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Síndrome pulmón-riñón

Por Marvin I. Schwarz, MD, James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, University of Colorado Denver

El síndrome pulmón-riñón combina tanto la hemorragia alveolar difusa (hemorragia recurrente o persistente en los pulmones) y la glomerulonefritis (lesión de los vasos sanguíneos microscópicos en los riñones en el sujeto que presenta hinchazón corporal, tensión arterial alta, y presencia de glóbulos rojos en la orina).

  • El síndrome pulmón-riñón es casi siempre causado por un trastorno autoinmunitario.

  • Las pruebas diagnósticas implican un análisis de orina, un análisis de sangre para ciertas proteínas (anticuerpos) que indican que el cuerpo está reaccionando a sus propios tejidos, y, a veces, análisis del tejido procedente del pulmón o de un riñón.

  • El tratamiento incluye corticoesteroides y en muchas ocasiones ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) o rituximab y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario del organismo.

El síndrome pulmón-riñón es un síndrome, más que un trastorno específico. El síndrome pulmón-riñón puede estar causado por diversos trastornos. El síndrome pulmón-riñón implica una hemorragia alveolar difusa, que es un daño generalizado en los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los pulmones, haciendo que la sangre se acumule en los pequeños sacos de aire de los pulmones (alvéolos). También puede aparecer glomerulonefritis, un trastorno de los glomérulos (conjunto de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, con pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). La glomerulonefritis se caracteriza por la hinchazón de los tejidos corporales (edema), la hipertensión arterial y la presencia de glóbulos rojos en la orina.

Causas

La causa más común del síndrome pulmón-riñón es un trastorno autoinmunitario, como por ejemplo:

Las causas menos frecuentes son:

  • Trastornos provocados por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).

  • Artritis reumatoide

  • Esclerosis sistémica (esclerodermia)

  • Polimiositis

  • Dermatomiositis

  • Trastornos renales autoinmunitarios (por ejemplo, la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A y la crioglobulinemia mixta esencial)

  • Fármacos (por ejemplo, el propiltiouracilo)

  • estenosis valvular mitral

Síntomas

Los síntomas típicos incluyen tos (generalmente tos con sangre), dificultad para respirar, fiebre e hinchazón generalizada (edema). De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen y el sujeto tenga dificultad severa para respirar y coloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.

La afectación renal hace que exista sangre en la orina, pero si la cantidad es muy pequeña, es posible que la sangre no se detecte a simple vista. La afectación renal también hace que aumente la tensión arterial. Los síntomas relacionados con los pulmones y los riñones puede que no se presenten de forma simultánea.

A veces, la enfermedad puede presentar brotes.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre y orina

  • Radiografía de tórax

  • La inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)

  • En algunas ocasiones puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).

El diagnóstico del síndrome pulmón-riñón requiere la presencia tanto de hemorragia alveolar difusa (como en el síndrome de hemorragia alveolar difusa) como de glomerulonefritis.

Los médicos a menudo pueden diagnosticar una hemorragia alveolar difusa basándose en los síntomas y los hallazgos de la radiografía de tórax. Las radiografías de tórax suelen mostrar manchas blancas anómalas en los pulmones debidas a la hemorragia pulmonar. Si el diagnóstico no está claro con los síntomas y los resultados de la radiografía de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha presentado sangrado con la tos), puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar) para determinar la presencia de sangre.

El nivel de glóbulos rojos en la sangre se mide para detectar si existe anemia. La glomerulonefritis se diagnostica por los síntomas, mediante un análisis de orina y mediante un análisis de sangre con pruebas de función renal.

Una vez que se ha diagnosticado el síndrome pulmón-riñón, los médicos tratan de determinar la causa. Se realizan análisis de sangre para detectar los anticuerpos que actúan contra los propios tejidos de la persona afectada (denominados autoanticuerpos). Si los resultados no revelan la causa, puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).

Tratamiento

  • Corticoesteroides (como la prednisona)

  • En algunas ocasiones, ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia)

  • Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)

En la mayor parte de las personas, el síndrome pulmón-riñón está causado por una enfermedad autoinmunitaria, por lo que el tratamiento suele requerir altas dosis de corticoesteroides (como la prednisona) para inhibir el sistema inmunitario. Si el sujeto está muy grave a menudo se realiza tratamiento con ciclofosfamida para suprimir aún más el sistema inmunológico. A menudo es útil realizar una plasmaféresis, un procedimiento por el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados (ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre).

Muchos pacientes necesitan un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad (hasta que un brote agudo de la enfermedad disminuye de intensidad). Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o utilizar un ventilador mecánico durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre. Si los riñones fallan, es necesario someter al paciente a diálisis renal o a un trasplante de riñón.

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