corticoesteroides, que hacen que desaparezca el tejido granulomatoso. Los corticoesteroides también pueden ser útiles en los trastornos eosinófilos infiltrantes. Sin embargo, en muchos casos la miocardiopatía restrictiva no tiene un tratamiento específico.