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Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granulomatosis o granuloma eosinófílo) es un trastorno en el que unas células denominadas histiocitos y eosinófilos proliferan en los pulmones y a menudo causan la formación de tejido fibroso.

  • Los pacientes pueden no tener síntomas o tener tos y dificultad para respirar.

  • Para el diagnóstico se requiere una tomografía computarizada y, en algún caso, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).

  • Se desconoce si existe algún tratamiento eficaz, pero dejar de fumar puede ser de ayuda.

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granulomatosis) es una de las formas de histiocitosis de células de Langerhans que, además de los pulmones, puede afectar a otros órganos, como la glándula pituitaria (hipófisis), los huesos y los ganglios linfáticos, además de los pulmones. Su causa es desconocida y se trata de una enfermedad poco frecuente. Afecta casi exclusivamente a personas de ascendencia caucásica de entre 20 y 40 años de edad que son fumadoras de cigarrillos. Comienza con la infiltración de histiocitos en el tejido pulmonar, los cuales son células encargadas de la limpieza de materiales extraños, y en menor medida por eosinófilos, los cuales intervienen normalmente en reacciones alérgicas.

Síntomas

En torno a un 15% de las personas afectadas no presentan síntomas y el trastorno se identifica al realizar una prueba de imagen torácica por alguna otra razón. En los demás casos, se manifiesta con tos, dificultad respiratoria, fiebre, dolor torácico que se intensifica al respirar profundamente, fatiga y pérdida de peso. El neumotórax (colapso pulmonar) es una complicación frecuente debida a la ruptura de un quiste pulmonar. Esto ocurre en un 10 a 25% de las personas que tienen la enfermedad y puede ser el desencadenante de la aparición de los primeros síntomas. Los pulmones pierden elasticidad debido al tejido fibroso y se reduce su capacidad de transferir oxígeno a través de la sangre. En algunos casos la persona afectada expulsa sangre al toser (hemoptisis).

Algunas personas presentan dolor óseo localizado o una fractura ósea patológica (fractura que se produce tras un solo traumatismo leve, ya que el hueso ha perdido grosor a causa de algún trastorno). Algunas personas desarrollan diabetes insípida central (ver Diabetes insípida central) cuando los histiocitos infiltran también la glándula pituitaria, en el cerebro. La persona produce cantidades excesivas de orina diluida. Las personas que desarrollan diabetes insípida es probable que tengan un pronóstico peor a aquellas que no la desarrollan.

Diagnóstico

Las radiografías de tórax muestran nódulos, pequeños quistes pulmonares de gruesas paredes (lo que se denomina pulmón en panal de abeja por su similitud con las celdas de un panal) y otros cambios característicos de estas enfermedades. Las tomografías computarizadas (TC) pueden mostrar estos cambios con el detalle suficiente para establecer el diagnóstico. Las radiografías pueden también revelar que los huesos están afectados. Las pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal. Si la TC no es suficiente para establecer el diagnóstico, es necesario realizar una biopsia. Generalmente, la biopsia se realiza durante la broncoscopia (ver Broncoscopia).

Pronóstico y tratamiento

La mitad de las personas sobreviven más de 12 años tras el diagnóstico. Generalmente, la muerte sobreviene como resultado de una insuficiencia respiratoria o de cor pulmonale (ver Cor pulmonale: un tipo de insuficiencia cardíaca causado por trastornos pulmonares). Casi una tercera parte de las personas afectadas mejoran al dejar de fumar.

El trastorno puede tratarse con corticoesteroides e inmunosupresores como la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es manifiestamente eficaz.