Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita en lenguaje cotidiano.

Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima pulmonar o enfermedad pulmonar infiltrativa), se utiliza para describir una serie de diferentes trastornos que afectan al espacio intersticial del pulmón. El espacio intersticial está constituido por las paredes de los sacos aéreos pulmonares (alvéolos) y los espacios que rodean los vasos sanguíneos y las vías respiratorias de pequeño calibre. Estas enfermedades tienen como consecuencia un acúmulo anómalo de células inflamatorias en el tejido pulmonar, que causan dificultad respiratoria y tos. Aunque son enfermedades que en muchos casos no están relacionadas entre sí, las imágenes a que dan lugar en las pruebas de diagnóstico por la imagen son muy similares. Algunas de ellas son muy poco frecuentes.

En las fases tempranas de la evolución de estas enfermedades, la acumulación de glóbulos blancos (leucocitos), macrófagos y líquido rico en proteínas en los espacios intersticiales causa inflamación. Si la inflamación persiste, el tejido pulmonar normal va siendo reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis). A medida que los alvéolos son destruidos, van siendo sustituidos por unos quistes de paredes gruesas (denominados panales, por su semejanza con las celdas de los panales de una colmena). La enfermedad resultante de estos cambios es denominada fibrosis pulmonar.

Aunque las diversas enfermedades pulmonares intersticiales se dan por separado y tienen causas distintas, comparten algunos rasgos. Todas ellas conducen a una disminución en la capacidad para transferir el oxígeno a la sangre y causan rigidez y retracción de los pulmones, lo cual dificulta la respiración y provoca la tos. Sin embargo, no suele haber problema con la eliminación de dióxido de carbono de la sangre.

Enfermedades pulmonares intersticiales poco frecuentes

Trastorno

Síntomas

Tratamiento

Comentarios

Enfermedad pulmonar intersticial inducida por medicamentos

Síntomas de evolución lenta (de semanas a meses) o síntomas repentinos graves

Disnea

Tos

Interrupción del fármaco que causa los síntomas

Corticoesteroides (a veces eficaces)

Muchas clases de medicamentos pueden causar esta enfermedad.

La enfermedad suele ser más grave en personas mayores.

Los efectos de algunos medicamentos en los pulmones son similares a los del lupus eritematoso sistémico (lupus).

La extensión y gravedad de la enfermedad a veces está relacionada con la dosis del fármaco y la duración del tratamiento.

Síndromes de hemorragia alveolar (hemorragia en los pulmones)

Mayormente, tos con sangre (hemoptisis)

Anemia debida a la pérdida crónica de sangre

Insuficiencia renal (a veces)

Corticoesteroides y fármacos citotóxicos (como azatioprina) durante las recidivas.

Transfusiones de sangre si es necesario, debido a la pérdida de sangre.

Oxigenoterapia si existen niveles bajos de oxígeno en sangre.

En estos trastornos atípicos, la sangre se filtra desde el interior de los capilares, por lo general a causa de una reacción autoinmunitaria.

También se puede dar el síndrome de Goodpasture, granulomatosis con poliangitis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), lupus eritematoso sistémico (lupus), hemosiderosis pulmonar idiopática (hierro en los pulmones) o reacciones a fármacos.

El sangrado masivo puede causar la muerte.

Linfangioleiomiomatosis

Dificultad respiratoria

Tos

Dolor torácico

A veces, tos con sangre

Trasplante pulmonar

Sirolimus

Esta enfermedad atípica se presenta en mujeres jóvenes.

Puede empeorar durante el embarazo.

Tipos de enfermedades pulmonares intersticiales

Tipo

Ejemplos

Trastornos autoinmunitarios

Espondilitis anquilosante (poco frecuente), síndrome de Behçet (muy poco frecuente), síndrome de Goodpasture, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, polimiositis y dermatomiositis, policondritis recurrente, artritis reumatoide, esclerosis sistémica (esclerodermia), síndrome de Sjögren y lupus eritematoso sistémico (lupus)

Infecciones

Infecciones micóticas, por micoplasma (un tipo de bacteria), parasitarias, rickétsicas o víricas y tuberculosis

Polvo orgánico

Excrementos de pájaros y mohos

Relacionadas con fármacos

Amiodarona, bleomicina, busulfán, carbamazepina, clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, oro, metotrexato, nitrofurantoína, sulfasalazina y sulfamidas

Relacionadas con agentes químicos

Polvo de aluminio, asbesto, berilio, metales, dióxido de azufre, talco

Relacionadas con la radiación industrial o terapeútica

Radioterapia para el tratamiento del cáncer

Neumonías intersticiales idiopáticas*

Neumonía intersticial aguda, neumonía en organización criptogénica, neumonía intersticial descamativa, fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial linfoide, neumonía intersticial inespecífica y bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial

Otros trastornos

Amiloidosis, aspiración crónica, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, proteinosis pulmonar alveolar, granulomatosis pulmonar de células de Langerhans (histiocitosis), sarcoidosis y enfermedades vasculares (que provocan inflamación de los vasos sanguíneos), como la granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (previamente conocida como síndrome de Churg-Strauss) y la granulomatosis con poliangiitis (anteriormente denominada granulomatosis de Wegener)

*Idiopático significa que no tiene causa conocida.

Diagnóstico

Dado que las enfermedades intersticiales pulmonares causan síntomas muy similares a los producidos por trastornos mucho más frecuentes (por ejemplo, neumonía, enfermedad pulmonar obstructiva crónica) es muy posible que en un primer momento no se detecten. Cuando se sospecha que puede tratarse de una enfermedad pulmonar intersticial, se procede a la realización de pruebas diagnósticas. Las pruebas pueden variar según la enfermedad considerada, pero suelen ser muy similares. En la mayoría de los casos se realizan radiografías de tórax, tomografía computarizada (TC) torácica, pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) y, frecuentemente, gasometría arterial. La TC es más sensible que la radiografía de tórax y permite establecer un diagnóstico más preciso. En la TC se utilizan técnicas que amplían la resolución (TC de alta resolución). Con frecuencia, las pruebas de función pulmonar muestran que el volumen de aire que los pulmones son capaces de retener es anormalmente pequeño. El análisis de gases en la sangre arterial (gasometría arterial) mide la concentración de oxígeno y de dióxido de carbono en la sangre arterial y determina la acidez (pH) de la sangre.

Para confirmar el diagnóstico, en algunas ocasiones se toma una pequeña muestra de tejido pulmonar para su análisis microscópico (biopsia pulmonar) utilizando un método llamado fibrobroncoscopia. Cuando la biopsia se practica con esta técnica se denomina biopsia pulmonar transbronquial (ver Broncoscopia). En muchas ocasiones se necesita una muestra de tejido mayor, por lo que se debe obtener quirúrgicamente, a veces utilizando un toracoscopio (técnica denominada biopsia pulmonar mediante videotoracoscopia).

Pueden realizarse análisis de sangre; los cuales la mayoría de las veces no pueden confirmar el diagnóstico, pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades similares.

Recursos en este artículo