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Hipertensión pulmonar

Por Mark T. Gladwin, MD, Jack D. Myers Professor and Chair, Department of Medicine;Director, University of Pittsburgh School of Medicine;Pittsburgh Heart, Lung, and Blood Vascular Medicine Institute

La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta.

  • Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar.

  • Las personas afectadas, por lo general, tienen dificultad respiratoria al realizar esfuerzos, pérdida de energía y algunas sienten mareo o cansancio durante el esfuerzo.

  • La radiografía de tórax, la electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía ofrecen pistas para el diagnóstico, pero para confirmarlo es necesaria la medición de la presión arterial en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

  • Son útiles el tratamiento de la causa y los fármacos que mejoran el flujo sanguíneo a través de los pulmones.

La sangre circula desde el lado derecho del corazón hasta los pulmones, a través de las arterias pulmonares. Una vez allí, el dióxido de carbono se elimina de la sangre y se incorpora oxígeno. Normalmente, la presión en las arterias pulmonares es baja, lo que permite que el lado derecho del corazón sea menos musculoso que el izquierdo (ya que no es relativamente necesaria ni mucha fuerza ni mucha musculatura para impulsar la sangre por los pulmones a través de las arterias pulmonares). Por el contrario, el lado izquierdo del corazón es más musculoso porque tiene que bombear la sangre por todo el cuerpo contra una presión mucho más alta.

Cuando la presión de la sangre en las arterias pulmonares aumenta por encima de un determinado nivel, recibe el nombre de hipertensión pulmonar. En caso de hipertensión pulmonar, el lado derecho del corazón debe esforzarse mucho más para bombear la sangre por los pulmones a través de las arterias pulmonares. Con el paso del tiempo, el ventrículo derecho aumenta de grosor y de tamaño, lo que da lugar a insuficiencia cardíaca. En pacientes con insuficiencia cardíaca, el corazón no bombea sangre adecuadamente (Ver también Insuficiencia cardíaca).

Causas

La hipertensión pulmonar se clasifica en base a la causa dado que el enfoque del tratamiento depende, en parte, de la causa. Hay muchas causas de hipertensión pulmonar, incluyendo las siguientes:

  • Insuficiencia cardíaca izquierda

  • Trastornos pulmonares

  • Bajo nivel de oxígeno en sangre (hipoxia)

La insuficiencia cardíaca izquierda es una de las causas más comunes de la hipertensión pulmonar. La insuficiencia cardíaca del lado izquierdo puede ocurrir en personas que tienen una tensión arterial alta de larga evolución o enfermedades de las arterias coronarias. Cuando el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre hacia el cuerpo normalmente, la sangre se acumula en los pulmones y aumenta allí la presión arterial.

Los trastornos pulmonares también pueden conducir a hipertensión pulmonar. Si los pulmones están afectados por algún trastorno, se necesita un mayor esfuerzo para impulsar la sangre a través de ellos. Una de las enfermedades más frecuentes es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC, ver Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)). Con el paso del tiempo, la EPOC destruye los pequeños sacos de aire (alvéolos), junto a sus pequeños vasos sanguíneos (capilares) en los pulmones. La causa más importante y única de hipertensión pulmonar en la EPOC es el estrechamiento (constricción o estenosis) de las arterias pulmonares que ocurre como consecuencia de los niveles bajos de oxígeno en la sangre. Otras circunstancias que disminuyen los niveles de oxígeno en sangre, como tener apnea del sueño, o los individuos que viven o permanecen durante un tiempo prolongado en lugares situados a grandes alturas, también puede causar hipertensión pulmonar. También pueden causar hipertensión pulmonar otros trastornos que afectan a los pulmones, entre los cuales se incluyen la fibrosis pulmonar, la fibrosis quística, la sarcoidosis, la histiocitosis de células de Langerhans (granulomatosis) y la pérdida significativa de tejido pulmonar como consecuencia de una intervención quirúrgica o de una lesión.

Entre las causasmenos frecuentes se incluyen la obesidad con capacidad respiratoria reducida (síndrome de Pickwick), los trastornos neurológicos con afectación de los músculos respiratorios, las enfermedades crónicas del hígado (por lo general cirrosis) y la infección por VIH. Los fármacos que pueden causar hipertensión pulmonar incluyen la cocaína y las anfetaminas. En la década de 1990, algunas personas que tomaron los fármacos adelgazantes dexflenfuramina y fentermina (fen-fen) sufrieron hipertensión pulmonar. Una causa repentina de hipertensión pulmonar es la embolia pulmonar, una enfermedad en la que se depositan coágulos de sangre en las arterias pulmonares (ver Embolia pulmonar). En los trópicos, una causa frecuente es una enfermedad parasitaria denominada esquistosomiasis. Ciertos trastornos sistémicos pueden causar hipertensión pulmonar, tales como las enfermedades autoinmunitarias (por ejemplo, la artritis reumatoide y entidades relacionadas), la enfermedad de células falciformes y la sarcoidosis.

Las mutaciones genéticas heredadas también pueden causar hipertensión pulmonar. Un pequeño grupo de personas tiene hipertensión pulmonar sin causa identificable (denominada hipertensión pulmonar idiopática). Las mujeres padecen hipertensión pulmonar idiopática con el doble de frecuencia que los hombres; la edad media a la que se realiza el diagnóstico se sitúa alrededor de los 35 años.

La hipertensión pulmonar también puede ocurrir en los recién nacidos (ver Hipertensión pulmonar persistente).

Síntomas

La dificultad respiratoria durante el esfuerzo es el síntoma más frecuente de hipertensión pulmonar y se presenta en prácticamente todas las personas que desarrollan la enfermedad. Algunas personas se sienten algo mareadas o cansadas durante el esfuerzo. Habitualmente se siente debilidad, porque el organismo no recibe suficiente oxígeno. Otros síntomas, como la tos (en raras ocasiones, con expectoración de sangre) y las sibilancias son debidos, generalmente, al trastorno pulmonar subyacente. La hinchazón (edema), especialmente en las piernas, puede producirse cuando los vasos sanguíneos dejan escapar líquido, que penetra en los tejidos. La hinchazón suele ser un síntoma de insuficiencia cardíaca del lado derecho. En raras ocasiones, la gente presenta ronquera.

Algunas personas con hipertensión pulmonar tienen enfermedades del tejido conjuntivo, especialmente esclerosis sistémica (ver Esclerosis sistémica).

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Radiografía de tórax, ecocardiografía y electrocardiografía

  • Cateterismo cardíaco

Basándose en los síntomas, los médicos pueden sospechar la presencia de hipertensión pulmonar, en particular en personas con una enfermedad pulmonar subyacente o con alguna otra causa conocida de hipertensión pulmonar. Se realizan pruebas. La radiografía de tórax muestra un aumento de tamaño de las arterias pulmonares. La electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía permiten detectar ciertos problemas en el lado derecho del corazón, incluso antes de presentarse el cor pulmonale. Por ejemplo, un engrosamiento del ventrículo derecho o una insuficiencia parcial de la sangre (regurgitación) por la válvula tricúspide, entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, puede detectarse con un ecocardiograma. Las pruebas de función pulmonar ayudan a determinar la extensión del daño pulmonar. Se debe tomar una muestra de sangre de una arteria del brazo para medir la concentración de oxígeno en sangre.

El diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar requiere la colocación de un catéter por una vena del brazo o de la pierna hasta llegar al lado derecho del corazón para medir la presión sanguínea en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (cateterización del hemicardio derecho, ver Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria). Se pueden hacer otras pruebas para ayudar a determinar la causa de la hipertensión pulmonar y medir su gravedad. Por ejemplo, las pruebas pueden incluir una tomografía computarizada (TC) torácica de alta resolución (para obtener información detallada acerca de los trastornos pulmonares), análisis de sangre para identificar las enfermedades autoinmunitarias, y una angiografía por TC para buscar coágulos de sangre en los pulmones.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa de la hipertensión pulmonar

  • A menudo, tratamiento para aliviar los síntomas, como los fármacos que dilatan los vasos sanguíneos y el oxígeno

  • A veces tratamientos que previenen o tratan las complicaciones, como los anticoagulantes y el trasplante de pulmón

El tratamiento de la hipertensión pulmonar se dirige de modo más específico a la causa si esta ha sido identificada.

Los vasodilatadores (medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos) a menudo son útiles en la hipertensión pulmonar que se produce en las personas con hipertensión idiopática o hereditaria pulmonar, en las enfermedades autoinmunitarias, en la enfermedad hepática crónica, en la infección por VIH, y en algunos trastornos congénitos del corazón y en personas con hipertensión pulmonar causada por drogas o toxinas. Por el contrario, no se ha comprobado la eficacia de los vasodilatadores en los enfermos de hipertensión pulmonar debida a un trastorno pulmonar subyacente. Los vasodilatadores actúan disminuyendo la presión sanguínea en las arterias pulmonares. Los vasodilatadores pueden mejorar la calidad de vida, aumentar la tasa de supervivencia y prolongar el tiempo de evolución hasta que resulta necesario considerar la posibilidad de un trasplante de pulmón. No obstante, los médicos pueden probar, en primer lugar, la efectividad de estos fármacos mientras la persona está en un laboratorio de cateterismo cardíaco, pues su uso puede ser peligroso en algunos casos.

Los vasodilatadores incluyen fármacos relacionados con la prostaciclina (que dilata la arteria pulmonar), como el epoprostenol por vía intravenosa, el iloprost o eltreprostinil administrados mediante inhalación, o el treprostinil inyectado debajo de la piel. Los vasodilatadores también se pueden administrar por vía oral, incluyendo los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (por ejemplo, el sildenafilo y el tadalafilo), que se utilizan con mayor frecuencia para tratar la disfunción eréctil, los antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan y macitentan), y un estimulador de la guanilato ciclasa (riociguat). La endotelina es una sustancia presente en la sangre que causa la constricción de los vasos sanguíneos. Los inhibidores de la fosfodiesterasa y los estimulantes de la guanilato ciclasa aumentan la capacidad del óxido nítrico, una sustancia normalmente presente en el cuerpo, para ensanchar (dilatar) la arteria pulmonar.

En personas con hipertensión pulmonar que tengan una baja concentración de oxígeno en sangre, la inhalación continua de oxígeno a través de cánulas nasales o de una mascarilla de oxígeno reduce la presión de la sangre en las arterias pulmonares y ayuda a aliviar la dificultad respiratoria. Suele prescribirse un fármaco diurético para ayudar al ventrículo derecho a mantener un volumen normal de eyección en cada latido y para reducir la hinchazón de las piernas. También puede prescribirse un anticoagulante para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre y de la embolia pulmonar subsiguiente (ver Introducción a la embolia pulmonar).

El trasplante de pulmón es un procedimiento establecido para el tratamiento de las personas con hipertensión pulmonar. Sólo se utiliza en personas con enfermedad grave que están lo suficientemente sanas como para tolerar las posibles consecuencias y dificultades que puede presentar el procedimiento.

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