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Linfangioleiomiomatosis

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara proliferación, lentamente progresiva, de las células del músculo liso en todo el pulmón.

La LAM es rara. Solo se desarrolla en mujeres, por lo general con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. Se desconoce su causa.

Las mujeres afectadas suelen sufrir dificultad respiratoria. A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. A veces se acumula líquido en la membrana que tapiza los pulmones (pleura).

Las pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) muestran que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.

Suele ser necesario llevar a cabo una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC) para realizar el diagnóstico. Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen no son claros, el médico puede extraer pequeños fragmentos de tejido pulmonar para su examen al microscopio (biopsia pulmonar). El fragmento de tejido se extrae mientras se examinan las vías respiratorias mediante un dispositivo visual en el interior de un tubo (broncoscopia, ver Broncoscopia).

El trastorno tiende a progresar lentamente, pero al final la función pulmonar se deteriora y se produce insuficiencia respiratoria. La tasa de progresión es muy variable, pero el embarazo puede acelerar la progresión.

Sirolimus, un fármaco normalmente utilizado para suprimir el sistema inmune después de un trasplante de riñón, se está estudiando y parece retardar el deterioro de la función pulmonar. El trasplante de pulmón puede curar el trastorno. Sin embargo, a veces se vuelve a producir la LAM en el pulmón trasplantado.