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Neumonía intersticial linfoide

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

Es una enfermedad pulmonar poco frecuente en la cual se produce la acumulación de linfocitos (un tipo de glóbulos blancos) maduros en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).

  • Los pacientes generalmente tosen y sufren disnea.

  • Para el diagnóstico se requiere radiografías de tórax, tomografía computarizada, pruebas de función pulmonar y, con frecuencia, fibrobroncoscopia, biopsia o ambas cosas.

  • El tratamiento consiste en la administración de corticoesteroides, inmunosupresores o la combinación de ambos.

La neumonitis intersticial linfocítica es un tipo de neumonía intersticial idiopática (ver Introducción a las neumonías intersticiales idiopáticas). Puede aparecer en niños, especialmente en los que han sido infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). También se presenta en adultos, con frecuencia en aquellos que sufren enfermedades autoinmunitarias como las enfermedades de las células plasmáticas, el síndrome de Sjögren (ver Síndrome de Sjögren), la tiroiditis de Hashimoto, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico (lupus). Afecta en mayor medida a mujeres y niñas. La media de edad de los adultos afectados es de 54 años.

Síntomas

Los niños desarrollan tos y disminuyen su habilidad para hacer ejercicio, y pueden tener retrasos en el aumento de peso y estatura. Los adultos desarrollan dificultad para respirar y tos en meses o, en algunos casos, años. Otros síntomas menos habituales son pérdida de peso, fiebre, dolor articular y sudores nocturnos.

Diagnóstico

A veces, con el fonendoscopio, se percibe ruido crepitante en los pulmones.

El diagnóstico requiere radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC) y pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)). Estas últimas muestran habitualmente una disminución de la cantidad de aire que pueden contener los pulmones (restricción pulmonar). Los médicos a menudo realizan una broncoscopia (ver Broncoscopia) y un lavado de segmentos pulmonares con una solución salina; el líquido resultante del lavado se recoge para su análisis (lavado broncoalveolar). Los niños pueden tener alteraciones en sus proteínas sanguíneas, lo que puede ayudar a establecer el diagnóstico. Si no es así, y para todos los adultos, habitualmente es necesaria la biopsia pulmonar.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico es difícil de establecer. La enfermedad se puede resolver por sí misma o tras el tratamiento, o puede evolucionar a fibrosis pulmonar o a linfoma (un tipo de cáncer). Entre la mitad y los dos tercios de los pacientes sobreviven a los 5 años tras el diagnóstico.

El tratamiento se lleva a cabo con corticoesteroides, fármacos citotóxicos (como la azatioprina o la ciclofosfamida) o ambos, pero se desconoce su efectividad.