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Bronquiectasia

Por Başak Çoruh, MD, Assistant Professor, Division of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, University of Washington ; Alexander S. Niven, MD, Adjunct Professor of Medicine;Senior Associate Consultant, Uniformed Services University of the Health Sciences;Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mayo Clinic ; Brian Pomerantz, MD, Resident, Department of Medicine, Madigan Army Medical Center

Una bronquiectasia es un ensanchamiento (dilatación) irreversible de partes de los conductos respiratorios (bronquios) como consecuencia de una lesión de la pared de las vías respiratorias.

  • La causa más frecuente son las infecciones respiratorias graves o recurrentes.

  • La mayoría de las personas desarrollan una tos crónica, y algunas también expectoran sangre al toser y tienen dolor torácico y episodios recurrentes de neumonía.

  • Para determinar la extensión y la gravedad del trastorno, habitualmente se realizan radiografías de tórax, tomografías computarizadas y pruebas de respiración.

  • Se suelen administrar antibióticos y usar otros métodos para suprimir y eliminar el acúmulo de moco.

Las bronquiectasias pueden producirse cuando ciertos procesos lesionan directamente la pared bronquial o conducen de manera indirecta a la lesión interfiriendo con las defensas normales de la vía respiratoria. Entre dichas defensas están unas diminutas proyecciones en las células (cilios) que recubren las vías respiratorias. Los cilios baten hacia atrás y adelante, moviendo la delgada capa líquida de moco que normalmente cubre las vías respiratorias. Las partículas nocivas y las bacterias atrapadas en esta capa de moco son desplazadas hasta la garganta y expectoradas con la tos, o tragadas.

Tanto si la lesión de la vía respiratoria es directa como si es indirecta, algunas zonas de la pared bronquial resultan dañadas y se inflaman de forma crónica. La pared bronquial inflamada pierde elasticidad, lo que provoca que las vías respiratorias afectadas se dilaten y desarrollen pequeñas invaginaciones o sacos que se asemejan a globos diminutos. La inflamación, además, incrementa las secreciones (mucosidad). Debido a que las células ciliadas están dañadas o destruidas, dichas secreciones se acumulan en las vías respiratorias dilatadas y sirven como caldo de cultivo para las bacterias. Estas dañan aún más la pared bronquial, lo que lleva a un círculo vicioso de infección y daño de la vía respiratoria.

Qué es la bronquiectasia

En la bronquiectasia aumenta la producción de moco, las células ciliadas están destruidas o dañadas y algunas zonas de la pared bronquial permanecen en una inflamación crónica y se destruyen.

La bronquiectasia puede afectar a muchas zonas del pulmón (bronquiectasia difusa) o aparecer solo en una o dos zonas (bronquiectasia focal). Típicamente, las bronquiectasias causan dilatación de las vías respiratorias de calibre mediano, pero con frecuencia las vías respiratorias de calibre más pequeño quedan fibrosadas y destruidas.

Complicaciones

La inflamación puede extenderse a los pequeños sacos de aire de los pulmones (alvéolos) y causar neumonía, formación de tejido cicatricial y pérdida de tejido pulmonar sano. La importante cicatrización y la pérdida de tejido pulmonar pueden finalmente sobrecargar el lado derecho del corazón, cuando este intenta bombear la sangre a través del tejido pulmonar alterado. La sobrecarga del lado derecho del corazón puede evolucionar hacia una forma de insuficiencia cardíaca denominada cor pulmonale (corazón pulmonar, ver Cor pulmonale: un tipo de insuficiencia cardíaca causado por trastornos pulmonares).

Los casos muy graves de bronquiectasias, que ocurren con más frecuencia en los países subdesarrollados y en personas con fibrosis quística avanzada, pueden presentar un deterioro de la respiración suficiente como para causar niveles anormalmente bajos de oxígeno y niveles altos de dióxido de carbono en la sangre, circunstancia que se denomina insuficiencia respiratoria (ver Insuficiencia respiratoria).

Causas

La causa más frecuente son las infecciones respiratorias graves o recurrentes. Otras causas son:

  • Fibrosis quística

  • Otros trastornos hereditarios, como la discinesia ciliar primaria, en la cual está afectada la capacidad de despejar la vía respiratoria de microorganismos que causan infección

  • Trastornos debidos a inmunodeficiencia

  • Ciertos trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa y el síndrome de Sjögren

  • Factores mecánicos, como obstrucción de las vías respiratorias causada por un objeto inhalado, ganglios linfáticos aumentados de tamaño de forma crónica, cambios después de una cirugía de pulmón, o tumor pulmonar

  • Inhalación de sustancias tóxicas que lesionan las vías respiratorias, como vapores nocivos, gases, humo (incluyendo el humo del tabaco) y polvo tóxico (por ejemplo, polvo de sílice y carbón)

En ocasiones, en las personas con asma se produce un proceso que afecta a las vías respiratorias más grandes, denominado aspergilosis broncopulmonar alérgica. La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ver Aspergilosis broncopulmonar alérgica) es una reacción alérgica a las especies del hongo Aspergillus. Puede causar tapones de moco que obstruyen las vías respiratorias y dan lugar a bronquiectasias.

En muchas bronquiectasias no se puede determinar la causa a pesar de una evaluación exhaustiva.

En los países en desarrollo, las infecciones graves o recurrentes que causan bronquiectasia están causadas más a menudo por tuberculosis. También pueden contribuir la mala nutrición y la falta de disponibilidad de vacunas.

Síntomas

Las bronquiectasias pueden producirse a cualquier edad, pero el proceso suele empezar en la primera infancia. Sin embargo, los síntomas pueden no manifestarse hasta mucho más tarde. Suelen hacerlo de forma gradual, después de una infección de las vías respiratorias, y tienden a empeorar con el paso de los años. La mayoría de las personas desarrollan una tos crónica que produce esputo denso. La cantidad y el tipo de esputo dependen de la extensión de la enfermedad y de la presencia o no de una infección que la complique (a menudo denominada reagudización). Con frecuencia las personas tienen accesos de tos solo por la mañana y por la tarde. La tos con expectoración de sangre (hemoptisis) es frecuente debido a que las paredes de las vías respiratorias dañadas son frágiles y tienen un mayor número de vasos sanguíneos. La hemoptisis puede ser el primer o el único síntoma.

También pueden presentarse fiebre recurrente o dolor torácico, acompañado o no de episodios frecuentes de neumonía. Los individuos que padecen bronquiectasias extensas pueden tener además sibilancias o ahogo. Las personas cuya bronquiectasia evoluciona hacia un cor pulmonale o insuficiencia respiratoria también tienen fatiga, letargo y empeoramiento del ahogo (disnea), sobre todo durante el ejercicio. Si la bronquiectasia es grave y crónica, se suele perder masa corporal magra.

Diagnóstico

Se sospecha bronquiectasia por los síntomas del paciente o la presencia (actual o en el pasado) de una circunstancia que pueda ser causa de bronquiectasia. Pueden realizarse algunas pruebas para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión del proceso y la localización de la enfermedad. Las radiografías de tórax a menudo detectan las alteraciones pulmonares causadas por las bronquiectasias. Sin embargo, a veces, los resultados radiográficos son normales. La tomografía computarizada (TC) es la prueba más precisa para identificar y confirmar el diagnóstico y determinar el verdadero alcance y la gravedad de la enfermedad.

También se realizan otras pruebas para evaluar cómo están funcionando los pulmones (pruebas de función pulmonar). Estas pruebas miden la capacidad del pulmón para retener aire, así como para inspirar, espirar e intercambiar oxígeno y dióxido de carbono. No diagnostican la bronquiectasia, pero sí ayudan a determinar la gravedad de la enfermedad y son útiles para hacer el seguimiento de su progresión en el tiempo.

Una vez que se ha diagnosticado la bronquiectasia, se realiza una serie de pruebas para identificar los trastornos que pueden haber contribuido a ella. Entre tales pruebas se incluyen las siguientes:

  • Pruebas para la detección de la infección por VIH y otros trastornos inmunitarios y autoinmunitarios

  • Medición de la concentración de sal en el sudor (que es anormal en las personas con fibrosis quística)

  • Examen microscópico de muestras nasales, bronquiales y de esperma

  • Otras pruebas para determinar si los cilios tienen defectos estructurales o funcionales

  • Pruebas para diagnosticar aspergilosis broncopulmonar alérgica, tuberculosis y deficiencia de alfa1-antitripsina

Cuando la bronquiectasia se limita a un área (por ejemplo, un lóbulo o segmento del pulmón) se puede hacer una broncoscopia (ver Broncoscopia) para determinar si la causa es un tumor pulmonar o un cuerpo extraño aspirado.

En el caso de la fibrosis quística, pueden ser necesarias algunas pruebas genéticas cuando hay antecedentes familiares de infecciones respiratorias recurrentes u otros hallazgos no habituales en niños o adultos, incluso aunque las demás características típicas de la fibrosis quística estén ausentes.

Se puede tomar una muestra de esputo y enviarla a un laboratorio para su cultivo y determinar qué bacterias están presentes y qué antibióticos son más eficaces. Esta prueba puede ayudar a determinar los mejores antibióticos para usar en las recidivas.

Prevención

La identificación precoz y el tratamiento de los trastornos que tienden a causar bronquiectasia pueden evitar su desarrollo o, por lo menos, disminuir su gravedad. Más de la mitad de los casos de bronquiectasia en niños pueden ser diagnosticados con precisión y tratados de inmediato.

Las vacunas infantiles contra el sarampión y la tosferina, la mejora en las condiciones de la vivienda y una mejor nutrición han reducido considerablemente el número de personas con bronquiectasia. La vacuna anual contra la gripe, la vacuna antineumocócica y la administración de antibióticos apropiados en la primera fase de algunas infecciones ayudan a prevenir la bronquiectasia o disminuir su gravedad. La administración de inmunoglobulinas en el síndrome de deficiencia inmunoglobulínica evita las infecciones recurrentes. En las personas que tienen aspergilosis broncopulmonar alérgica, el uso apropiado de corticoesteroides y, a veces, de un fármaco antimicótico (como el itraconazol) pueden reducir las lesiones bronquiales derivadas de la bronquiectasia. A las personas con deficiencia de alfa1-antitripsina se les puede administrar la enzima deficiente para ayudar a prevenir que la enfermedad sea más grave.

Evitar la aspiración de vapores tóxicos, gases, humo y polvos tóxicos también contribuye a prevenir la bronquiectasia o, por lo menos, a disminuir su gravedad. Vigilar cuidadosamente lo que los niños se llevan a la boca puede evitar que aspiren cuerpos extraños a las vías respiratorias. Además, evitar el exceso de sedación por fármacos o alcohol y solicitar atención médica en caso de síntomas neurológicos (como la incapacidad de permanecer consciente) o gastrointestinales (como dificultad en la deglución y regurgitación o tos después de comer) ayuda a evitar la broncoaspiración. Se recomienda evitar la instilación de gotas de aceite mineral o vaselina en la boca o en la nariz, ya que pueden ser aspiradas al interior de los pulmones.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento de la bronquiectasia está dirigido a la erradicación de las infecciones siempre que sea posible, la prevención de ciertas infecciones con vacunas, la disminución del acúmulo de moco, la disminución de la inflamación y la desobstrucción de las vías respiratorias. No se recomiendan los fármacos que inhiben la tos porque pueden complicar el proceso. El tratamiento eficaz en la fase inicial de la enfermedad puede reducir complicaciones tales como la hemoptisis, el descenso de las concentraciones de oxígeno en la sangre, la insuficiencia respiratoria y el cor pulmonale.

Las recidivas se tratan con antibióticos, broncodilatadores y fisioterapia respiratoria (ver Rehabilitación respiratoria), que promueven el drenaje de las secreciones y mucosidades, tales como el drenaje postural y la percusión del tórax (ver Drenaje postural). Los antibióticos a veces se administran por un largo periodo de tiempo para prevenir infecciones recurrentes, sobre todo en personas que tienen recidivas frecuentes o fibrosis quística.

¿Sabías que...?

  • La bronquiectasia fue identificada por primera vez en 1819 por la misma persona que inventó el estetoscopio.

La humidificación del aire y la inhalación de una solución de agua salina pueden ayudar en la inflamación y la acumulación de mucosidad. Los fármacos que diluyen el espesor del esputo (mucolíticos) también pueden administrarse a las personas con fibrosis quística. En otras personas, se desconoce la efectividad de los mucolíticos.

Para detectar y tratar una obstrucción bronquial, puede utilizarse la broncoscopia, antes de que se produzcan daños graves (ver Broncoscopia). En casos poco frecuentes, es necesario extirpar quirúrgicamente una parte del pulmón. Por lo general, esta clase de cirugía solo se plantea como opción si la enfermedad se limita a un pulmón o preferiblemente a un lóbulo o un segmento. También se considera la cirugía en personas que padecen infecciones recurrentes a pesar del tratamiento, o que expectoran sangre abundante. Algunas veces los médicos utilizan una técnica denominada embolización, en lugar de la cirugía, para detener una hemorragia abundante producida al toser. Se utiliza un catéter para inyectar una sustancia que obstruye el vaso hemorrágico. En los casos en que existe una baja concentración de oxígeno en sangre, se prescribe oxigenoterapia (ver Tratamiento con oxígeno (oxigenoterapia)). El tratamiento apropiado con oxígeno ayuda a evitar complicaciones como el cor pulmonale. Cuando hay sibilancias o dificultad respiratoria (disnea), los broncodilatadores y a veces los corticoesteroides inhalados pueden ayudar. En caso de recidiva, por lo general se administran estos fármacos y un antibiótico, mientras que los corticoesteroides orales se añaden en los casos graves. La insuficiencia respiratoria, si se produce, debe tratarse (ver Insuficiencia respiratoria).

El trasplante de pulmón se realiza en personas con bronquiectasia avanzada, la mayoría de las cuales también tienen una fibrosis quística avanzada. En los trasplantes de corazón y pulmón, o de los dos pulmones, se han registrado tasas de supervivencia del 65 al 75%. La función pulmonar (medida por el volumen de aire que entra en los pulmones y la velocidad y cantidad de aire que entra y sale de los pulmones en cada respiración) por lo general mejora a los 6 meses y se mantiene durante un periodo de al menos 5 años.

El pronóstico de las personas con bronquiectasia depende de la causa y de que las infecciones y otras complicaciones sean prevenidas o controladas correctamente. Las personas con enfermedades coincidentes, como bronquitis crónica o enfisema, y las que tienen complicaciones, como hipertensión pulmonar o cor pulmonale, tienden a tener un peor pronóstico.

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