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Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Son un grupo de enfermedades intersticiales del pulmón que no tienen causa conocida y que afectan a los pulmones de forma similar.

  • Algunas de estas neumonías son mucho más graves que otras.

  • Para su diagnóstico se requiere radiografía de tórax, tomografía computarizada y, por lo general, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).

La palabra idiopática significa sin causa conocida, así que cuando la causa de una enfermedad intersticial pulmonar no se identifica se hace el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática. Con frecuencia las neumonías son consideradas infecciones, sin embargo, estas enfermedades no parecen ser el resultado de una infección.

Hay siete tipos de neumonías intersticiales idiopáticas. En orden decreciente de frecuencia, son los siguientes:

  • Fibrosis pulmonar idiopática

  • Neumonía intersticial descamativa

  • Neumonía intersticial inespecífica

  • Neumonía en organización criptogénica

  • Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial

  • Neumonía intersticial linfoide

  • Neumonía intersticial aguda

Todos los tipos causan tos y disnea y afectan a los pulmones de forma similar. Las puntas de los dedos pueden llegar a ser gruesas o tomar la forma de palos de tambor (ver figura Dedos en palillo de tambor). Los médicos detectan sonidos crepitantes en la auscultación con el fonendoscopio. Aunque los síntomas pueden ser similares, las enfermedades se diferencian en la rapidez con que se desarrollan los síntomas, en su tratamiento y en su gravedad.

Comparación de los tipos de neumonías intersticiales idiopáticas

Trastorno

Personas afectadas con mayor frecuencia

Porcentaje de personas afectadas que fuman cigarrillos

Tratamiento

Pronóstico

Fibrosis pulmonar idiopática

Con mayor frecuencia, los hombres mayores de 50 años

Más del 60%

Rehabilitación pulmonar

Trasplante pulmonar

Pirfenidona (no disponible en algunos países).

El 50-70% muere en 5 años.

Neumonía intersticial descamativa

Con mayor frecuencia, los hombres de edad comprendida entre 30 y 50 años

Más del 90%

Programas para dejar de fumar

Corticoesteroides

El 5% muere en 5 años.

Neumonía intersticial inespecífica

Con mayor frecuencia, mujeres de entre 40 y 60 años

Menos del 40%

Corticoesteroides

Menos del 50% muere en 5 años.

Neumonía en organización criptogénica

Personas de cualquier edad, por lo general de 40 a 50 años

Menos del 50%

Corticoesteroides

Dos tercios se recuperan completamente, pero la enfermedad reaparece en muchos casos.

La muerte es muy poco frecuente.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Personas de entre 30 y 50 años (ligeramente más varones)

Más del 90%

Programas para dejar de fumar

Corticoesteroides

La muerte es muy poco frecuente.

Neumonía intersticial linfoide

En su mayoría mujeres de cualquier edad

Desconocidos

Corticoesteroides

El pronóstico es difícil de establecer.

Neumonía intersticial aguda

Personas de cualquier edad

Desconocidos

Se desconoce el mejor tratamiento

El 60% muere en menos de 6 meses.

Diagnóstico

Se realizan radiografías de tórax. También se realiza una tomografía computarizada (TC) de tórax. La TC puede permitir a los médicos hacer un diagnóstico, si no, el médico obtendrá una pequeña muestra de tejido pulmonar para analizarla al microscopio (biopsia pulmonar). Por lo general, la biopsia se realiza quirúrgicamente utilizando un videotoracoscopio (ver Toracoscopia).

Habitualmente se realizan también análisis de sangre, los cuales la mayoría de las veces no pueden confirmar el diagnóstico, pero se realizan como parte de la búsqueda de otras enfermedades similares. Los médicos pueden solicitar también una electrocardiografía (ECG) o una ecocardiografía para determinar si el corazón ha sido afectado por la enfermedad pulmonar.

Tratamiento

Siempre es recomendable dejar de fumar, porque es probable que la enfermedad progrese más rápidamente si se continúa fumando. Otros tratamientos dependen del tipo de neumonía intersticial idiopática, pero pueden abarcar corticosteroides u otros fármacos.

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