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Fibrosis pulmonar idiopática

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosante criptogénica) es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática (ver Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas).

  • Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente.

  • Los pacientes suelen toser, tienen dificultad para respirar y se sienten cansados.

  • El tratamiento comprende la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón y la pirfenidona (no disponible en Estados Unidos).

En la fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones desarrollan una cicatrización progresiva por razones desconocidas. . Se cree que el envejecimiento provoca que la respuesta de los pulmones a las tensiones normales pasen a ser anormales y lesivas, causando cicatrices.

Síntomas

Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con que la enfermedad progresa y del desarrollo o no de complicaciones tales como infecciones pulmonares e insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale, ver Cor pulmonale: un tipo de insuficiencia cardíaca causado por trastornos pulmonares). Los síntomas principales comienzan de modo insidioso en forma de ahogo durante un esfuerzo, tos y pérdida de energía. En la mayoría de las personas, los síntomas empeoran en un plazo de tiempo que oscila entre 6 meses y varios años.

A medida que evoluciona la enfermedad, la concentración de oxígeno en sangre disminuye y la piel adquiere una coloración azulada (denominada cianosis) y la punta de los dedos se vuelve más gruesa o adquiere forma de palillo de tambor ( Dedos en palillo de tambor). El esfuerzo extenuante del corazón causa un aumento de tamaño del ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los médicos detectan sonidos crepitantes en los pulmones mediante la auscultación con el fonendoscopio.

Diagnóstico

La radiografía de tórax puede mostrar lesiones pulmonares, que se concentran en la parte inferior de ambos pulmones. La tomografía computarizada (TC), de forma característica, muestra el daño pulmonar y las gruesas cicatrices de tejido fibrosado con mayor detalle. Las pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal. Los análisis de sangre o el uso de un oxímetro (ver Gasometría arterial) muestran una baja concentración de oxígeno al realizar ejercicios mínimos (marcha a paso normal) y, a medida que la enfermedad avanza, incluso estando en reposo.

Para confirmar el diagnóstico, los médicos pueden realizar una biopsia pulmonar utilizando un procedimiento denominado broncoscopia (ver Broncoscopia). Muchas veces se requiere una muestra más grande de tejido que se debe extraer quirúrgicamente, a veces con un toracoscopio (ver Toracoscopia).

Los análisis de sangre no permiten confirmar el diagnóstico pero se realizan porque forman parte de la búsqueda de otras enfermedades que puedan causar un cuadro clínico similar de inflamación y tejido fibroso. Por ejemplo, se pueden solicitar análisis de sangre adicionales para detectar ciertos trastornos autoinmunitarios.

Pronóstico y tratamiento

La mayoría de las personas sufren un empeoramiento progresivo. El promedio de supervivencia tras el diagnóstico ronda los 3 años. Algunas personas sobreviven más de 5 años a partir del diagnóstico. Algunos mueren al cabo de varios meses.

La pirfenidona, disponible en algunos países, parece retardar la cicatrización pulmonar. Se están estudiando otros tratamientos.

Los demás tratamientos están dirigidos a aliviar los síntomas: la rehabilitación pulmonar para mejorar la capacidad de llevar a cabo las actividades cotidianas (ver Rehabilitación respiratoria), la oxigenoterapia si la concentración de oxígeno en sangre es baja, antibióticos para la infección y fármacos para la insuficiencia cardíaca producida por cor pulmonale. El trasplante pulmonar (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado eficaz en algunas personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.