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Tumores endocrinos pancreáticos

Por Elliot M. Livstone, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

Los tumores endocrinos pancreáticos se forman a partir de las células pancreáticas que producen hormonas. Estos tumores pueden secretar o no secretar hormonas por sí mismos y pueden ser o no ser cancerosos (malignos). Incluso cuando no secretan hormonas (tumores no funcionantes) y no son cancerosos, estos tumores pueden causar síntomas por la obstrucción del conducto biliar o del intestino delgado o por hemorragia en el interior del tracto digestivo. Los tumores funcionantes secretan grandes cantidades de una hormona particular, causando varios síndromes.

El tratamiento para ambos tipos de tumor es la cirugía. Las personas que no son candidatas a la cirugía reciben tratamientos que bloquean la producción o las acciones de las hormonas.

Insulinoma

El insulinoma es un tipo raro de tumor pancreático que secreta insulina, una hormona que disminuye las concentraciones de azúcar (glucosa) en la sangre.

Solo el 10% de los insulinomas son cancerosos. La edad media al diagnóstico es de 50 años.

Síntomas

Los síntomas son el resultado de los niveles bajos de azúcar (glucosa) en la sangre, que se producen cuando la persona no come durante varias horas (más frecuentemente por la mañana después del ayuno nocturno). Los síntomas incluyen desfallecimiento, debilidad, temblor, sensación del latido cardíaco (palpitaciones), sudoración, nerviosismo y un hambre intensa. Otros síntomas incluyen dolor de cabeza, confusión, anomalías de la visión, inestabilidad y cambios marcados de la personalidad. Las bajas concentraciones de azúcar en sangre pueden conducir incluso a una pérdida de la consciencia, convulsiones y coma.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de un insulinoma puede resultar difícil. Los médicos intentan realizar análisis de sangre mientras la persona está sintomática. Los análisis de sangre incluyen la medida de la concentración de glucosa en sangre y de insulina. Una concentración muy baja de glucosa y alta de insulina en sangre indican la presencia de un insulinoma. Dado que muchas personas solo tienen síntomas ocasionalmente, los médicos pueden ingresarlos en el hospital. Allí, se mantiene a la persona en ayunas al menos durante 48 horas, a veces hasta 72, y se la controla cuidadosamente. Los síntomas suelen presentarse durante este periodo de tiempo y se realizan análisis de sangre para medir los valores de glucosa e insulina.

Si los análisis de sangre indican la presencia de un insulinoma, se busca a continuación su localización exacta. Para la localización del tumor pueden usarse pruebas de diagnóstico por la imagen, como la ecografía endoscópica (que visualiza el revestimiento del tubo digestivo con mayor claridad, porque la sonda ecográfica se coloca en la punta del endoscopio) o la tomografía por emisión de positrones (PET, ver Tomografia por emision de positrones (PET)), pero a veces se necesita una cirugía exploradora.

El tratamiento primario del insulinoma es la extirpación quirúrgica, que tiene un índice de curación de alrededor del 90%. Cuando el insulinoma no puede ser extirpado por completo y los síntomas continúan, pueden ser eficaces fármacos como la diazoxida y la octreotida, para evitar bajadas de glucosa muy fuertes. Los quimioterápicos, como la estreptozocina y el 5-fluorouracilo, ayudan a controlar el tumor.

Gastrinoma

El gastrinoma es un tumor, generalmente localizado en el páncreas o duodeno (el primer segmento del intestino), que produce cantidades excesivas de la hormona gastrina, la cual estimula la secreción de ácido y enzimas del estómago, ocasionando úlceras pépticas.

La mayoría de las personas con este trastorno tienen varios tumores agrupados en el páncreas o cerca de él. Alrededor de la mitad de los tumores son cancerosos. A veces, un gastrinoma aparece como parte de una neoplasia endocrina múltiple, un trastorno hereditario en el que los tumores se originan a partir de las células de varias glándulas endocrinas, como las células pancreáticas productoras de insulina.

Síntomas y diagnóstico

El exceso de gastrina secretada por el gastrinoma causa el síndrome de Zollinger-Ellison (ver Síndrome de Zollinger-Ellison: un cáncer que estimula la producción de ácido gástrico), en el que una persona sufre los síntomas de úlceras pépticas agresivas en el estómago, el duodeno y en cualquier otra parte del intestino. Sin embargo, hasta el 25% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison no tienen úlcera cuando se realiza el diagnóstico. Puede producirse rotura, hemorragia y obstrucción intestinal, que son potencialmente mortales. Sin embargo, en más de la mitad de las personas con gastrinoma, los síntomas no son peores que los ocasionados por una úlcera péptica corriente. En el 25 al 40% de las personas, la diarrea es el primer síntoma.

El médico sospecha la existencia de un gastrinoma cuando una persona presenta frecuentes o múltiples úlceras pépticas que no responden a los tratamientos habituales. Los análisis de sangre para detectar concentraciones anormalmente altas de gastrina son las pruebas más fiables para el diagnóstico.

Una vez que los análisis de sangre diagnostican un gastrinoma, el médico utiliza diversas técnicas de imagen para localizar los tumores, como la tomografía computarizada (TC) de abdomen, la gammagrafía (ver Gammagrafía), la ecografía endoscópica, la PET y la arteriografía (una radiografía tomada después de la inyección de un contraste radiopaco en una arteria). Sin embargo, estos tumores pueden ser difíciles de encontrar ya que suelen ser pequeños.

Pronóstico

Si el tumor se elimina quirúrgicamente por completo, los afectados tiene una probabilidad superior al 95% de sobrevivir de 5 a 10 años. Si no se elimina por completo el tumor, las posibilidades de sobrevivir a los 5 años son del 43% y del 25% a los 10 años.

Tratamiento

Para reducir la cantidad de ácido y aliviar los síntomas temporalmente, pueden ser eficaces altas dosis de inhibidores de la bomba de protones (ver Medicamentos que reducen la producción de ácido y ver Fármacos utilizados en el tratamiento de las úlceras gastroduodenales). Si estos medicamentos no son suficientemente eficaces, las inyecciones de octreotida pueden ayudar. Alrededor del 20% de las personas que no tienen una neoplasia endocrina múltiple pueden curarse con la extirpación quirúrgica del gastrinoma. Si estos tratamientos no resultan efectivos, puede ser necesaria una intervención para extirpar todo el estómago (gastrectomía total). Esta operación no elimina el tumor, pero la gastrina no puede crear más úlceras después de haberse extirpado el estómago (el productor de ácido). Si se extirpa el estómago, se necesitan suplementos diarios orales de hierro y calcio e inyecciones mensuales de vitamina B12, porque la absorción de estos nutrientes se vuelve deficiente cuando no están presentes los jugos gástricos que preparan estos nutrientes para su absorción.

Si los tumores malignos han diseminado a otras partes del cuerpo, la quimioterapia ayuda a reducir el número de células tumorales y la concentración de gastrina en la sangre. Sin embargo, este tratamiento no cura el cáncer, que finalmente es mortal.

Vipoma

El vipoma es un tipo raro de tumor pancreático que produce péptido intestinal vasoactivo (VIP), una sustancia que causa diarrea acuosa grave.

Entre el 50 y el 75% de estos tumores son cancerosos. En el 6% de las personas, el vipoma se produce como parte de una neoplasia endocrina múltiple (ver Síndromes de neoplasia endocrina múltiple).

Síntomas

El síntoma principal es la diarrea acuosa masiva prolongada. La persona afectada produce de 1000 a 3000 mL de heces por día, lo que causa deshidratación. En el 50% de los pacientes, la diarrea es constante, y en el resto, la gravedad de la diarrea cambia a lo largo del tiempo.

Dado que la diarrea elimina muchas de las sales del organismo, las personas afectadas suelen presentar una baja concentración de potasio (hipopotasemia) y acidez excesiva en la sangre (acidosis). Estos cambios pueden causar sopor, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal de tipo retortijón. En algunos casos aparece enrojecimiento facial espontáneo.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico médico se basa en los síntomas de la persona y en los valores altos de VIP en la sangre. Las personas con niveles elevados de VIP deben someterse a una ecografía endoscópica o una tomografía por emisión de positrones (PET) y una gammagrafía con octreotida o arteriografía para detectar la localización del vipoma.

Inicialmente, deben reemplazarse los líquidos y los electrólitos (minerales en la sangre, como el potasio y el sodio) y administrarse bicarbonato para reemplazar su pérdida por las heces y evitar la acidosis. Dado que la pérdida de agua y electrólitos en las heces continúa a medida que se realiza la rehidratación, los médicos tienen dificultad para compensar constantemente las pérdidas de agua y electrólitos.

El fármaco octreotida suele controlar la diarrea, pero pueden ser necesarias grandes dosis. La extirpación quirúrgica del vipoma cura aproximadamente al 50% de las personas cuyo tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas cuyo tumor se ha diseminado. Los quimioterápicos estreptozocina y doxorubicina pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.

Glucagonoma

El glucagonoma es un tumor pancreático que produce la hormona glucagón, la cual aumenta la concentración de azúcar (glucosa) en sangre y causa una erupción cutánea característica.

En torno al 80% de los glucagonomas son cancerosos. Sin embargo, crecen lentamente, y muchas personas sobreviven 15 años o más tras el diagnóstico. La edad media a la que comienzan los síntomas es de 50 años. Alrededor del 80% de las personas afectadas por glucagonoma son mujeres. Pocas personas presentan neoplasia endocrina múltiple (ver Síndromes de neoplasia endocrina múltiple).

Síntomas y diagnóstico

La alta concentración de glucagón en sangre causa los mismos síntomas que la diabetes, como pérdida de peso y micción frecuente y excesiva. Además, el 90% de las personas presentan características muy distintivas como una erupción cutánea descamativa crónica de color marrón rojizo (eritema necrótico migratorio) y una apariencia de la lengua lisa, brillante y anaranjada. También pueden aparecer grietas en las comisuras de la boca. La erupción, que causa descamación, comienza en la ingle y se extiende a las nalgas, los antebrazos, las manos, los pies y las piernas.

El diagnóstico se establece por la detección de valores altos de glucagón en sangre y localizando posteriormente el tumor mediante una TC abdominal seguida por ecografía endoscópica. La resonancia magnética nuclear (RMN) o la PET pueden utilizarse si la TC no muestra el tumor.

Tratamiento

Idealmente, se extirpa el tumor quirúrgicamente y todos los síntomas desaparecen. Sin embargo, si no se puede extirpar el tumor o si este se ha extendido, la quimioterapia puede reducir las concentraciones de glucagón y disminuir los síntomas. Sin embargo, la quimioterapia no prolonga la supervivencia.

El fármaco octreotida puede usarse para reducir las concentraciones de glucagón, puede hacer desaparecer las erupciones y restablecer el apetito, facilitando el aumento de peso. Sin embargo, la octreotida puede elevar aún más la concentración de glucosa en sangre. Se puede usar cinc por vía oral, aplicado en forma de pomada o administrado por vía intravenosa para tratar la erupción cutánea. Algunas veces, la erupción se trata con aminoácidos o ácidos grasos intravenosos.